Дифференциальный диагноз

Диагноз опухоли гипофиза основывается на выявлении нейроанатомических признаков опухолевой массы и, если возможно, на доказательстве гиперсекреции гормонов. В присутствии того и другого диагноз не вызывает сомнений. Дифференциальный диа­гноз гиперсекреции гормонов, наблюдаемой в отсутствии нейроанатомических изменений, рассматривается в следующем разделе. Если же опухоль не обладает гормональной активностью, то не­специфичность многих нейроанатомических признаков и клиниче­ских симптомов диктует необходимость тщательного учета других диагностических возможностей. Следует подчеркнуть, что гипопи­туитаризм, частичный или полный, при нейрорентгенологических данных, свидетельствующих об увеличении размеров или дест­рукции турецкого седла, не обязательно указывает на опухоль гипофиза.

Дифференциальная диагностика сниженной функции гипофи­за уже обсуждалась. Состояния, при которых наблюдают увели­чение размеров турецкого седла, перечислены в табл. 7—8 в со­ответствии с частотой встречаемости. У больных, у которых уве­личены размеры турецкого седла, но не нарушено зрение, частота первичных интраселлярных опухолей и синдрома «пустого» турец­кого седла была одинаковой (36 и 33%); внеселлярные повреж­дения (в том числе опухоли, а также явления гранулематоза) наблюдались реже (17%), а в остальных 14% случаев диагноз установить не удалось [137]. Другие заболевания, упомянутые в табл. 7—8, встречаются редко, но тем не менее требуют дифферен­циально-диагностических и терапевтических подходов.

Синдром «пустого» турецкого седла

Термин «пустое седло» применяют во всех случаях, когда при пневмоэнцефалографии турецкое седло заполняется воздухом. Это обусловлено расширением субарахноидального пространства в интраселлярную область и часто сопровождается уплощением гипофиза обычно вдоль задней части дна и спинки. Турецкое сед­ло, как правило (хотя и не всегда), увеличено. Термин синдром первично «пустого» турецкого седла применяется в тех случаях, когда это не связано с предыдущим хирургическим вме­шательством или лучевой терапией. На аутопсийном материале первично «пустое» турецкое седло обнаруживали почти в 24% случаев; при этом в анамнезе обычно не было указаний на эндо­кринное заболевание [138].

Этиология синдрома первично «пустого» турецкого седла не­ясна. Считают, что пе полностью сформированная диафрагма сед­ла создает возможность передачи давления СМЖ на его содержи­мое, что постепенно приводит к выбуханию паутинной оболочки с уплощением аденогипофиза и перестройки самого турецкого седла. Другая возможность заключается в предсуществовании опу­холи или кисты с последующим кровоизлиянием и резорбцией, приводящими к утрате массы ткани.

Почти все случаи синдрома первично «пустого» турецкого сед­ла являются бессимптомными. Хотя часто отмечается головная

Таблица 7—8. Дифференциальный диагноз нефункционирующих опухолей гипофиза

Диагноз	Размеры турецко­го седла	Деформация турецкого седла	Функция гипофи­за	Прочие особен» ности
Синдром «пус­того» турецко­го седла	Обычно увели­чены	Может раз­виться	Почти всегда в пределах нор­мы	Тесты на эндо­кринную функ­цию могут вы­являть легкие нарушения. Мо­жет наблюдать­ся ожирение и доброкачест­венная внутри­черепная ги­пертензия
Параселлярная опухоль	В пределах нормы или уве­личены	Обычно раз­вивается	В пределах нормы или сни­жена	Головная боль различного ха­рактера. Часто в процесс во­влекаются вне-глазничные нервы. Атипич­ные дефекты полей зрения
Интраселляр­ная аневризма	То же	То же	То же	Может встре­чаться пульси­рующая голов­ная боль с рво­той. Обычно по­ражены вне-глазничные нервы. Симпто­мы появляются остро и часто имеют перио­дический ха­рактер
Гранулематоз­ные заболева­ния	Увеличены	Может раз­виться	Обычно в пре­делах нормы	Снижение эндо­кринной функ­ции обусловле­но только ги­поталамически­ми поврежде­ниями. Разви­вается несахар­ный диабет
Первичный гипотиреоз	То же	То же	Обычно в пре­делах нормы, но может быть снижена	Повышенный уровень ТТГ, подавляемый тироксином
Первичный ги­погонадизм	» »	» »	В пределах нормы с повы­шением уровня гонадотропинов	Повышенный уровень гона­дотропинов, по­давляемый по­ловыми стерои­дами

Диагноз	Размеры турецко­го седла	Деформация турецкого седла	Функция гипофи­за	Прочие особен­ности
Семейный ги­попитуитаризм	Увеличены	Отсутствует	Снижение уров­ня СТГ, ТТГ и, возможно, го­надотропинов	Бессимптомное течение, за ис­ключением де­фицита гормо­нов

боль, но она, вероятно, не связана с состоянием седла, а просто служит поводом к рентгенографии черепа, при которой и устанав­ливается диагноз. Этот синдром чаще всего наблюдается у тучных женщин и сочетается с повышенной распространенностью гипер­тонической болезни, доброкачественной внутричерепной гипертен­зии (псевдоопухоль мозга) и истечения СМЖ из носа, что отме­чено в табл. 7—9 [100, 101]. Зрительные нарушения, чаще разви­вающиеся при вторичной форме синдрома (после операции или лучевой терапии), встречаются и при синдроме первично «пусто­го» турецкого седла, в том числе генерализованное сужение пери­ферических полей зрения, битемпоральная гемианопсия и отек соска зрительного нерва.

Турецкое седло обычно симметрично увеличено или баллоновидно расширено (84% больных) но может быть и деформировано (42%), причем чаще всего обнаруживается выпрямление спинки с ее деминерализацией и реже — асимметрия дна и эрозия откло­ненных отростков. Эти изменения могут быть неотличимы от тех, которые встречаются при опухолях гипофиза. Диагноз устанав­ливают с помощью пневмоэнцефалографии. При изменениях кон­фигурации седла с уплощением гипофиза заполнение его воздухом не является обязательным признаком. Некоторые исследователи считают, что для подтверждения диагноза вместо пневмоэнцефа­лографии можно использовать КТ-сканирование, тогда как, по мнению других исследователей, большинство соответствующих приборов обладает недостаточной для этой цели диагностической точностью.

При проверке эндокринной функции у большинства больных с синдромом первично «пустого» турецкого седла получают нормалные результаты, хотя есть сообщения о снижении у некото­рых больных резервов ТТГ и гонадотропинов, притуплении реак­ции гормона роста и иногда пангипопитуитаризме или несахарном диабете.

Диагноз синдрома первично «пустого» турецкого седла уста­навливают обычно в процессе обследования на предмет опреде­ления опухоли гипофиза. Возможность этого синдрома следует предполагать у больного с увеличенными размерами турецкого седла при отсутствии клинической симптоматики (или минималь-

Таблица 7—9. Состояния, часто сопровождающие синдром первично «пустого» турецкого седла

	Частота. %
Женщины	83,7
Ожирение	78,4
Гипертоническая болезнь	30,5
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль мозга)	10,5
Истечение СМЖ из носа	9,7

Случаи, описанные в течение 1977 г. (по Jordan и соавт. [101] в модификации) ной ее выраженности) и неизмененной эндокринной функцией. В этих условиях часто нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии и за больным следует просто наблюдать. Важно помнить, однако, что «пустое» турецкое седло не исключает одно­временного существования опухоли гипофиза. У больных с синд­ромом первично «пустого» турецкого седла были СТГ-, пролак­тин- и АКТГ-секретирующие опухоли [100, 132, 139]. Правда, задачи диагностики у таких больных определяются признаками гиперсекреции гормонов, а синдром «пустого» турецкого седла, ес­ли он диагностируется перед операцией, не влияет на план лече­ния. До настоящего времени не описаны случаи одновременного существования нефункционирующей опухоли гипофиза и синдрома первичного «пустого» турецкого седла.