Краниофарингиомы

Это врожденные доброкачественные опухоли, которые могут ча­стично или полностью иметь кистозное строение. Гистологически! они состоят из переплетенных эпителиальных тяжей, часто напо­миная опухоли эмалевого органа зубов. Наиболее поверхностные клетки опухоли нередко образуют микро- или макрокисты, содер­жащие коричневую жидкость с высокой концентрацией холесте­рина, которые у 50% больных подвергаются кальцификации. Вид этих опухолей может варьировать и часто их трудно отличить от эпендимом или эпидермоидных кист. Они растут с различной ско­ростью и могут полностью прекращать рост. У половины больных клинические симптомы появляются в детстве, у V4 — между 20 и 40 годами, а у остальных—в более позднем возрасте [125]. По-видимому, большинство опухолей растет по средней линии верхне­го края ножки гипофиза, хотя некоторые берут начало в более-низких отделах ножки, а около 15% захватывают верхнюю часть/ передней доли гипофиза и поэтому располагаются в границах турецкого седла. Крупные опухоли сдвигают вверх перекрест зри­тельных нервов, а также смещают гипоталамус и III желудочек. Снизу опухоль может сдавливать переднюю долю гипофиза, но чаще приводит к атрофии задней доли в силу повреждения ножки. Обычно считают, что опухоль происходит из остатков кармана

Ратке, однако это сомнительно, поскольку она нечасто локализу­ется внутри седла и редко располагается вдоль эмбрионального тракта, проходящего через кость.

Признаки и симптомы

Начальные проявления опухолей гипофиза, равно как и их после­дующие симптомы, можно разделить на три основные группы нейроанатомические, рентгенологические и эндокринные. Ниже рассматривается главным образом неэндокринная симптоматика, свойственная всем опухолям гипофиза; особенности отдельных гормонсекретирующих опухолей будут рассмотрены порознь.

За последние два десятилетия, по мере того как совершенство­вание методов нейрорентгенологических исследований и оценки гормональной функции гипофиза обусловливало возможность все более ранней постановки диагноза и начала лечения, частотное распределение симптомов опухолей гипофиза значительно изме­нилось. Например, если из большого числа больных с опухолями гипофиза, диагностированными в 1940—1950 г., почти у 90% имелись нарушения зрения [124], то среди недавно обследован­ных больных такие нарушения встречались только в 25% случаев [126, 127]. Можно ожидать, что этот процент будет снижаться и в дальнейшем. И наоборот, в настоящее время наиболее распрост­раненными симптомами являются нарушения эндокринной функ­ции, чаще всего аменорея, снижение либидо или бесплодие, свя­занные с пролактинсекретирующими опухолями, тогда как, со­гласно прежним наблюдениям, такая симптоматика имелась всего у 25—35% больных. Как ранее, так и в настоящее время на долю случайно обнаруженных при рентгенографии черепа опухолей ги­пофиза приходился и приходится небольшой процент случаев.

Нейроанатомические проявления

Увеличение размеров внутриселлярной опухоли приводит к комп­рессии окружающей гипофизарной ткани и давлению на лежащую сверху твердую мозговую оболочку, которая образует диафрагму турецкого седла. Это в свою очередь обусловливает головную боль различного характера, локализующуюся в лобной, височной или позадиглазничной области, обычно тупую, не сопровождающуюся тошнотой или симптомами нарушения зрения, не зависящую от положения тела и не всегда снимающуюся анальгетиками. При разрыве твердой мозговой оболочки головная боль часто прекраща­ется.

Начав расти вверх, опухоль встречает на своем пути зритель­ные нервы, зрительный перекрест или зрительные тракты. Чаще всего опухоль оказывает давление именно на зрительный перекрест, приводя к появлению классических признаков битемпораль­ной гемианопсии. При обследовании больного в самые ранние сроки сдавления перекреста зрительных нервов можно обнаружить дефект только верхнебокового поля зрения, причем часто наблю­даются асимметричные изменения. С продолжением роста опухоли потеря зрения может прогрессировать до полной слепоты и в конце концов разовьется атрофия зрительных нервов. Иногда опухоль растет преимущественно кпереди от зрительного перекреста, при­водя к нарушению зрения лишь в одном глазу. Отек соска зри­тельного нерва при аденомах гипофиза встречается редко, но при краниофарингиомах его можно обнаружить у 27% больных [125]. По мере дальнейшего роста опухоли вверх могут появляться симптомы сдавления вентрального гипоталамуса, что проявляется в колебаниях температуры тела, гиперфагии, изменении характе­ра сна и эмоциональных сдвигах. При давлении на III желудочек может возникнуть внутренняя гидроцефалия. В редких случаях происходит сдавление лобных или височных долей мозга, что со­провождается поведенческими нарушениями и припадками; мож­но наблюдать также признаки поражения пирамидных путей, свидетельствующие о сдавлении среднего мозга. Сдавление внегипоталамических структур чаще происходит при краниофарингио­мах, которые могут локализоваться вне турецкого седла, чем при аденомах гипофиза. Рост опухоли в латеральном направлении мо­жет привести к сдавлению III, IV и VI пар черепных нервов в месте, где они проходят через кавернозный синус, что обусловли­вает офтальмоплегию и диплопию. Рост опухоли вниз приводит к разрыву дна турецкого седла и распространению процесса на скат или пазухи основной кости, что может вызвать истечение из носа спинномозговой жидкости (СМЖ).

Хотя обычно опухоль растет медленно и симптомы прогресси­руют постепенно, у больных с гипофизарными опухолями симп­томатика может появиться внезапно, что связано с кровоизлияни­ем в опухоль, или апоплексией гипофиза [95]. Это осложнение опухолей гипофиза вначале распознавали лишь при его наиболь­шей выраженности и считали весьма неблагоприятным прогности­ческим признаком. Однако в настоящее время выяснилось, что кровоизлияние в опухолевую массу встречается очень часто. В своей наиболее мягкой форме оно может протекать бессимптомно или сопровождаться внезапной головной болью разной интенсив­ности, проходящей через несколько дней. Кровоизлияние часто ускоряет рост опухоли, что при ее интраселлярном расположении приводит к развитию гипопитуитаризма, а при экстраселлярном — к острому нарушению зрения или полной слепоте. Результатом может явиться также «спонтанное излечение» от гормонпродуцирующей опухоли.

Факторы, определяющие рост опухоли, выяснены недостаточ­но. У крыс развитию опухоли способствуют большие дозы эстро­генов, но до сих пор отсутствуют данные о роли эстрогенов в этом процессе у человека. Важно учитывать, однако, что иногда рост опухоли ускоряется при беременности. Беременные с признаками опухоли гипофиза во II и III триместре подвергаются повышен­ному риску развития симптомов сдавления зрительного перекреста.

Связано ли это с ростом опухоли или с нормальным увеличением размеров гипофиза — неясно, поскольку такие симптомы обычно спонтанно исчезают после родов.