16. Охарактеризуйте стромально-сосудистые жировые и углеводные дистрофии: виды, признаки, патогенез, морфологическая характеристика.

Патология обмена нейтрального жира связана или

1\ с избыточным накоплением его в жировой клетчатке- ожирение или

2\наоборот, с исчезновением его запасов – истощении, кахексии.Классификация ожирения- выделяют 4 степени-

1 я степень- избыточный вес на 29% выше нормы

2 я степень –избыточный вес на 30-49% выше нормы

3 я степень- избыточный вес на 50-99% выше нормы

4я степень- избыточный вес больше 100% выше нормы

Патогенез ожирения сложен- Оно может иметь1\ алиментарную основу- переедание2\ церебральное ожирение- имеет место при патологии головного мозга

3\эндокринное ожирение: болезнь Иценко- Кушинга,дипозо-генитальная. Нарушение обмена холестерина и его производных

может быть-1\ при атеросклерозе- наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии.2\ при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина-семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца3\ при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

Типы углеводных дистрофий

1\слизистая-связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей.

2\мукополисахаридозы-это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов: 1\уродливое лица- отсюда гарголизм\ гаргоил это французское слово , а название болезни происходит от названия маленьких скульптур-уродцев\гаргоилы\, которые украшают старинные здания в Париже\2\задержка умственного и физического развития\деменция, слабоумие\3\пороки сердца и патология печени и селезенки4\гидроцефалия 5\низкий рост не более 130 см.6\тугоухость

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии

2\болезнь Морфана:Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов , что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена. Клинико-морфологические признаки болезни-Астеническое телосложение. Высокий рост.Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куринная грудь. Суженное лицо- птичий профиль.Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти-часто пневмония, реже-сердечно-сосудистая патология.

17.Охарактеризуйте смешанные дистрофии. Назовите их классификацию, виды эндогенных пигментов. Укажите морфологические признаки нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов, их причины, исход, значение.

Эта группа дистрофий характеризуется тем, что процессы повреждения развиваются одновременно и в клетках,и в строме.По биохимическому принципу выделяют 3 типа дистрофий. Дистрофии вследствие нарушения метаболизма:1\ пигментов2\ минералов3\ нуклеопротеидов.Пигменты.Они выполняют 6 основных функций:1\дыхание\ гемоглобин\ 2\ защиту от лучистой энергии \ меланин\ 3\ пищеварительную\ билирубин\ 4\ биоактивации\ серотонин\ 5\депо железа\ 6\участие в обмене витаминов\ липохпромы\Обмен пигментов регулируется эндокринной системой \ гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник- мозговой слой\ и нервной системой. нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов:1\Гемолобин- Патология гемоглобина может быть приобретенной и врожденной.Приобретенная патология.Типы- 1\блокировка дыхательной функции гемоглобина-угарный газ, цианиды и другие факторы.2\ гемолиз эритроцитов – болезни крови, переливание крови3\ нарушение синтеза при различных заболеваниях. Наследственная патология\ гемоглобинозы, гемоглобинопатоии\ .

Типы-1\Нарушение синтеза певичной структуры молекулы гемоглобина\ пример, серповидно-клеточная болезнь\2\Нарушение синтеза взрослого гемоглобина\ отсутстствие одной из цепочек глобина\ талассемия 3\ Патология , которая в обычных условиях не проявляется. Клинико-морфологические проявления двух первых групп гемоглобинозов сводятся к следующим проявлениям, одышка, сердцебиение, желтуха, язвы и рубцы на ногах, астеническое телосложение, гепатоспленомегалия, деформация скелета, стабильно низкое количество эритроцитов в крови, инфантилизм, дистрофия внутренних органов, тромбозы.

3\ ГемосидеринПигмент образуется после распада эритроцитов из вышедшего за пределы эритроцитов гемоглобина при наличии кислорода. При свободном нахождении в строме гемосидерин оказывает повреждающее действие на ткани, которое в конечном счете приводит к развитию фиброза. Образованию гемосидерина предшествуют два процесса-

1\ внесосудистый распад эритроцитовпри кровоизлияниях и хроническом венозном застое,(бурая индурация легких.)

2\ внутрисосудистый распад эритроцитов(гемохромотоз)

феномен общего гемохроматоза.

Особым вариантом общего гемохроматоза является болезнь, имеющая несколько названий- гемохроматоз, сидерофилия, бронзовый диабет.

Отмечают 2 варианта общего гемохроматоза1\ наследственный :поражаются печень эндокринная система, кожа,суставы, миокард. Патоморфологические изменения в органах: бурая окраска,

дистрофия, некроз, фиброз. Последствия:сахарный диабет ,гипогонадизм ,гиперпигментация кожи, артропатии 2\ Приобретенный вариант болезни \ вторичный гемохроматоз\ развивается при таких заболеваниях как- хроническая анемия + гемотрасфузии; промежуточной талассемии; кожной порфирии; алкоголиме ; болезнях печени. Клинико-морфологические проявления болезни такие же, как при наследственном варианте болезни. 4\ Ферритин Депо ферритина- печень. Однако обнаруживается также в других органах: селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, кишечнике, поджелудочной железе. 5ГематоидинПигмент образуется в очагах кровоизлияний в центральных зонах

Там где отсуствует кислород 6Билирубин:1\ Гемолитическая\ надпеченочная \ желтуха\

Эта желтуха развивается при повышенном распаде\ гемолизе\ эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы\ РЭС\ и образовании большого количества внепеченочного \ непрямого\ билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь внепеченочый билирубин. Проявления патологииКровь – много непрямого билирубина.Причины гемолитической желтухи: инфекции \сепсис, малярия,возвратный тиф\, а также переливание несовместимой крови, массивные кровоизлияния, гемоглобинопатии, резус конфликт у новорожденных и другие болезни.7\ Порфирины Известны 2 типа патологии- 1\приобретенная 2\ врожденная1\ Приобретенная порфирия- наблюдается при :1\ авитаминозах – пеллагра- авитоминоз В, РР2\ злокачественном малокровии3\ отравлениях свинцом, медикаментами

4\ болезнях печени

Признаки заболевания:повышенная чувствительность к солнечному свету кожи

нервозность, раздражимость,пигментация кожи,желтуха,порфирины в моче из –за чего моча темнеет в открытой посуде

2\ Врожденная порфирия

Редкая наследственная патология. Главное- нарушение синтеза порфиринов в эритроцитах и печени.Различают 2 типа этой патологии- 1\эритропоэтическая2\ печеночнаяПроявления--- тежелые воспалительные изменения кожи с грубыми рубцовыми очагами

гемолитическая анемия,повреждение печени\ гепатоз\ -желтуха,гастриты, энтериты – воспаление желудка и тонкого кишечникаспленомегалия\ увеличение селезенки\ Прогноз – плохой.

18. Охарактеризуйте нарушение обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Виды нарушения пигментации: меланоз Аддисоновая болезнь, витилиго. Альбинизм. Механизм возникновения, морфологическая диагностика,исход

Распространенный приобртенный меланоз-

1\Аддисонова болезнь- развивается при разрушении надпочечников туберкулезом, сифилисом, опухолями и другими повреждающими факторами.Признаки болезни

гиперпигментация кожи потому, что меланин не перерабатывается надпочечниками в адренали и поэтому накапливается в организме , особенно в коже, окаршивая ее в черный цвет.гиподинамия,гипотония,мышечная слабость,сонливость,снижение аппетита и работоспособности

Больной погибает от сердечно-сосудистой недостаточности или инфекции.

2\ При других соматических болезнях- кахексии, авитаминозах, истощающих заболеваниях

Местный меланоз

Наболее частый вариант- невусы. Черные пигментные пятна на коже и в других органах. Родимые пятна. Это врожденные пороки развития кожи. Они формируются из швановских клеток, способных выделять меланин. Могут давать злокачественные опухоли – меланомы.

Отмечается также очаговый меланоз толстой кишки у лиц, страдающих запорами. Меланин образуется в слизистой, располагается вне клетокИсчезновение меланина

1\ Общее - наблюдается при альбинизме. Этот вид патологии проявляется отсутствием меланина в коже,слизистых, в тканях глаз. Связан с наследственной недостаточностьй трансаминазы. Больные\альбиносы\ -имеют светлые волосы, голубые глаза Они чувстви-тельны к солнечному свету.

2\ Местное - отмечается после дерматитов\ сифилис,грибковых болезнях, авитаминозах. Белые пятна на коже называют витилиго и лейкодермы.

2\ Адренохром Это продукт окисления адреналина. Находится в клетках мозгового слоя надпочечников. Окрашивается специфически хромовой кислотой в темно-коричневый цвет.

3\ Пигмент энтерохромаффинных клеток Выделяется клетками диффузной эндокринной системы, которые находятся в слизистой желудочно-кишечного тракта, бронхов, в карциноидах\ опухоли\. Это биогенный амин. Активно влияет на состояние сосудов.