Артериальная гипертония. (аг)

В эту группу заболеваний включены гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертония) и симптоматические гипертензии (повышение давления сопровождающее разные заболевания, например гломерулонефрит, коарктацию аорты, феохромацитому надпочечников и др.). В основе гипертонической болезни лежит наследственная мембранопатия (Ю. В. Постнов, С. Н. Орлов, 1987), нарушен транспорт Са++, он находится в клетке в субпороговых концентрациях. Поэтому возникающие сокращения гладкомышечных клеток сосудистой стенки плохо разрешаются, длятся больше обычного. Нарушено также обратное поглощение нейромедиаторов в нервных окончаниях, что ведет к усилению их воздействия на рецепторы постсинаптической мембраны, в частности на адренорецепторы. Генотипические особенности реализуются в фенотипе, следовательно, влияние среды значительно. Действительно важными факторами, способствующими реализации генетических отклонений при гипертонической болезни являются психоэмоциональные перегрузки, невротические состояния, физические перегрузки, переутомление. Этиопатогенез АГ разнится, однако, при повышении артериального давления, вне зависимости от причин его вызвавших, изменения в сосудах и вторично в органах однотипны

В первой стадии развития АГ характерны транзиторные подъемы артериального давления. Основные изменения в этой стадии в артериолах: гипертрофия мышечной оболочки, увеличение количества эластических мембран интимы. Во вторую стадию, -

когда высокое давление устойчиво, наблюдается плазматическое пропитывание стенок артериол, с последующим артериолосклерозом. Стенки артериол утолщены, склерозированы, просвет их сужен, мышечный слой постепенно исчезает. Следовательно, такая артериола функционально неполноценна, мало того, что наблюдается рестрикция кровотока, теряется функция регуляции интенсивности кровотока. Описанные изменения в артериолах характерны для “мягкого”, длительного течения АГ, постепенного нарастания ее симптомов. При быстром развитии заболевания, т. н. злокачественном течении, наблюдается плазматическое пропитывание стенок артериол с последующим фибриноидным некрозом и гиалинозом. Стенки артериол утолщены гиалинизированы, просвет значительно сужен. Вслед за артериолосклерозом, артериологиалинозом развиваются вторичные изменения в органах, во многом обусловленные их ишемизацией. Так в почке, в связи с рассеянной гибелью паренхиматозных элементов, замещением из соединительной тканью, возникает артериолосклеротический нефросклероз: почки уменьшены в размере, плотные, поверхность их мелкозернистая, капсула снимается с трудом, с дефектом ткани. На разрезе толщина мозгового и коркового слоя уменьшена, границы их смазаны. Микроскопически артериолосклероз, артериологиалиноз; склероз, гиалиноз почечных клубочков, полное их замещение соединительной тканью, в эпителии канальцев дистрофия, многие канальцы расширены. Прогрессирующий артериолосклеротический нефросклероз приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В сердце быстро развиваются процессы гипертрофии, особенно со стороны левого желудочка. Сердце может весить 500-900 гр, микроскопически выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, с очагами их дистрофия, вплоть до миолиза, мелкие очаги склероза. Процессы кардиосклероза активируются имеющимся, практически всегда, атеросклерозом коронарных артерий. При нарастании дистрофических процессов, склероза в гипертрофированном миокарде могут развиваться явления хронический сердечной недостаточности, гетерогенность миокарда является основой для возникновения нарушений ритма. В головном мозгу наблюдается дистрофия нервных клеток, их гибель, при резких подъемах артериального давления (гипертонический криз) склерозированные, гиалинизированные, часто аневризматически измененные, артериолы разрываются, возникает геморрагический инсульт. В других внутренних органах также развиваются процессы депаренхиматизации, склероза, что соответственно ведет к снижению их функции. По преобладанию поражения органов выделяют почечную, церебральную и кардиальную формы гипертонической болезни.

Миокардит. (М)

М могут быть инфекционного и инфекционно-аллергического генеза. Большую роль в возникновении миокардита играют респираторные вирусные инфекции, которые часто осложняются миокардитом, носящим инфекционно-аутоаллергический характер и ярко, клинически проявляющимся через 1,5-2 месяца после катарральных явлений. Макроскопически миокард дряблый, пестрый (на общем синюшном фоне серые очажки), характерна миогенная дилятация. Микроскопически в кардиомиоцитах жировая, гидропическая, гиалиново-капельная дистрофия, фрагментация, миолиз, коагуляционный некроз. Строма отечная, инфильтрирована гранулоцитами и круглыми клетками, выраженное нарушение микроциркуляции – артериальная гиперемия, стазы, лейкостазы, повышение проницаемости. Т. к. миокардиты вариабильны по этиологии и морфологическим проявлениям, то возможно возникновение диффузных и очаговых форм, развитие серозных, гнойных экссудативных реакций, продуктивного межуточного и гранулематозного М. В исходе миокардитов развивается очаговый или диффузный кардиосклероз. Крайним вариантом инфекционно-аллергического

миокардита яаляется миокардит Абрамова-Фидлера. Для него крайне характерно преобладание альтеративных процессов (выраженной деструкции миоцитов), париетальный тромбоз и тромбоэмболия, внезапная смерть. Микроскопически выделяют деструктивный, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный типы миокардита Абрамова-Фидлера.

Кардиомиопатии. (КП).

Диагноз КП ставят методом исключения, исключают болезни с повреждением сердечных клапанов, ИБС, миокардиты и др. Понятие КП (гетерогенная группа некоронарогенных заболеваний) введено в 1957 г В. Бриджен. J. Goodwin (1972) выделил застойную, гипертрофическую и рестриктивную формы КП. Он выделил также идиопатические, генетические, вторичные (алкоголь, кобальт, нейролептические препараты, токсические повреждения) КП.

Дилятационная КП. Для нее характерна тотальная гипертрофия миокарда с расширением полостей сердца, возможна внезапная смерть, тромбоэмболия сосудов большого и малого кругов кровообращения, фибрилляция предсердий, поперечная блокада, другие нарушения ритма. Макроскопически миокард синюшно-серый, гипертрофирован, иногда мелкие рубчики. Микроскопически чередование гипертрофированных и атрофичных миоцитов, ядра их крупные, причудливой формы, снижена плотность миофибрилл до 60%.Характерна дезориентация хода мышечных волокон, снижается интенсивность окислительно-восстановительных процессов, активация гидролитических ферментов лизосом, формирование мелких очапгов склероза.

Гипертрофическая КП. Расширение полостей сердца не происходит, характерна асимметричная гипертрофия с нарушением архитектоники миокарда (гипертрофия межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, формирование субаортального стеноза, а также и тотальной гипертрофии). Крайне характерна внезапная смерть. Гистологически - широкие укороченные, идущие во всех направлениях кардиомиоциты, снижение плотности миофибрилл, формирование аномальных межклеточных контактов, ядра причудливые, крупные. Отмечается деструкция кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз.

Рестриктивная КП наблюдается при париетальном фибропластическом эндокардите Лёфлера, идиопатическом эндомиокардиальном фиброзе (фиброэластоз эндокарда). Макроскопически гипертрофия миокарда, эндокард утолщен, перламутровый. Микроскопически гипертрофия, нарушение параллельности хода миоцитов, снижение плотности миофибрилл, очаги склероза и круглоклеточной инфильтрации (для Лефлеровского эндокардита характрно наличие большого количество эозинофилов).

Ревмвтизм. (Р).

В возникновении Р большую роль играет очаг хронической стрептококковой инфекции (бетта-гемолитический стрептококк группы А), чаще это хронический тонзиллит, однако, типично также наличие хронического гайморита, фронтита, этмоидита, кариозных зубов и др. Стрептококк инициирует развитие гетеро- и аутоаллергических процессов, так что Р фактически это инфекционно-аллергическое заболевание. При Р системно поражается соединительная ткань, характрено преимущественное поражение соединительной ткани сердца и сосудов. Изменения в соединительной ткани характеризуются процессами дезорганизации (мукоидное и фибриноидное набухание вплоть до фибриноидного некроза), гранулёматоза (гранулёмы Ашоффа представляют собою зону фибриноидного некроза окруженную крупными пластинчатыми макрофагами, лимфоцитами, единичными плазмацитами), склероза

(причем зона склероза может быть повторно вовлечена в процессы дезорганизации, гранулематоза).

Выделяют кардиальную, церебральную, нодозную и полиартритическую клинико-анатомическую форму Р. Нужно отметить, что поражение сердца и сосудов наблюдается при любой из этих форм. При кардиальной форме ревматизма в процесс в первую очередь вовлекается эндокард. Различают простой эндокардит ( процессы дезорганизации ограничиваются мукоидным набуханием, в дальнейшем склероз и деформация клапанов незначительны, что не дает выраженного нарушения гемодинамики), бородавчатый эндокардит (дезорганизация выражена, следовательно выражены деформация, склероз клапанов, они утолщены, срастаются между собой, деформацию усиливают процессы организации пристеночных тромбов, все это приводит к клапанным порокам – стенозу и недостаточности), возвратно-бородавчатый эндокардит (процессы, характерные для бородавчатого эндокардита , повторяются, что приводит к более выраженной деформации створок клапанов), фибропластический эндокардит (для него крайне характерно образование избыточного количества соединительной ткани, что ведет к утолщению, уплотнению створок клапанов, но деформации их нет). Кроме клапанных эндокардитов могут встречаться также пристеночные и хордальные эндокардиты. Ревматические миокардиты известны в форме гранулематозного и диффузного (лимфоцитарного), наблюдаемого преимущественно у детей. В тяжелых случаях к эндо- и миокардиту присоединяется перикардит, что обозначается термином панкардит.

При церебральной форме дезорганизация соединительной ткани идет преимущественно в стенках сосудов головного мозга, что приводит к возникновению разнообразных васкулитов, типичны эндоваскулиты, Следствием васкулитов является ишемизация ткани мозга, особенно стриопалидарной системы, что, кроме всего прочего, вызывает подергивание мимических мышц, мышц туловища (пляска святого Витта). При нодозной форме в исходе дезорганизации, гранулематоза выраженный склероз приводит к формированию узелков, узлов, располагающихся в сухожильном шлёме головы, в области суставов и других местах. При полиартритической форме характерно наличие острого, симметричного, летучего серозного артрита, проходящего бесследно.

К группе ревматических болезней относятся также системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, склеродермия, болезнь Бехтерева и др.