I. Период онтогенеза, в котором развивается синдром

1. Гипоксия плода (внутриутробная гипоксия), которая в свою очередь подразделяется на (а) антенатальную, или пренатальную, гипоксию и (б) интранатальную гипоксию

2. Гипоксия новорождённого (неонатальная гипоксия).

II. Продолжительность гипоксического состояния

1. Острая гипоксия

2. Хроническая гипоксия.

В основе внутриутробной гипоксии лежит прежде всего острая или хроническая плацентарная недостаточность.

Неонатальная гипоксия развивается, как правило, вследствие поражения лёгких (пневмопатия, аспирационная пневмония) или головного мозга (нарушение дыхания центрального происхождения, например, в результате кровоизлияния в мозг) новорождённого.

Патологическая анатомия

1. Острая гипоксия проявляется только резко выраженным венозным полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно стекает тёмная венозная кровь. При микроморфологическом исследовании выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды (гипоксия способствует расслаблению гладкомышечных клеток сосудов, расширению их просвета и истончению сосудистой стенки).

2. Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими синдромами:

I. Дисциркуляторные изменения

1. Венозная гиперемия

2. Застойные отёки, водянки

3. Геморрагии (в ряде наблюдений развивается ДВС-синдром).

II. Альтеративные изменения (дистрофические и некротические).

Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и околоплодных вод меконием («внутриутробная диарея»).

Пневмопатии новорождённых

Пневмопатии новорождённых — невоспалительные поражения лёгких новорождённого. Пневмопатии ведут к развитию неонатальной гипоксии.

У новорождённых в лёгких также может развиться воспалительный процесс (пневмония) при наличии внутриутробной инфекции, чаще стрепто- и стафилококковой.

Кроме того, причиной синдрома дыхательных расстройств (СДР) может быть поражение структур ЦНС, ответственных за спонтанное дыхание.

Классификация

Различают следующие виды пневмопатий новорождённых:

1. Неонатальные ателектазы

2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых («болезнь гиалиновых мембран лёгких»)

3. Отёчно-геморрагический синдром

4. Массивные кровоизлияния в лёгочную ткань

5. Аспирация околоплодных вод

6. Пороки (аномалии) развития лёгких (прежде всего бронхолёгочная дисплазия)

7. Незрелость лёгких, проявляющаяся прежде всего недостаточностью сурфактанта

8. Спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

Патологическая анатомия

1. Неонатальные ателектазы. Ателектазами называют безвоздушные участки лёгочной ткани, не связанные с воспалением или пневмосклерозом. В связи с незрелостью лёгочной ткани у родившихся до 35-й нед. беременности недостаточен синтез сурфактанта, поэтому у таких недоношенных характерно развитие ателектазов. Выделяют первичные и вторичные ателектазы. Первичные ателектазы — участки лёгкого, не расправившиеся после рождения. Вторичные ателектазы — ателектазы, развивающиеся в дышавшем лёгком новорождённого в результате уменьшения объёма альвеол (появление «спавшихся» альвеол).

2. Респираторный дистресс-синдром новорождённых. Значительное истончение стенок сосудов межальвеолярных перегородок способствует проникновению в просвет альвеол высокомолекулярного белка фибриногена, коагуляция которого приводит к образованию фибрина. Слой фибрина при этом выстилает внутреннюю поверхность альвеол и блокирует газообмен. При микроскопическом исследовании фибриновый слой окрашивается однородно кислыми красителями, т.е. имеет тинкториальные свойства гиалина. Поэтому массы фибрина на внутренней поверхности альвеол в патологической анатомии принято обозначать термином «гиалиновые мембраны лёгких». Подтверждает наличие фибрина в таких мембранах окраска генциановым фиолетовым по Граму—Вейгерту (фибрин окрашивается в лиловый цвет). Данная форма пневмопатии характеризуется высокой смертностью детей.

3. Отёчно-геморрагический синдром. Отёк лёгких в сочетании с множественными кровоизлияниями в лёгочную ткань встречается как самостоятельно, так и в комбинации с респираторным дистресс-синдромом новорождённых.

4. Аспирация околоплодных вод. При аспирации околоплодных вод в просвете бронхов, бронхиол и альвеол обнаруживаются плотные частицы аспирированных вод.

Родовая травма

Родовая травма — механическое повреждение органов и тканей плода, развивающееся во время родов.

Родовой травме способствуют (1) незрелость тканей плода (характерно для организма недоношенных), их отёк и венозное полнокровие при гипоксии; (2) несоответствие размеров родовых путей величине плода, а также (3) нарушения динамики родов (стремительные или, наоборот, затянувшиеся роды).

Классификация

Различают следующие основные виды родовой травмы:

1. Травмы кожи, подкожной клетчатки и подлежащих мягких тканей: родовая опухоль, кровоизлияния в кожу и подлежащие ткани, разрывы кожи, некрозы подкожной жировой клетчатки. Открытые травмы кожи могут инфицироваться.

2. Травмы скелетных мышц: параличи и парезы скелетных мышц, их разрывы, кровоизлияния в мышцы.

3. Повреждения костей: кефалогематома, деформации, трещины, переломы.

4. Травмы мозговых оболочек: кровоизлияния, разрывы.

5. Травматические повреждения головного и спинного мозга.

6. Травмы внутренних органов: разрывы ткани, кровоизлияния.

Патологическая анатомия

Родовая опухоль

Родовая опухоль — отёк мягких тканей в предлежащей части (pars praevia) тела плода: затылочной, теменной, лобной, лицевой областей при головном предлежании, ягодиц, нижних конечностей, промежности, половых органов при тазовом предлежании. Предлежащая часть первой проходит родовые пути. В ближайшие 2—3 дня после рождения родовая опухоль исчезает по мере рассасывания отёка. Большая родовая опухоль нуждается в лечении.

Травмы скелетных мышц

Параличи мышц конечностей и диафрагмы могут быть вызваны травмой нервных сплетений, повреждением двигательных центров спинного мозга. Разрыв и кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу может завершиться формированием кривошеи. Нарушения созревания ткани скелетных мышц (фиброзная дисплазия, гипоплазия и др.) способствуют механическим повреждениям этих органов во время родов.

Повреждения костей

Из переломов костей наиболее часто встречается перелом ключицы плода.

Кефалогематома (от греч. kephalon — голова) — кровоизлияние под надкостницу костей черепа со скоплением свернувшейся крови в образовавшемся субпериостальном пространстве. Различают наружную (под апоневрозом) и внутреннюю (в полости черепа) кефалогематомы. Внутренняя кефалогематома также называется эпидуральным кровоизлиянием. Границы наружной кефалогематомы соответствуют границам кости. В ряде случаев происходит инфицирование, которое может привести к развитию гнойного менингита. Рассасывание субпериостального кровоизлияния происходит длительно, репарация сопровождается организацией и оссификацией гематомы.

Травмы мозговых оболочек

Среди разрывов мозговых оболочек наибольшее значение имеет разрыв намёта мозжечка, сопровождающийся массивным субдуральным кровоизлиянием в области височных и затылочной долей мозга. Затруднение пассажа ликвора приводит к сдавлению, отёку и набуханию продолговатого мозга. При этом развивается бульбарный синдром, приводящий к смерти. Помимо эпидуральных, могут развиваться субдуральные кровоизлияния и кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки.

Травмы головного и спинного мозга

Травмы центральной нервной системы наиболее часто сопровождаются кровоизлияниями в вещество мозга. Изредка могут возникать разрывы спинного мозга.

Травмы внутренних органов

Наиболее часто встречаются родовые травмы (1) печени, (2) яичек и (3) надпочечников.

Разрыв ткани печени и кровотечение в брюшинную полость приводит к смерти новорождённого. Кровоизлияния в ткань печени могут располагаться как поверхностно (субкапсулярные гематомы), так и в глубоких отделах органа.

Травма яичек возникает при ягодичном предлежании. Скопление крови в серозной полости яичка (гематоцеле) нередко сопровождается инфицированием и развитием гнойного воспаления.

Кровоизлияние в ткань одного надпочечника при родовой травме обычно не приводит к тяжёлым последствиям, но повреждение обоих надпочечников смертельно.

Перинатальные нарушения мозгового кровообращения

Перинатальные нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) являются одной из ведущих причин перинатальной смертности, у выживших детей они приводят к различным неврологическим и психическим нарушениям. Одним из тяжёлых исходов ПНМК является детский церебральный паралич (ДЦП).

Классификация

ПНМК подразделяются на (1) геморрагические и (2) ишемические формы.

Патологическая анатомия

I. Геморрагические формы ПНМК характеризуются кровоизлияниями (1) в оболочки (эпи- и субдуральные, лептоменингеальные), (2) в вещество мозга (в частности, субэпендимальные, интрацеребеллярные, внутристволовые) и (3) кровотечением в желудочки (гемоцефалия).

II. Ишемические формы ПНМК проявляются развитием (1) инфарктов и (2) мелкоочаговой лейкомаляции. Инфаркты, как правило, развиваются при внутриутробных инфекциях, сопровождающихся тромбозом артерий мозга. Они обычно располагаются в коре и субкортикальных отделах больших полушарий. Мелкоочаговая перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой множественные небольшие плотноватые участки коагуляционного некроза белого вещества стенок боковых желудочков мозга.

Геморрагическая болезнь новорождённых

Геморрагическая болезнь новорождённых — кровотечения, развивающиеся в первые дни жизни ребёнка, родившегося без признаков геморрагического синдрома.

Классификация

В зависимости от причины кровотечения различают три формы заболевания:

1. Коагулопатия — дефицит одного или нескольких ключевых факторов плазмокоагуляции, в частности, из-за гиповитаминоза К.

2. Тромбоцитопатия / тромбоцитопения.

3. Ангиопатия — несостоятельность стенок сосудов (прежде всего, в результате инфекционного васкулита).

Патологическая анатомия

Геморрагическая болезнь новорождённых может проявляться разнообразными кровотечениями: наружными, внутренними, кровоизлияниями в покровные ткани и во внутренние органы (лёгкие, печень, надпочечники).

Однако наиболее часто отмечаются развивающиеся внезапно, без видимых причин мелена (melena) и кровавая рвота (haematemesis). От истинной мелены (melena vera) необходимо отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании ребёнком крови матери во время родов или из трещин сосков при кормлении. Тяжёлые кровотечения могут угрожать жизни новорождённого.

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого — заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов плода и новорождённого, обусловлена несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь встречается у 0,5% новорождённых. В структуре перинатальной смертности на её долю приходится до 5% летальных случаев.

Классификация

Классифицируют гемолитическую болезнь следующим образом: