Липоатрофический диабет

Липоатрофический диабет представляет собой редкий синдром, характеризующийся частичным или полным отсутствием жировой ткани, инсулинорезистентностью, отсутствием кетоза, гипермета­болизмом, не сопровождающимся нарушениями функций щито­видной железы, и гепатомегалией, часто прогрессирующей в цир­роз печени [271]. Синдром может развиться у новорожденного (врожденная липоатрофия), причем в этом случае отсутствие жировой ткани предшествует развитию диабета на 10—12 лет. В дру­гих случаях первым проявлением может служить именно диабет, а липоатрофия проявляется лишь в юности или зрелом возрасте, часто после острых вирусных заболеваний. Сопутствующими приз­наками являются гипертрофия мышц (которая может казаться больше, чем на самом деле, из-за отсутствия жировой ткани), ус­коренный рост, acanthosis nigricans, акромегалоидные черты лица с толстыми вьющимися волосами и клиторомегалия. Смерть на­ступает обычно вследствие печеночной недостаточности, хотя ино­гда встречаются больные с ретино- и нефропатией.

Этиология синдрома остается невыясненной. Предполагалось присутствие в организме особого жиромобилизующего фактора, ко­торый был даже выделен из мочи, а также нарушение секреции гипоталамических рилизинг-гормонов, но доказательства тому не получены. У некоторых больных отмечались снижение связыва­ния инсулина с моноцитами [272]. Однако это может быть резуль­татом повышенного вследствие эндогенной секреции или экзоген­ного введения больших количеств инсулина его уровня в плазме, а не первичной причиной инсулинорезистентности.

Отличить липоатрофический диабет от недостаточно компенси­рованного инсулинозависимого диабета, сопровождающегося исто­щением, клинически обычно не трудно. Дифференциальная диаг­ностика базируется на отсутствии кетоза, потребности в чрезмерно высоких дозах инсулина и гиперметаболизме, равно, как и других перечисленных выше признаков.

Вторичный диабет

Диабет может развиваться вторично вследствие деструктивных процессов или хирургического удаления поджелудочной железы (панкреопривный диабет) или в результате гиперсекреции гормо­нов, обладающих антагонистичным по отношению к инсулину дей­ствием или препятствующих секреции инсулина (диабет, обуслов­ленный другими эндокринными нарушениями). Снижение толе­рантности к глюкозе очень часто наблюдается и при некоторых неэндокринных расстройствах (уремия, цирроз печени).

Не исключено, что при каждом из этих состояний определен­ную роль играет и генетическая предрасположенность к спонтан­ному диабету (увеличивающая, например, вероятность того, что данный объем разрушения поджелудочной железы или данная сте­пень гиперсекреции контррегуляторных гормонов приведет к ги­пергликемии) .

Панкреопривный диабет

Хирургическое удаление более 1/3 поджелудочной железы или ее разрушение, обусловленное хроническим рецидивирующим панк­реатитом, приводит к развитию диабета. Больные в этом случае отличаются от больных спонтанным инсулинозависимым диабетом большей наклонностью к инсулиновой гипогликемии, меньшей наклонностью к кетозу и относительно невысокой потребностью в инсулине (не более 20—40 ЕД/сут) [81, 273]. Эти особенности могут определяться недостаточностью секреции глюкагона, что резко отличается от гиперглюкагонемии, наблюдаемой при спон­танном диабете. Больные представляют интерес с теоретической точки зрения, поскольку на их примере видно, что: 1) глюкагон не играет определяющей роли в развитии диабета, но усиливает эффект инсулиновой недостаточности; 2) микроангиопатия может появиться и в отсутствие генетической предрасположенности к диабету, что подтверждает метаболическую теорию патогенеза ос­ложнений диабета [186].

Гемохроматоз столь часто связан с диабетом, что его иногда называют бронзовым диабетом. При обследовании одной из групп, в состав которой входили 115 больных [274], у 72 больных был обнаружен клинический диабет, а у 14 — нарушение глюкозотолерантности. У всех 86 больных наблюдали усиленную реакцию ин­сулина на глюкозу, подобную той, которая регистрируется при циррозе печени, что может служить одной из причин диабета при данном заболевании. Кроме того, диабет в семейном анамнезе был отмечен у 25 % больных диабетом и гемохроматозом. В этой группе больных очень часто наблюдались обычные осложнения диабета. Возможно поэтому, что в основе диабета при гемохроматозе лежит сочетание эффектов наследственности, цирроза печени и, вероятно, повреждающего действия отложений железа в поджелудочной же­лезе. У 40% больных диабетом этой группы удалось добиться не­которого смягчения проявлений нарушения углеводного обмена после уменьшения запасов железа с помощью повторных крово­пусканий [274].