Лекции 1 / 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких
.pdf
Нинтеданиб – внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, ингибирует миграцию и пролиферацию фибробластов
Пирфенидон - блокирует синтез коллагена, индуцированный трансформирующим фактором роста β, антиоксидантный, антифибротический эффект
Длительная кислородотерапия
Легочная реабилитация
Паллиативная терапия (морфий)
Трансплантация легких (5-лет. выживаемость 50%)
При обострении: ГКС в/в до 1г/сут
|
Циклофосфамид в/в |
41
Гистологические или КТ-признаки обычной интерстициальной пневмонии + 1 из признаков:
DLCO≤39% от должной
↓фЖЕЛ ≥10% за 6 месяцев
↓ SpO2<88% во время 6-МШП
«сотовое» легкое на КТ (счет фиброза >2)
42
Интерстициальное воспаление в ответ на аллерген (животного, растительного происхождения, свинец, олово, лекарства)
«Легкое фермера», «легкое птицевода»…
Кашель, одышка, м.б. ↑t°С
R-картина «матового стекла»
Лечение: преднизолон 40 мг/сут 7дней
Исключение воздействия аллергена
43
44
|
|
|
Тип поражения |
ЛС |
Частота |
|
|
|
Неспецифическая ИП |
Метотрексат |
Часто |
|
|
|
Эозинофильная пн-я |
АБТ, НПВП, иАПФ |
Часто |
|
|
|
Организующаяся |
Амиодарон, блеомицин, |
Часто |
пневмония |
нитрофураны, статины, |
|
|
интерфероны, радиация |
|
|
|
|
Десквамативная ИП |
Нитрофураны |
Редко |
|
|
|
Неспецифическая ИП |
Амиодарон, химиотерапия |
Не редко |
|
|
|
Острая ИП |
Химиотерапия, препараты |
Не редко |
|
золота, метотрексат |
|
|
|
|
Альвеолярное |
Антикоагулянты, |
Редко |
кровотечение/легочный |
фибринолитики, |
|
гемосидероз |
пенициламин |
|
|
|
|
45
связь болезни с приемом ЛС и быстрая положительная
динамика после его отмены
R-признаки отека интерстиция легких, распространенные мелкоочаговые тени в начальных фазах болезни; выраженные двусторонние фиброзные изменений с мелко-крупноячеистой деформацией легочного рисунка в
ходе прогрессирования процесса
рестриктивный тип нарушений вентиляции и ↓DLCO
↑нейтрофилов (до 10–15%) и появление эозинофилов в бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ)
некроз эндотелия капилляров и пневмоцитов 1-го типа,
гиперплазия и метаплазия пневмоцитов 2-го типа, отек и
транссудация плазмы в альвеолы, микроателектазы по данным трансторакальной или открытой биопсии легких
46
Антагонисты рецепторов к эндотелину:
Бозентан (Траклир)
Амбризентан (Волибрис)
Мацитентан (Опсумит)
Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы
Риоцигуат (Адемпас) Простациклины:
Илопрост (Вентавис)
Селексипаг
эпопростенол (Велетри) Селективный ингибитор ФДЭ-5:
Силденафил
Комбинированные препараты
47
системное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли
(TNF-альфа).
Клинические рекомендации. Саркоидоз. 2019
48
Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидноклеточная гранулема – компактное скопление мононуклеарных фагоцитов – макрофагов и эпителиоидных клеток, с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них.
Считается, что развитие альвеолита предшествует формированию гранулём. Альвеолит при саркоидозе характеризуется наличием воспалительной инфильтрации в интерстиции лёгкого, при этом 90% клеточного состава представлено лимфоцитами.
49
D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
D86 Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз лёгких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций
Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе
+(G53.2*)
Саркоидозная (ый):
◦атртропатия +(M14.8*)
◦миокардит +(I41.8*)
◦миозит +(M63.3*)
D86.9 Саркоидоз неуточнённый.
50