- •Эндокринология и метаболизм в 2 томах
- •Часть I. Общая эндокринология 16
- •Глава 1. Клинические проявления эндокринных заболеваний 16
- •Глава 2. Очерк эволюции, функции и организации эндокринной системы 31
- •Глава 3. Биосинтез и секреция гормонов 48
- •Глава 4. Действие гормонов: регуляция функции клеток-мишеней белковыми, тиреоидными и стероидными гормонами 85
- •Глава 5. Методы определения гормонов 144
- •Часть II. Нейроэндокринология и гипофиз 161
- •Глава 6. Физиология нейроэндокринной системы 161
- •Глава 7. Заболевания передней доли гипофиза 190
- •Глава 8. Эндокринные нарушения, обусловленные заболеваниями центральной нервной системы 290
- •Глава 9. Заболевания задней доли гипофиза 311
- •Часть III. Обмен энергетических веществ 347
- •Глава 10. Эндокринная часть поджелудочной железы: сахарный диабет 347
- •Глава 11. Гипогликемия 486
- •Глава 12. Ожирение 513
- •Глава 13. Нарушения липидного обмена 542
- •Часть I. Общая эндокринология Глава 1. Клинические проявления эндокринных заболеваний
- •Общие симптомы
- •Слабость и утомляемость
- •Снижение массы тела
- •Увеличение массы тела
- •Температура тела
- •Кожные проявления
- •Полость носа, голос и язык
- •Желудочно-кишечный тракт
- •Система гемопоэза
- •Сердечно-сосудистая система
- •Мочевой тракт
- •Половая функция
- •Кости и суставы
- •Центральная нервная система
- •Нервно-мышечные нарушения
- •Офтальмологические нарушения
- •Глава 2. Очерк эволюции, функции и организации эндокринной системы
- •Введение
- •Эволюция действия гормонов
- •Простая и сложная регуляция
- •Происхождение регуляторных лигандов
- •Происхождение регуляторных белков
- •Распознавание регуляторных лигандов клетками-мишенями
- •Эволюция эндокринных желез
- •Биосинтез и химическое разнообразие гормонов
- •Секреция гормонов, их доставка к клеткам-мишеням и метаболизм
- •Интеграция эндокринной системы
- •Гормональный домен: интегрированные эффекты гормонов определенного класса
- •Расширение гормонального домена
- •Антагонизм гормонов: более тонкая регуляция метаболизма
- •Регуляция продукции гормонов
- •Определение класса гормонов
- •Молекулярные механизмы действия гормонов
- •Гормоны, влияющие на функцию сердечно-сосудистой системы
- •Гормоны, влияющие на межуточный обмен и рост
- •Гормоны, обладающие высокоспециализированными функциями: тропные гормоны
- •Гормоны, регулирующие минеральный и водный обмен
- •Гормоны, влияющие на функцию сердечно-сосудистой системы
- •Гормоны развития
- •Заключение
- •Глава 3. Биосинтез и секреция гормонов
- •Белковые гормоны
- •Общие аспекты биосинтеза белка
- •Субклеточная морфология клеток, секретирующих белковые гормоны
- •Путь биосинтеза
- •Секреция и регуляция
- •Тиреоидные гормоны
- •Биосинтез
- •Биосинтез тироглобулина
- •Захват йода
- •Органификация йодида
- •Конденсация йодаминокислот с образованием йодтиронинов
- •Секреция Морфологический путь
- •Регуляция секреции
- •Ауторегуляторные эффекты йодида.
- •Катехоламины
- •Этапы биосинтеза в симпатических нейронах
- •Субклеточная локализация этапов биосинтеза
- •Секреторный процесс в симпатических нервах
- •Стадии, проходящие в мозговом слое надпочечников
- •Секреция
- •Регуляция секреции и биосинтеза
- •Избирательное высвобождение
- •Метаболизм и инактивация
- •Стероидные гормоны надпочечников
- •Стадии биосинтеза
- •Субклеточная локализация этапов биосинтеза
- •Регуляция секреции
- •Механизм действия актг
- •Витамин d: биогенез и метаболизм
- •Этапы биосинтеза: фотобиогенез и метаболизм
- •Регуляция
- •Глава 4. Действие гормонов: регуляция функции клеток-мишеней белковыми, тиреоидными и стероидными гормонами
- •Введение: общие аспекты действия гормонов
- •Классы действия гормонов и домены гормонального контроля
- •Рецепторы пептидных гормонов определения и общие замечания
- •Характеристика рецепторов пептидных гормонов
- •Рецепторы пептидных гормонов и компоненты мембраны
- •Природа гормонрецепторного взаимодействия
- •Насыщенность рецепторов и активация реакций клеток-мишеней
- •Регуляция рецепторов пептидных гормонов
- •Общие аспекты регуляции рецепторов
- •Влияние регуляции рецепторов на клеточные реакции
- •Судьба гормонрецепторного комплекса
- •Медиаторы действия гормонов общий очерк: гипотеза «второго медиатора»
- •Циклический амф
- •Аденилатциклаза и ее регуляция
- •Роль фосфорилирования в эффектах цАмф: протеинкиназы
- •Механизмы гликогенолиза и липолиза
- •Насколько общей является роль фосфорилирования в эффектах цАмф?
- •Гормоны, использующие цАмф в качестве второго медиатора
- •Кальций
- •Регуляция внутриклеточной концентрации кальция
- •Механизмы действия кальция как второго медиатора: кальмодулин
- •Взаимодействие между кальцием и циклическими нуклеотидами
- •Действие гормонов и метаболизм фосфолипидов
- •Фосфолипиды: структура, метаболизм и функция
- •Гормональные влияния на метаболизм фосфолипидов. Стимуляция образования арахидоновой кислоты и синтеза простагландинов.
- •Стимуляция кругооборота фосфатидилинозитола и образования полифосфоинозитидов.
- •Стимуляция метилирования фосфолипидов.
- •Стероидные гормоны
- •Типы действия стероидов: роль структуры
- •Роль связывания в плазме
- •Поглощение стероидов клетками-мишенями
- •Рецепторы стероидов
- •Влияние стероидов на рецептор: активация и связывание ядром
- •Агонисты и антагонисты стероидов
- •Антагонисты эстрогенов
- •Антагонисты андрогенов
- •Антагонисты глюкокортикоидов
- •Антагонисты минералокортикоидов
- •Связывание стероидных рецепторов в ядрах
- •Влияние гормонрецепторных комплексов на хроматин
- •Структура гена и процессинг продуктов транскрипции (мРнк)
- •Тиреоидные гормоны
- •Клеточные рецепторы тиреоидных гормонов
- •Ядерные эффекты тиреоидных гормонов
- •Глава 5. Методы определения гормонов ю. Л. Вайтукайтис (j. L. Vaitukaitis) введение
- •Биологические методы
- •Исследования in vivo
- •Исследования in vitro
- •Цитохимические биологические исследования
- •Лигандный анализ радиоиммунологические методы
- •Йодирование
- •Получение антисыворотки
- •Чувствительность системы определения
- •Специфичность системы определения
- •Эффект сывороточных белков
- •Разделение связанного и свободного гормона
- •Циркулирующие эндогенные антитела
- •Определение стероидов
- •Дополнительные требования к методу
- •Радиорецепторный анализ
- •Характеристика гормонрецепторного связывания
- •Гормональные рецепторы и патологические состояния
- •Практические замечания колебания результатов анализа
- •Стабильность гормонов
- •Обратная связь
- •Концепция гипофизотропности
- •Морфологические аспекты гипоталамус
- •Внегипоталамические афферентные системы
- •Срединное возвышение — воротная система
- •Гипофиз
- •Нейрохимия и фармакология нейротрансмиттерная регуляция гипофизотропных нейросекреторных клеток
- •Синтез и метаболизм нейротрансмиттеров
- •Нейрофармакологические эффекты
- •Тиротропин-рилизинг гормон (трг)
- •Гипофизотропные гормоны с выясненной структурой
- •Гонадотропин-рилизинг гормон (ГнРг)
- •Соматостатин
- •Гипофизотропные гормоны с невыясненной структурой4 кортикотропин-рилизинг фактор (крф)
- •Рилизинг-фактор гормона роста
- •Пролактинингибирующий фактор
- •Пролактин-рилизинг фактор (прф)
- •Гипофизотропные гормоны, возможно существующие, но не доказанные
- •Гормоны, не оказывающие первичного влияния на гипофиз
- •Субстанция р
- •Нейротензин
- •Ангиотензин
- •Эндорфины и энкефалины
- •Влияние гормонов на мозг
- •Взаимодействие пептидных гормонов с нервной системой
- •Влияние гормонов периферических желез на функцию центральной нервной системы
- •Влияние гормонов на «половой диморфизм мозга»
- •Синтез эпифизарных продуктов
- •Эндокринные ритмы и нейроэндокринная функция
- •Кровоснабжение и иннервация
- •Эмбриология
- •Типы клеток
- •Соматотрофы: клетки, секретирующие гормон роста
- •Лактотрофы: пролактинсекретирующие клетки
- •Тиротрофы: ттг-секретирующие клетки
- •Гонадотрофы: лг- и фсг-секретирующие клетки
- •Кортикотрофы: актг-секретирующие клетки
- •Прочие типы клеток
- •Гормоны передней доли гипофиза
- •Пептиды, родственные кортикотропину Химия
- •Биосинтез
- •Адренокортикотропный гормон Действие
- •Вненадпочечниковые эффекты
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболизм
- •Регуляция секреции
- •Эндорфины и энкефалины
- •Плацентарный актг
- •Гликопротеиновые гормоны Химия
- •Биосинтез
- •Тиротропный гормон Действие
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболизм
- •Регуляция секреции
- •Гонадотропины: лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны Действие
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболизм и скорость секреции
- •Регуляция секреции
- •Соматомаммотропные гормоны Химия
- •Биосинтез
- •Гормон роста Действие
- •Определение
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболический клиренс и секреция
- •Регуляция секреции
- •Пролактин Действие
- •Методы определения
- •Уровень гормона в гипофизе и плазме
- •Метаболический клиренс и секреция
- •Гипопитуитаризм
- •Этиология
- •Первичный гипопитуитаризм
- •Вторичный гипопитуитаризм
- •Клинические проявления
- •Адренокортикотропный гормон
- •Тиротропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Вазопрессин
- •Окситоцин
- •Общая симптоматика
- •Изолированная гормональная недостаточность
- •Дифференциальный диагноз
- •Гипофункция периферических желез внутренней секреции и гипоталамуса
- •Неэндокринные расстройства
- •Диагностические методы
- •Адренокортикотропный гормон
- •Тиреотропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Лечение
- •Адренокортикотропный гормон
- •Тиреотропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Опухоли гипофиза введение и классификация
- •Аденомы гипофиза
- •Краниофарингиомы
- •Признаки и симптомы
- •Нейроанатомические проявления
- •Нейрорентгенологические данные
- •Эндокринологические проявления
- •Диагностические методы
- •Нейрорентгенологические исследования
- •Нейроофтальмологические исследования
- •Прочие исследования
- •Дифференциальный диагноз
- •Синдром «пустого» турецкого седла
- •Параселлярные заболевания
- •Увеличение размеров гипофиза при других эндокринных заболеваниях
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Факторы, влияющие на выбор метода лечения
- •Опухоли гипофиза, сопровождающиеся гиперсекрецией гормонов
- •Гипофизарные опухоли, секретирующие гормон роста: акромегалия
- •Признаки и симптомы
- •Данные лабораторных исследований
- •Дифференциальный диагноз
- •Патогенез акромегалии: патология гипоталамуса или гипофиза
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Фармакотерапия
- •Опухоли, секретирующие пролактин: синдром аменореи — галактореи
- •Признаки и симптомы
- •Данные лабораторных исследований
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Фармакотерапия
- •Опухоли, секретирующие актг: болезнь кушинга
- •Признаки и симптомы
- •Данные лабораторных исследований
- •Дифференциальный диагноз
- •Генез актг-секретирующих опухолей: патология гипоталамуса или гипофиза
- •Лечение
- •Хирургическое вмешательство
- •Лучевая терапия
- •Фармакотерапия
- •Опухоли, секретирующие тиротропный гормон
- •Опухоли гипофиза, секретирующие гонадотропин
- •Адренокортикотропный гормон Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Пробы на подавление функции гипофиза
- •Тиротропный гормон Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Гормон роста Определение исходного уровня
- •Стимуляпионные пробы
- •Пробы на подавление секреции стг
- •Пролактин Определение исходного уровня
- •Стимуляционные пробы
- •Пробы на подавление секреции пролактина
- •Глава 8. Эндокринные нарушения, обусловленные заболеваниями центральной нервной системы л. А. Фромен (l. A. Frohman), д. Т. Кригер (d. Т. Krieger)
- •Патология гипоталамуса
- •Этиология гипоталамических нарушений
- •Опухоли
- •Воспалительные заболевания
- •Внутренняя гидроцефалия
- •Сосудистая патология
- •Повреждения, вызванные облучением
- •Нарушения функций гипофиза вследствие патологии гипоталамуса
- •Тиротропный гормон
- •Адренокортикотропный гормон
- •Лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны
- •Гормон роста
- •Пролактин
- •Вазопрессин (антидиуретический гормон)
- •Внегипофизарные нарушения
- •Острые нарушения нейрорегуляции обмена веществ
- •Хронические нарушения нейрорегуляции обмена веществ
- •Нарушения терморегуляции
- •Поражение других областей центральной нервной системы заболевания шишковидной железы
- •Псевдоопухоль мозга
- •Церебральный гигантизм
- •Хорея гентингтона
- •Поведенческие нарушения психические заболевания
- •Эмоциональная депривация
- •Глава 9. Заболевания задней доли гипофиза
- •Гормоны задней доли гипофиза анатомия
- •Биосинтез и секреция
- •Регуляция секреции
- •Окситоцин
- •Нейрофизин
- •Распределение и клиренс
- •Действие
- •Регуляция водного равновесия
- •Гипофункция морфологические аспекты
- •I. Дефицит вазопрессина (нейрогенный несахарный диабет) а. Приобретенный
- •II. Избыточное потребление воды (первичная полидипсия) а. Приобретенное
- •III. Нечувствительность к вазопрессину (нефрогенный несахарный диабет) а. Приобретенная
- •Функциональные аспекты
- •Лечение вазопрессин и его аналоги
- •Пероральные препараты
- •Вспомогательные мероприятия
- •Гиперфункция задней доли гипофиза Патогенез
- •I. Недостаточная экскреция свободной воды а. Дистальная
- •I. Опухоли
- •II. Неопухолевые заболевания а. Травма б. Легочные заболевания
- •Признаки, симптомы, диагностика
- •Лечение
- •Ограничение приема жидкости
- •Инфузия вазопрессина
- •Определение содержания вазопрессина
- •Инфузия гипертонического солевого раствора
- •Гиперфункция задней доли гипофиза Определение содержания вазопрессина
- •Проба с водной нагрузкой
- •Общие замечания
- •Часть III. Обмен энергетических веществ Глава 10. Эндокринная часть поджелудочной железы: сахарный диабет
- •Введение
- •Обмен углеводов
- •Гликогенолиз
- •Гликолиз
- •Глюконеогенез
- •Интеграция гликолиза и глюконеогенеза: цикл кори
- •Обмен жиров
- •Синтез жирных кислот и триглицеридов
- •Мобилизация жирных кислот
- •Окисление жирных кислот
- •Кетогенез и утилизация кетоновых тел
- •Взаимодействие жирового и углеводного обмена
- •Обмен аминокислот
- •Глюкозоаланиновый цикл
- •Восстановление количества белка и белковое питание
- •Инсулин исторический очерк
- •Биосинтез
- •Секреция Исходные концентрации
- •Углеводы
- •Гормоны желудочно-кишечного тракта
- •Аминокислоты и другие субстраты
- •Нервная и нейрогуморальная регуляция
- •Соматостатин
- •Другие гормоны
- •Ожирение
- •Действие инсулина
- •Обмен углеводов
- •Обмен аминокислот и белков
- •Обмен жиров
- •Обмен калия и натрия
- •Рецепторы инсулина и механизм его действия
- •Разрушение инсулина
- •Глюкагон химия и биосинтез
- •Циркулирующий глюкагон
- •Секреция
- •Действие
- •Глюкокортикоиды
- •Гормон роста
- •Неподавляемая инсулиноподобная активность
- •Панкреатический полипептид
- •Регуляторные и контррегуляторные гормоны
- •Взаимодействие между энергетическими субстратами и гормонами
- •Состав тела
- •Исходное состояние
- •Энергетические субстраты: состояние сытости
- •Потребность в энергетических субстратах Голодание
- •Физическая нагрузка
- •Гипогликемия
- •Нарушение равновесия между субстратами и гормонами Стрессорная гипергликемия
- •Сахарный диабет исторический очерк
- •Определение и классификация
- •1. Спонтанный сахарный диабет
- •2. Вторичный диабет
- •Этиология
- •Генетика
- •Вирусные инфекции и другие факторы внешней среды
- •Аутоиммунные процессы
- •Ожирение и питание
- •Резюме в отношении этиологических факторов
- •Патогенез
- •Секреция инсулина
- •Чувствительность к инсулину
- •Инсулиновые рецепторы при диабете
- •Негормональные антагонисты инсулина
- •Секреция глюкагона
- •Другие гормоны
- •Патологическая физиология
- •Обмен углеводов
- •Обмен белков и аминокислот
- •Взаимодействия белков и углеводов
- •Обмен жиров
- •Диагностика
- •Содержание глюкозы в плазме натощак
- •Пероральный глюкозотолерантный тест
- •Факторы, влияющие на глюкозотолерантность
- •Диагностические критерии
- •Показания к проведению глюкозотолерантного теста
- •Внутривенный глюкозотолерантный тест
- •Другие тесты на толерантность
- •Определение инсулина
- •Глюкоза в моче
- •Гликозилированный гемоглобин
- •Резюме относительно диагностических критериев и диагностической терминологии
- •Распространенность
- •Патологическая анатомия
- •Островки лангерганса
- •Кровеносные сосуды
- •Орган зрения [154]
- •Нервная система
- •Прочие ткани
- •Клинические проявления
- •Симптомы гипергликемии
- •Орган зрения: диабетическая ретинопатия
- •Почки: диабетическая нефропатия
- •Нервная система: диабетическая нейропатия
- •Симметричная периферическая полинейропатия
- •Мононейропатия
- •Автономная нейропатия
- •Поражение коронарных артерий
- •Поражение периферических сосудов: «диабетическая стопа»
- •Инфекционные осложнения
- •Патогенез осложнений диабета
- •Исследование биопсийного материала
- •Изучение метаболизма
- •Влияние лечения
- •Смертность
- •Лечение
- •Инсулинотерапия
- •Препараты инсулина
- •Начальная доза инсулина и ее последующая «подстройка»
- •Осложнения при инсулинотерапии
- •Феномен Сомоджи.
- •Инсулиновая липодистрофия.
- •Аллергия к инсулину.
- •Инсулинорезистентность.
- •Инсулиновый отек.
- •Цели инсулинотерапии
- •Диетотерапия
- •Пероральные гипогликемизирующие средства
- •Производные сульфонилмочевины
- •Бигуаниды
- •Физическая нагрузка
- •Обмен энергетических веществ при физической нагрузке у здорового человека [107]
- •Рабочая гипогликемия
- •Рабочая гипергликемия
- •Изменения чувствительности к инсулину, вызываемые физической нагрузкой
- •Перспективы лечения
- •Трансплантация поджелудочной железы и островковых клеток
- •Системы для введения инсулина
- •Соматостатин
- •Неотложные состояния, связанные с гипергликемией и кетоацидозом
- •Диабетический кетоацидоз
- •Патогенез
- •Клинические проявления
- •Диагноз
- •Лечение
- •Осложнения
- •Гиперосмолярная кома, не сопровождающаяся кетозом
- •Лактацидоз
- •Беременность и диабет
- •Обмен энергетических веществ у матери и плода
- •Ускоренное голодание
- •Гипергликемия после еды
- •Диагноз
- •Классификация
- •Влияние диабета на исход беременности
- •Лечение
- •Инсулин
- •Липоатрофический диабет
- •Вторичный диабет
- •Панкреопривный диабет
- •Диабет, обусловленный другими эндокринными нарушениями
- •Акромегалия
- •Синдром Кушинга
- •Феохромоцитома
- •Глюкагонома
- •Изолированная недостаточность гормона роста
- •Множественная эндокринная недостаточность
- •Нарушение толерантности к глюкозе при неэндокринных заболеваниях
- •Глава 11. Гипогликемия р. С. Шервин (r. S. Sherwin), ф. Фелиг (рн. Felig) введение
- •Определение
- •Признаки и симптомы
- •Синдром негипогликемии
- •Классификация
- •Гипогликемия натощак
- •Голодание здоровых лиц
- •Механизмы развития гипогликемии натощак и ее классификация
- •Инсулинпродуцирующие опухоли островковых клеток
- •Гипогликемия, обусловленная внепанкреатическими опухолями
- •Гипогликемия при гормонодефицитных состояниях
- •Гипогликемия при заболеваниях печени
- •Гипогликемия, обусловленная дефицитом субстратов-предшественников
- •Аутоиммунная инсулиновая гипогликемия
- •Гипогликемия после еды
- •Определение
- •Симптоматика
- •Распространенность и диагностика
- •Патологическая физиология
- •Классификация
- •Идиопатическая (функциональная) гипогликемия
- •Алиментарная гипогликемия
- •Ранние стадии диабета
- •Другие причины
- •Лечение
- •Индуцированная гипогликемия
- •Инсулиновая гипогликемия
- •Гипогликемия, вызываемая препаратами сульфонилмочевины
- •Искусственно вызванная гипогликемия
- •Прочие фармакологические средства
- •Алкогольная гипогликемия
- •Глава 12. Ожирение л. Б. Сейленс (l. В. Salans)
- •Определение ожирения
- •Распространенность и эволюция ожирения
- •Этиология ожирения
- •Генетические факторы
- •Центрально-нервные факторы
- •Эндокринные факторы
- •Метаболические факторы
- •Факторы питания
- •Физическая активность
- •Адипозоклеточная гипотеза
- •Психологические факторы
- •Прочие нефизиологические факторы
- •I. Этиологическая
- •II. Морфологическая
- •III. По факторам патогенеза а. Семейные влияния б. Гиподинамия
- •Классификация ожирения
- •Последствия ожирения для здоровья
- •Смертность
- •Сахарный диабет
- •Гиперлипопротеинемия
- •Сердечно-сосудистые заболевания
- •Гипертоническая болезнь
- •Эндокринные последствия ожирения
- •Функция легких
- •Прочая заболеваемость
- •Лечение ожирения
- •Физическая нагрузка
- •Изменение образа жизни
- •Психотерапия
- •Фармакотерапия
- •Анастомоз между тощей и подвздошной кишкой и другие виды хирургических вмешательств
- •Лечение состояний, связанных с ожирением
- •Роль общественных мероприятий
- •Глава 13. Нарушения липидного обмена
- •Введение
- •Липопротеины плазмы: категории и структура
- •Классификация липопротеинов
- •Состав липопротеинов Хиломикроны
- •Липопротеины очень низкой плотности
- •Липопротеины низкой плотности
- •Липопротеины высокой плотности
- •Апопротеины Структура
- •Функция
- •Структура липопротеинов
- •Синтез и катаболизм липидов и липопротеинов липиды Холестерин
- •Триглицериды
- •Фосфолипиды
- •Ферменты метаболизма липопротеинов
- •Лецитинхолестеринацилтрансфераза
- •Липопротеиновая липаза
- •Метаболизм липопротеинов Хиломикроны
- •Липопротеиды очень низкой плотности
- •Липопротеины низкой плотности
- •Липопротеины высокой плотности
- •Свободные жирные кислоты
- •Гиперлипидемии классификация гиперлипидемий
- •Вторичные гиперлипидемии Пищевые
- •Гипотиреоз
- •Почечные заболевания
- •Закупорка желчного протока
- •Алкоголь
- •Гиперхиломикронемия, гиперлипопротеинемии I и V типов Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Семейная гиперхолестеринемия Определение
- •Клинические проявления
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Генетика
- •Лечение
- •Гиперлипопротеинемия IV типа Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Первичная гиперлипопротеинемия III типа Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Прочие нарушения липопротеинов абеталипопротеинемия и гипобеталипопротеинемия Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Танжерская болезнь Определение
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Семейная гиперлипопротеинемия
- •Семейная недостаточность лепитинхолестеринацилтрансферазы
- •Клинические проявления
- •Генетика
- •Диагностические лабораторные исследования
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Болезни накопления стеролов атеросклероз
- •Ксантоматоз
- •Дефицит кислой гидролазы эфиров холестерина
- •Болезнь волмана
- •Болезнь накопления эфиров холестерина
- •Семейные заболевания с накоплением не холестерина, а других стеролов
- •Церебросухожильный ксантоматоз
- •Клинические проявления
- •Лабораторные и патологоанатомические данные
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Бета-ситостеролемия с ксантоматозом
- •Клинические проявления
- •Химия, всасывание и метаболизм растительных стеролов у человека
- •Лабораторные показатели
- •Патологическая физиология
- •Лечение
- •Диетотерапия при гиперлипидемиях
- •Влияние отдельных компонентов пищи на уровень липидов и липопротеинов в плазме
- •Холестерин
- •Гиперлипидемические факторы диеты
- •Пищевой жир, количество и насыщенность
- •Калории
- •Углеводы
- •Волокнистые продукты
- •Алкоголь
- •Лецитин
- •Минеральные вещества и витамины
- •Единая диета при лечении гиперлипидемий
- •Альтернативная диета: фазовый подход к диетотерапии гиперлипидемий
- •Химический состав альтернативной диеты
- •Прогноз снижения уровня холестерина в плазме при лечении альтернативной диетой
- •Альтернативная диета у больных диабетом, беременных, детей и при гипертонической болезни
- •Клофибрейт
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Секвестранты желчных кислот
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Никотиновая кислота
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Пробукол
- •Механизм действия
- •Побочное действие
- •Показания к применению и дозы
- •Прочие средства
- •Хирургическое лечение гиперлипидемий
- •Хирургические операции при гомозиготной семейной гиперхолестеринемии
- •Лабораторные пробы в диагностике гиперлипидемий
- •Получение и обработка проб
- •Определение липидов
- •Разделение липопротеинов Показания
- •Возможные методы
- •Дополнительные лабораторные пробы Отношения неэстерифицированный холестрин/общий холестерин
- •Определение липопротеиновой липазы
Вторичный гипопитуитаризм
Вторичный гипопитуитаризм может явиться следствием многочисленных нарушений ЦНС, общим результатом которых является прекращение нормального поступления в гипофиз факторов, регулирующих его активность. Отдифференцировать первичный гипопитуитаризм от вторичного при отсутствии четких заболеваний гипофиза или ЦНС часто, но не всегда удается путем применения доступных в настоящее время рилизинг-факторов — ТРГ и ГнРГ. Критерии, на основании которых нарушения секреции СТГ, пролактина и АКТГ считают следствием патологии ЦНС, а не самого гипофиза, описаны в разделе, посвященном лабораторным анализам у больных с гипопитуитаризмом.
Ножка гипофиза чаще всего вовлекается в патологический процесс вследствие травмы. При переломах основания черепа ножка иногда разрывается, что приводит к перерыву как нервных, так и сосудистых связей гипофиза. Сильное сдавление ножки с нарушением кровотока в воротных сосудах и развитием гипопитуитаризма могут вызывать параселлярные опухоли и аневризмы. Иногда вместо гипофизэктомии производят перерезку ножки гипофиза с целью вызвать гипопитуитаризм. Результаты этой операции отличаются от результатов гипофизэктомии тем, что: 1 — уровень пролактина благодаря выпадению действия гипоталамического пролактинингибирующего фактора часто повышается и остается повышенным, если только сохраняется кровоснабжение, достаточное для обеспечения жизнедеятельности лактотрофов; 2 — если на месте пересечения ножки не оставить какой-либо преграды, то развивающаяся неоваскуляризация иногда приводит к восстановлению воротного кровообращения и функции гипофиза.
Гипопитуитаризм обусловливается и такими поражениями ЦНС, особенно гипоталамуса, которые сопровождаются нарушением секреции рилизинг-факторов. Воспалительные заболевания, такие, как саркоидоз и инфильтративные процессы, в том числе болезни отложения липидов и эозинофильная гранулема, часто приводят к нарушению секреции ТТГ, гонадотропинов, СТГ и реже — АКТГ и вазопрессина. Уровень пролактина нередко повышается, что подтверждает супраселлярную локализацию процесса. Частота множественной гормональной недостаточности как при этих, так и при других повреждениях гипоталамуса зависит от их размеров и локализации. Чем ближе к границе срединного возвышения, где проявляется туннельный эффект гипоталамуса, тем больше вероятность развития множественной гормональной недостаточности.
При тяжелых повреждениях черепа часто травмируется и гипоталамус. Признаки гипопитуитаризма нередко наблюдаются у больных с длительной комой [ 107], причем улучшение неврологического статуса обычно (но не всегда) сопровождается восстановлением функции гипофиза, хотя часто сохраняются остаточные явления его гипофункции.
Вещества, применяемые для лечения злокачественных новообразований (например, винкристин), могут оказывать токсическое влияние и на гипоталамус, приводя к нарушению секреции гипофизарных гормонов. Функциональные нарушения секреции АКТГ и гонадотропинов могут встретиться также при длительном лечении глюкокортикоидами и применении оральных контрацептивов вследствие постоянного торможения выделения специфических рилизинг-факторов по механизму усиленной отрицательной обратной связи. Эти нарушения обычно обратимы, хотя для восстановления функции гипофиза может потребоваться довольно длительное время. Восстановление функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после удаления аденомы коры надпочечников может происходить в течение 18—24 мес; такого же срока может требовать восстановление циклической овуляции после отмены оральных контрацептивов. Хотя при длительном приеме экзогенных тиреоидных гормонов у эутиреоидных лиц удается наблюдать временное снижение гипофизарного резерва ТТГ, клинические признаки гипотиреоза в таких случаях наблюдаются редко.
К нарушению функции гипофиза могут приводить опухоли гипоталамуса и III желудочка или поражение гипоталамуса лимфоматозными и лейкозными инфильтратами. При успешном лечений основного заболевания можно добиться некоторого восстановления функций гипофиза.
Как и при первичном гипопитуитаризме, снижение секреции гормонов гипофиза может возникать и при таких нарушениях в ЦНС, которые не сопровождаются какими-либо субъективными или объективными признаками. В этих случаях гормональная недостаточность может быть изолированной или множественной, и заболевание может проявляться в любом возрасте. Наиболее частой причиной недостаточности гормона роста в детстве, будь то изолированная его недостаточность или сочетающаяся с недостаточностью ТТГ, гонадотропинов или АКТГ, является пока еще не идентифицированное нарушение секреции соответствующих гипоталамических рилизинг-факторов. У взрослых чаще всего наблюдается нарушение секреции гонадотропинов (гипоталамический гипогонадизм или гипоталамическая аменорея). Как у детей, так и у взрослых гипоталамический гипопитуитаризм может являться следствием эмоциональных сдвигов и быть поэтому обратимым.
Дисфункция гипоталамуса, приводящая к нарушению секреции гонадотропинов, может возникать при резких изменениях массы тела. Как недоедание, так и выраженное ожирение часто сопровождаются аменореей, сохраняющейся до восстановления нормальной массы тела. У больных с нервной анорексией наблюдается снижение секреции гонадотропинов и иногда ТТГ. Хотя уменьшение массы тела играет самостоятельную роль в патогенезе эндокринных расстройств, в нем принимают участие и другие пока еще не известные факторы, поскольку аменорея часто предшествует уменьшению массы тела и может сохраняться после ее восстановления.
При пинеаломах описано как преждевременное половое созревание, так и гипогонадизм. Предполагается, что опухоль секретирует ингибитор гонадотропинов, химическая природа которого пока не известна. Подробнее эти расстройства рассматриваются в следующей главе.
