- •Патогенез анцАассоциированных васкулитов
- •Действие анца на пр3
- •Клиническая картина
- •Классификационные критерии синдрома Чарджа–Стросса:
- •Классификационные критерии артериита Такаясу:
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальное обследование
- •Морфологическое исследование
- •Узелковый полиартериит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Микроскопический полиангиит
- •Геморрагический васкулит
- •Болезнь Кавасаки
- •Гигантоклеточный артериит
- •Артериит Такаясу
- •Облитерирующий тромбангиит
- •Дифференциальная диагностика
- •Дифференциальная диагностика васкулитов мелких сосудов
- •Индукция ремиссии
- •Циклофосфамид
- •Метотрексат
- •Поддержание ремиссии
- •Клинические симптомы
- •Диагностика и дифференциальная диагностика
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •Клиническая картина
- •Инструментальные исследования
- •Дифференциальная диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Оценка активности
- •Данные дополнительных методов исследования
- •Клиническая картина
- •3 Балла;
3 Балла;
- изменения, регистрируемые при допплерографии, — 5 баллов.
Диагноз облитерирующего тромбангиита достоверен при сумме баллов 10 и более, если он подтверждён биопсией или допплерографией, вероятен — при сумме баллов не менее 8–9.
Самый эффективный способ предотвратить прогрессирование болезни — полный отказ от курения (активного или пассивного). На этапе индукции ремиссии целесообразно применять ГК и циклофосфамид в виде повторных ежемесячных курсов пульстерапии в течение 3–6 мес, в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (в дозе 100 мг/сут), синтетическими аналогами простациклина и пентоксифиллином (600–800 мг/сут). При тромбоэмболии лёгочной артерии показаны низкомолекулярные, фракционированные гепарины и/или варфарин. Проведение реконструктивной хирургии показано при множественных окклюзиях всех артериальных стволов голени или стопы, гангрене конечности.
В последнее время один из аспектов терапии — воздействие на ангиогенез. Применяют внутримышечное введение сосудистого эндотелиального фактора роста, пересадку эндотелиальных прогениторных и стволовых клеток.
ПРОГНОЗ
Смертность больных при облитерирующем тромбангиите не превышает общую в популяции. Смертельные исходы наиболее часто встречаются при поражении кишечника, тромбоэмболии ветвей лёгочной артерии и инфекционных осложнениях заболевания.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Bacon P.A. Vasculitis — then and now. In book. The vasculitis. B.M. Ansel, P.A. Bacon, J.T. Lie, H. Yazici. — London, 1996. — P. 1–20.
Kussmaul A., Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthumliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightu und rapid fortschreitender allgemeiner Muskelllahmung eihergeht // Dtsch.Arch.Klin.Med. — 1866. — Bd.1. — S. 484–518.
Segelmark M., Selga D. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa // Curr.Opin.Rheumatol. — 2007. — V. 19. — P. 33–38.
Davson J., Ball J., Platt R. The kidney in periarteritis nodosa // Q.J.Med. — 1948. — V.17. — P. 175-205.
Matteson E.L. Notes on the history of eponymic idiopathic vasculitis: the disaeses of Henoch and Schonlein, Wegener, Churg and Strauss, Horton, Takayasu, Behcet, and Kawasaki // Arthr.Care Res — 2000. — V. 13. — P. 237–245.
Чучалин А.Г. Первичные системные и лёгочные васкулиты // Пульмонология. — 2001. — №.4. — С. 6-13.
Zeek P.M. Periarteritis nodosa: a critical review // Amer.J.Clin.Pathol. — 1952. — Vol. 22. — P. 777–790.
Davies D.J., Moran J.E., Niall J.F. Segmental necrotizing glomerulonephritis with antineutrophil antibodies: possible arbovirus aetiology? // Brit.Med.J. — 1982. — Vol. 286. — Р. 606.
Jennette J.C., Falk R. Nosology of primary vasculitis // Curr.Opin.Rheumatol. — 2007. — V. 19. — P. 10–16.
Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg-Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture-recapture estimate // Arth.Rheum. — 2004. — Vol. 51. — P. 92–99.
Guillevin L., Lhote F., Cohen P. et al. Polyarteritis nodosa related hepatitis B virus. A prospective study with long-terms observation of 41 patients. — Medicine,1995. — 74:238–53.
Somer T., Finegold S.M. Vasculitides associated with infections, immunisations, and antimicrobial drugs // Clin.Infect.Dis. — 1995. — Vol. 20. — P. 1010–1036.
Ferri C., La Civita L., Longombardo C., Zignego A.L. Hepatitis C virus and mixed cryoglobulinemia. // Brit.J.Rheumatol. — 1993. — 328. — P. 1121–1122.
Agnello V. Mixed cryoglobulinaemia after hepatitis C virus: more and less ambiguity // Ann.Rheum.Dis. — 1998. — Vol. 57. — P. 701–702.
Scott D.G.I., Watts R.A. Classification and epidemiology of systemic vasculitis. // Brit.J. Rheumatol. —1994. — 33. — P. 897–900.
Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference // Arthr.Rheum. — 1994. — V.37. — P. 187–192.
Lie J.T. Nomenclature and classification of vasculitis: plus ca change, plus c'est la meme chose // Arthr.Rheum. — 1994. — Vol. 37. — P. 181–186.
Bacon P.A. The spectrum of Wegener’s granulomatosis and disease relapse // N.Engl.J. Med. — 2005. — V. 352. — P. 330–332.
Насонов Е.Л., Бекетова Т.В., Баранов А.А. и др. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела при системных васкулитах // Клин.мед. — 1992. — №.11–12. — С. 21– 27.
Мухин Н.А., Козловская Л.В., Насонов Е.Л. и др. Клиническое значение и патогенетические аспекты поражения почек, связанного с антителами к цитоплазме нейтрофилов // Вестник РАМН. — 1995. — №. 5. — С. 34–39.
Kallenberg C.G. Heeringa P., Stegeman C.A. Mechanisms of disease: pathogenesis and treatment of ANCA-associated vasculitides // Nat.Clin.Pract. — 2006. — Vol. 2. — P. 661–670.
Kallenberg C.G.M. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis // Curr.Opin.Rheumatol. — 2007. — V. 19. — P. 17–24.
Flossmann O., Bacon P.A. de Groot K. et al. Development of comprehensive disease assessment in systemic vasculitis // Ann. Rheum Dis. — 2007. — Vol. 66. — P. 283–292.
Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots R.J. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis // Q.J.Med. — 1994. —— Vol.87. — P. 671–678.
Stone J.H., Hoffman G.S., Merkel P.A. et al. A disease-specific activity index for Wegener’s granulomatosis. Modification of the Birmingham vasculitis activity score // Arthr.Rheum. — 2001. — Vol. 44. — P. 912–
Exley A.R., Bacon P.A., Luqmani R.A. et al. Development and initial validation of the vasculitis damage index for the standardized clinical assessment of damage in the systemic vasculitides. // Arthr.Rheum. — 1997 — Vol. 40 — P. 371–
Lightfoot R.W. Jr., Michel B.A., Bio D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarthritis nodosa. // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33 — P. 1088–1093.
Levitt R.Y., Fauci A.S., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegeners's granulomatosis. // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1101–1107.
Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Charg-Strauss syndrome. // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1094–1100.
Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch–Schonlein purpura. // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33. P. 1114–1113.
Hunder G.G., Bloch D.A., Michel B.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of of giant cell arteriits. // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1122–1128.
Arend W.P., Michel B.A., Bloch D.A. et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteriitis. // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1129–1132.
Slot M.C., Cohen Tervaert J.W., Boomsma M.M., Stegeman C.A. Positive classic antineutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA) titer at switch to azathiprine therapy associated with relapse in proteinase 3-related vasculitis. // Arth.Rheum. — 2004. — Vol. 51. — P. 269–273.
Lie J.T. Diagnostic histopathology of major systemic and pulmonary vasculitic syndrome // Rheum.Dis.Clin.North.Amer. — 1990. — Vol. 16. — P. 269–292.
Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. — М., 1980.
Manganelli P., Fietta P., Carotti M. et al. Respiratory system involvement in systemic vasculitides. // Clin.Exp.Rheumatol. —2006. — Vol. 24. (2 Suppl 41). — P. 48–59.
Pesci A., Manganelli P. Respiratory system involvement in antineutrophil cytoplasmic-associated systemic vasculitides. Clinical, pathological,radiological and therapeutic considerations // Drugs R D. — 2007. — Vol. 8 (1). — P. 25–42.
Markus H.S., Clark J.V. Pulmonary haemorrhage in Schonlein–Henoch purpura // Thorax. — 1989. — Vol. 44. — P. 525–526.
Jane D. Evidence-based treatment of systemic vasculitis // Rheumatology. — 2000. — Vol. 39. — P. 585–595.
Ling SM. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Clinical Guidance from ACP. — 2003.
Luqmani R.A., Mukhtyar C., Guillevin L. EULAR recommendations for vasculitis // Ann.Rheum.Dis. — 2007. Vol. 66. (Suppl II). — P. 44.
Thomas-Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis. Expert. Opin. Investig. Drugs. — 2001. — Vol. 10. — P. 1279–1289.
Flossmann O., Jones R.B., Jane D.R.W., Lugmani R.A. Should rituximab be used to treat antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis? // Ann. Rheum Dis. — 2006. — V. 65. P. 841–844.
Golbin J.M., Spekls U. Synopsis of B-lymphocyte targeted therapy of ANCA-associated vasculitis // Clin.Exp.Rheumatol. — 2007. — Vol. 25. — P. 74–76.
Liang P., Hoffman G. Advances it the medical and surgical treatment of Takayasu arteritis // Curr.Opin.Rheumatol. — 2004. — Vol. 17. — P. 16–24.
Муравьев Ю.В., Удельнова И.А. Лёгочные побочные действия, вызываемые антиревматическими препаратами // Пульмонология. — 2003. — №.4. — С. 108–114.
De Groot K., Rasmunssen N., Bacon P. et al. Randomised trial of cyclophasphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis // Arthr. Rheum. — 2005. — Vol. 52. — P. 2462–2468.
Jayne D.R., Chapel H., Adu D. et al. Intravenous immunoglobulin for ANCA-associated systemic vasculitis with persistent disease activity // Q.J.Med. — 2000. — V. 93. — P. 433–439.
Gaskin G., Jayne D. Adjunctive plasma exchange is superior to methylprednisolone in acute renal failure due to ANCA associated glomerulonephritis // J.Am.Soc.Nephrol. — 2002. — Vol. 13. — F–FC010.
Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies // N.Ingl. J.Med. — 2003. Vol. 349. — P. 36–44.
Wegener's Granulomatosis Etanercept Trial (WGET) Research Group. Etanercept plus Standard Therapy for Wegener's Granulomatosis // N.Engl. .J. Med. — 2005. — Vol. 352. — P. 351–361.
Sneller M.C. Rituximab and Wegener’s granulomatosis: are B cells a target in vasculitis treatment // Arthr. Rheum. — 2005. — Vol. 52. — P. 1–5.
Kaushik V.V., Reddy H.V., Bucknall R.C. Successful use of rituximab in a patients with recalcitrant Churg-Strauss syndrome // Ann. Rheum Dis. 2006. V.65. P. 1116-1117.
Hoffman G.S., Thomas-Golbanov C.K., Chan J. et al. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener's granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation // J Rheumatol. — 2003. — Vol. 30. — P. 1017–1025.
Klinger H. Grenzformen der Periarteritis nodosa // Frankf.Z.Pathol. — 1932. — Vol. 42. — P. 455–480.
Wegener F. Uber generalisiere, septische Gefasserkrankungen // Verh.Dtsdh.Pathol.Ges. — 1936. — Vol. 29. — P. 202-209.
Струков А.И., Бадмаева В.В. Отчет о 70 общеинститутских клинико-анатомических конференциях патологоанатомического отделения I Московского ордена Ленина медицинского института им.И.М. Сеченова за 1948– гг. // Арх.пат. — 1957. — №.5. —С. 77–
Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. — М., 1988
Savage C.O.S., Winearls C.G., Evans D.J. et al. Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis // Q.J.Med. — 1985. — Vol. 56. — P. 467.
Семенкова Е.Н., Бекетова Т.В., Коган Е.А. и др. Современные представления о микроскопическом полиартериите // Тер.арх. — 1995. — №.5. — С. 39–
Eschun G.M., Mink S.N., Sharma S. Pulmonary interstitial fibrosis as a presenting manifestation in perinuclear antineutrophilic cytoplasmic antibody microscopic polyangiitis // Chest. — 2003. — Vol. 123. — P. 297–301.
Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa // Amer.J.Pathol. — 1951. — Vol. 27. — Р. 277–
Lachman J.G., Elkon K.B., Pusey C.D. et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia. A Clinical approach to the Churd–Strauss syndrome // Medicine. — 1984. — Vol. 63. — P. 65–81.
Kallenberg C.G. Churg-Strauss syndrome: just one disease entity? // Arthr. Rheum. — 2005. — Vol. 52. — P. 2589–2593.
Umezawat T., Saji T., Matsuo N., Odagiri K. Chest X-ray findings in the acute phase of Kawasaki disease // Pediatr.Radiol. — 1989. — Vol. 20. — P. 48–51.
Brooks R.C., McGee SR. Diagnostic dilemmas in polymyalgia rheumatica. Arch Intern Med. — 1997. — Vol. 157. — P. 1162–1170.
Barilla-LaBarca M-L.J., Lenschow D., Brasington R.D. Polymyalgia rheumatica/temporal arteritis: recent advances. // Curr.Rheum.Rep. — 2002. — Vol. 4. — P. 39–46.
Bird H.A., Esselinckx W., Dixon A.S. et al. An evaluation of criteria for polymyalgia rheumatica. // Ann Rheum Dis. — 1979. — Vol. 38. — P. 434–439.
Bird H.A. European diagnostic criteria for polymyalgia rheumatica // Ann.Rheum.Dis. — 2001. — Vol. 60. — P. 1060–1063.
Leib B.F., Bird H.A. A disease activity score for polymyalgia rheumatica // Ann.Rheum.Dis. — 2004. — Vol. 63. — P. 1279–1283.
Ferraccioli G., Salaffi F., De Vita S. et al. Methotrexate in polymyalgia rheumatica: preliminary results of an open, randomized study. // J Rheumatol. — 1996. — Vol. 23. — P. 624–628.
De Silva M., Hazleman B.L. Azathioprine in giant cell arteritis/polymyalgia rheumatica: a doudle blind study. // Ann.Rheum.Dis. — 1986. — Vol. 45. — P. 136–138.
Schauferlberger C., Andersson R., Nordborg E. No additive effect of cyclosporin A compared with glucocorticoid treatment alone in giant cell arteritis: results of an open, controled, randomized study. // Br.J.Rheumatol. — 1998. — Vol. 37. — P. 464–465.
Salvarani C., Crowson C.S., O’Fallon W.M. et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted country, Minnesota, over a fifty-year period. // Arth.Rheum. — 2004. — Vol. 51. — P. 264–268.
Бунчук А.В. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия. — М.:Эрус., 1992. — 157 с.
Olopade C.O, Sekosan M, Schraufnagel D.E. Giant cell arteritis manifesting as chronic cough and fever of unknown origin // Mayo Clin Proc. — 1997. —Vol. 72. — P. 1048–1053.
Sharma S., Kalamakar T., Rajani M. Et al. The incidence and patterns of pulmonary artery involvement in Takayasu’s arteritis // Clin.Radiol. — 1990. — Vol. 42. — P. 177–181.
Ishikawa K., Maetani S. Long-term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu's disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors // Circulation. — 1994. — Vol. 90. — Р. 855860.
Гурьева М.С., Баранов А.А., Багракова С.В. и соавт. Влияние пульс-терапии на естественную антикоагуляционную систему эндотелия при неспецифическом аоротоартериите // Тер. арх. — 2003. — №5. — С. 52–56.
Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis of Takayasu's arteriopathy // J.Amer.Coll.Cardiol. — 1988. — Vol. 12. — P. 964–972.
Buerger L. Thrombo-angiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene // Amer.J.Med.Sci. — 1908. — Vol. 136. — P. 567–580.
Шилкина Н.П., Полтырев А.С., Кауфман Е.В. и др. Классификационные критерии системных васкулитов // Клин.мед. — 1994. — №.3. — С. 2126.
Puechal X., Fiessiner J.-N. Thromboangiitis obliterans or Burger’s disease: chellenges for theumatologist // Rheumatol. — 2006. — Nov. 20. — P. 1–8.
