Клиническая картина

Начальные признаки заболевания неспецифичны и включают синдромы, возникающие при большинстве воспалительных заболеваний. Нередко (56–76% случаев) заболевание начинается с лихорадки, слабости, похудания и миалгий. Их степень, однако, менее выражена, чем при классическом узелковом полиартериите. У большинства (90%) больных отмечают артралгии. В половине случаев наблюдают признаки стойкого неэрозивного артрита крупных суставов, который в некоторых случаях (особенно при положительном РФ) расценивают как проявление РА. Нередко (80%) имеет место поражение кожи по типу пальпируемой пурпуры, язв и некрозов.

При микроскопическом полиангиите в 30% случаев встречают изменения верхних дыхательных путей в виде атрофии слизистой оболочки носа и некротического ринита. Они в отличие от гранулематоза Вегенера обычно носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. При биопсии слизистой оболочки носа не обнаруживают признаков формирования гранулём.

У 30–40% больных наблюдают изменения со стороны придаточных пазух носа и среднего уха. Почти с такой же частотой встречают и другие клинические признаки системного некротизирующего васкулита: эписклерит, боли в животе, реже периферическую полинейропатию. Перечисленные выше симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих нозологическую самостоятельность и прогноз при данном заболевании.

Поражение почек возникает у всех больных. Оно представлено фокальным сегментарным некротизирующим экстракапиллярным гломерулонефритом с «полулуниями», часто приобретающим быстропрогрессирующее течение. При этом какиелибо специфичные для микроскопического полиангиита «почечные» симптомы отсутствуют. В анализах мочи обнаруживают гематурию, умеренно выраженную протеинурию, нефротический синдром. Особенность поражения почек при этом заболевании — быстрое развитие почечной недостаточности и отсутствие АГ, что отличает его от классического узелкового полиартериита.

Поражение лёгких наблюдают у 12–29% больных. Морфологически оно представлено некротизирующим альвеолитом, капилляритами и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30% случаев). Часто (70%) возникают кровохарканье и лёгочное кровотечение.

В развернутой стадии заболевания у 65–72% больных отмечают поражение костномышечной системы (миалгии, артралгии, артрит). В патологический процесс вовлекается ЖКТ, что вызывает боли в животе (32–58%) или желудочное кровотечение (29%). Периферическую нейропатию встречают реже (14–36%), в то время как поражение глаз и ЛОРорганов диагностируют чаще, чем при классическом узелковом полиартериите. Для микроскопического полиангиита характерно частое рецидивирование заболевания.

Диагностика

У больных возникают умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение концентрации СРБ. В подавляющем большинстве случаев в сыворотке крови не обнаруживают маркёров вируса гепатита В, снижения концентрации компонентов комплемента (С3 и С4). Низкие титры РФ обнаруживают у 39–50% больных. С высокой частотой встречают признаки поражения почек: повышение сывороточного креатинина (85–100%), микрогематурия (100%) и протеинурия (90% случаев).

Почти у 80% больных обнаруживают перинуклеарные АНЦА, реагирующие с миелопероксидазой, реже — с протеиназой3 (15%). Динамика их титра имеет важное значение при оценке активности заболевания и эффективности проводимой терапии.

По данным рентгенологического обследования лёгких, наиболее часто (80%) в них находят инфильтраты без распада, нередко с реакцией плевры, регистрируют признаки альвеолита. Фиброзирующий альвеолит может быть одним из ранних признаков заболевания, развиваясь за 2–3 года до возникновения других клинических признаков болезни (поражение кожи, почек). На фоне лечения цитотоксичными препаратами обычно отмечают положительную динамику клинических и рентгенологических изменений в лёгких.

В настоящее время не существует классификационных критериев заболевания, и его диагноз основывают на клинической картине, на данных иммунологического и морфологического исследований.

Различия в клинической картине между микроскопическим полиангиитом и гранулематозом Вегенера заключаются в первую очередь в более частом и тяжёлом поражении верхних дыхательных путей при последнем, а для полиангиита характерно быстрое нарушение функции почек. Различия также включают в себя данные гистологического (отсутствие гранулём при микроскопическом полиангиите) и иммунологического исследований (антитела к протеиназе3 при гранулематозе Вегенера и к миелопероксидазе — при микроскопическом полиангиите).

ЛЕЧЕНИЕ

Комбинированная терапия ГКС и циклофосфамидом — основа лечения данного заболевания (см. табл. 222).

Прогноз при микроскопическом полиартериите во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость больных составляет 65%; кроме того, причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения, связанные с проводимой терапией.

СИНДРОМ ЧАРДЖА–СТРОССА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Синдром Чарджа–Стросса — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Болезнь впервые была описана в конце 20х  годов XX в., но включена в рубрику узелкового полиартериита только в 1951 г. J. Churg и L. Strauss. В течение длительного времени её рассматривали в рамках астматической формы этого заболевания или как эозинофильный гранулематозный васкулит. В настоящее время синдром Чарджа–Стросса выделяют в отдельную нозологическую форму.

Болезнь возникает как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще болеют мужчины (соотношение заболевших мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).

Несмотря на наличие у большинства больных астмы или аллергического ринита, у их родственников не отмечают увеличения случаев аллергических заболеваний. Не обнаружено также связи синдрома Чарджа–Стросса с инфекцией и иммуногенетическими маркёрами.