МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

СМОЛЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

СМОЛЕНСКИЙ ОБЛАСТНОЙ ИНСТИТУТ ПАТОЛОГИИ

В. В. МОЛЧАНОВ

Лекции по частной патологической анатомия

Учебно – методическое пособие.

Смоленск 2002

.

УДК 616 – 091

Молчанов В. В. Лекции по частной патологической анатомии. Учебно-методическое пособие. – Смоленск. СГМА. СОИП. – С.98

Учебно-методическое пособие содержит данные о морфологии, этиологии, патогенезе, морфогенезе, осложнениях и исходах частных патологических процессов. Пособие предназначено для студентов медицинских факультетов, субординаторов, интернов.

Составитель: доцент кафедры патологической анатомии Смоленской государственной медицинской академии, заведующий отделением клинической патологии №3 Смоленского областного института патологии, кандидат медицинских наук

В. В. Молчанов

Научный редактор: директор Смоленского областного института патологии, зав.

кафедрой патологической анатомии, доктор медицинский наук, проф. А. Е. Доросевич

Рецензент: доцент кафедры патологической анатомии СГМА А. В. Бабичев

@ Смоленская Государственная Медицинская Академия

Смоленский Областной Институт Патологии.

2002.

Введение.

Частные патологические процессы можно излагать с позиции органопатологии или нозологии. Оба принципа имеют свои достоинства. Так для учебных целей, несомненно,

больше подходит нозологический принцип, а для чисто практических, в большинстве случаев, более приемлем органопатологический принцип. Мы при изложении курса частной патологической анатомии будем пользоваться обоими принципами.

БОЛЕЗНИ КРОВИ, КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ.

ЛЕЙКОЗЫ.

Лейкоз, белокровие, лейкемия - опухоль из клеток кроветворной системы, имеющая системный рост. В этиологии и патогенезе лейкозов, несомненно, играют роль многочисленные факторы, такие, например как радиация (в Японии после атомной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки число лейкозов значительно увеличилось), паразитирование вирусов в тканях (так еще в 1908 г Элерман и Бинг открыли вирус лейкоза кур, известно, что вирус вызывает лейкоз крупного рогатого скота, роль вируса в возникновении лейкоза у людей показал Л. А. Зильбер с сотрудниками), лейкозы могут быть индуцированы дибензатраценом, бензпиреном, метилхолагтреном. В патогенезе лейкоза большую роль отводят активации клеточных онкогенов (ras – 1 хромосома, sis – 22 хромосома, myc – 8 хромосома) , наследственным факторам - уменьшение аутосомы 22 хромосомы (филадельфийская хромосома). Особо нужно подчеркнуть значение состояние макроорганизма, его способность поддерживать гомеостаз и механизмы, разрушающие реакции гомеостаза.

В основе классификации лейкозов так же лежит гистогенетический принцип. И, соответственно росткам крови, выделяют лимфо-, миело-, эритролейкозы, моноцитарные, тучноклеточные, мегакариоцитарные лейкозы. Указанные лейкозы могут быть острыми и хроническими. Важной характеристикой лейкоза является степень раздифференцировки клеточных элементов, что обязательно отражается в клиническом диагнозе (острый лимфобластный, острый миелобластный, острый промиелоцитарный, хронический лимфоцитарный и т. д.). Соответственно количеству лейкозных клеток в периферической крови выделяют лейкемические (десятки и сотни тысяч атипичных лейкоцитов в 1 мкл периферической крови) , сублейкемические ( около 15 – 25 тысяч) , лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, имеются лейкозные клетки) , алейкемические (лейкозные клетки не обнаруживаются) варианты лейкоза. Некоторые гематологи указывают степени прогрессии лейкоза. 1 степень – лейкозные клетки имеются только в костном мозге, 2 – лейкозные клетки заселяют селезенку и лимфоузлы, 3 – лейкозное кроветворение распространяется так же и на печень, 4 – лейкемические инфильтраты обнаруживаются в остальных органах: кожа, почки, ЦНС, легкие, сетчатка глаза, десны и т. д.

Важными понятиями в гематологии являются: критерий диагноза первой атаки – при этом в центральной крови обнаруживается 20 – 30% бластных клеток; полная ремиссия – в пунктате костного мозга 5% бластных клеток; выздоровление – ремиссия в течение 5 лет; обострение – нарастание числа бластных клеток в пунктате костного мозга; бластный криз – терминальная стадия с массивной раздифференцировкой лейкозных клеток, появление клеток предшествующих классов.

Морфологически для лейкозов характерно (с внесением соответствующей поправки на конкретный вид лейкоза) наличие лейкозного кроветворения в костном мозге, соответственно костный мозг гиперплазирован, на продольном разрезе грудины он серый, сочный, пиоидный, стекает с поверхности среза. Следующий по практической значимости признак - наличие лейкозных клеток в периферической крови. При лейкозах в той или иной степени увеличены лимфоузлы и селезенка. Макроскопически они серые, серо-синюшные, микроскопически рисунок их стерт, отмечается массивное разрастание лейкозных клеток, вытесняющих клетки паренхимы. Печень увеличена, капсула ее напряжена, микроскопически разрастание лейкозных клеток по ходу глиссоновой капсулы и внутри печеночных долек по ходу капилляров. В далеко зашедших случаях прогрессии лейкоза лейкемические инфильтраты появляются в почках, легких, коже, головном мозге, надпочечниках, половых железах и других органах, в этот период, как правило, развивается бластный криз, что документирует наличие терминального состояния.

Морфологически для лейкозов характерно развитие дистрофических процессов в паренхиматозных органах, вследствие этого возникает недостаточность деятельности сердца, головного мозга, печени, сосудистой системы и др. Недостаточность функции печени сопровождается паренхиматозной желтухой, нарушением белково-синтетической функции печени, в частности белков свертывающей системы. Дистрофические поражения стенки сосудов ведет к развитию геморрагического синдрома, появляются петехиальные элементы, легко возникают синяки, инъекции лекарственных препаратов также оставляют следы в виде обширных кровоизлияний. Причиной дистрофических процессов является интоксикация, сопровождающая лейкоз, она же является ведущей причиной смерти. (Причинами смерти могут быть также: наслоение вторичной инфекции, обширные кровоизлияния и лейкемические инфильтраты в жизненно важных центрах, развитие амилоидоза). Т. к. лейкозы сопровождаются иммунологической беззащитностью, (гематогенные клетки обладают иммунными функциями и вследствие опухолевой атипии теряют их при лейкозах; если лейкозы возникают из клеток, не обладающих иммунокомпетентными свойствами, то иммунодефицит возникает при вытеснении лейкозными клетками соответствующих иммунокомпетентных ростков крови), то для них характерно присоединение разнообразных бактериальных и вирусных инфекций

(ангины, пневмонии, энтериты, дерматиты и др.). Типичным для лейкоза является развитие анемий апластического (вследствие вытеснения эритроцитарного ростка лейкозными клетками в костном мозге) и гемолитического характера (аутоиммунные гемолитические анемии, их возникновение обусловлено изменением самой иммунокомпетентной системы, воспринимающей собственные антигены как чужие). Эти же механизмы способствуют возникновению лейко - , тромбоцитопений. Важный морфологический признак острых лейкозов – лейкемический провал (в периферической крови отсутствуют переходные формы между бластными и зрелыми клетками соответствующего ростка крови), что обусловлено поступлением в периферическую кровь из костного мозга “ зрелых форм “ лейкозного кроветворения и зрелых клеток – продуктов дифференцировки оставшейся части нормального кроветворного ростка.

Из острых лейкозов чаще других встречаются лимфобластный (80% всех лейкозов у детей и 15% у взрослых), миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, эритромиелоз, плазмабластный, мегакариоцитарный и недифференцированный. Из хронических – лимфоцитарный, волосатоклеточный, миелоцитарный, миеломоноцитарный, злокачественный мастоцитоз, эритромиелоз (болезнь Гельмейера-Шёнера), эритремия (болезнь Вакеза), остеомиелофиброз, идиопатическая тромбоцитемия.

То, что лейкозы по сути своей являются опухолями, подтверждается наличием гематосарком, истинных опухолей из соответствующих клеток крови, например миелосарком, лимфосарком. Лимфосаркомы наиболее частые представители гематосарком. Они делятся на лимфосаркомы ходжкинского (лимфогрануломатоз) и неходжкинского типа. Макроскопически лимфоузлы увеличены в размерах, подвижные, плотные, не спаяны, безболезненные. Процесс начинается с одного или нескольких лимфоузлов, далее поражается регионарная группа лимфоузлов, соседние группы и т. д. Лимфосаркомы разделяются на В- и Т-клеточные.Чаще встречаются В-клеточные, они в свою очередь могут быть фолликулярными (у лиц моложе 19 не встречаются) и диффузными. Микроскопически при диффузных лимфомах рисунок лимфоузла стерт, клетки лимфоузла замещены атипичными лимфоидными клетками, в зависимости от их дифференцировки выделяют лимфоцитарные (из мелких клеток напоминающих зрелые лимфоциты), пролимфоцитарные (более крупные лимфоидные клетки с расщепленным ядром), лимфобластные (лимфобластные лимфомы могут быть фолликулярными или нодулярными, формирующими светлые или темные примитивные фолликулы, как привило, лимфобластными являются и Т - лимфомы, для них характерна скрученность ядер), иммунобластные (клетки крупные, цитоплазма базофильная, ядра бедны хроматином, выглядят как пузырьки), лимфоплазмоцитарные (к ним относят болезнь Вальденстрёма и болезнь тяжелых цепей), плазмацитомы (А.Солитарная форма. В. Генерализованная: множественно-опухолевая, дифузно-узловая, диффузная или плазмоклеточный лейкоз. Лимфома из плазматических клеток или миеломная болезнь возникает чаще у людей в возрасте 45-65 лет. При этом наблюдается разрастание плазмацитов в костях, что сопровождается болями и переломами. На рентгене кости черепа имеют характерный вид – множественные округло-штампованные дефекты, как бы “дыры”. Опухолевые клетки продуцируют моноклональные иммуноглобулины, часть из них выделяется с мочой – белок Бенс-Джонса. Характерные изменения в почках – миеломная нефропатия: нефросклероз, внутриканальцевое выпадение парапротеинов с внутрипочечным нефрогидрозом, нефрокальциноз, восходящая гнойная инфекция, лейкемические инфильтраты. Частое осложнение амилоидоз почек. Для миеломной болезни характерен также остеопороз).

Лимфогранулематоз (Л) характерен для возрастной группы 20 – 40 лет. Выделяют следующие гистологические варианты Л: лимфогистиоцитарный, смешанноклеточный, с подавлением лимфоидной ткани, склеронодулярный.

Лимфогистиоцитарный: рисунок лимфоузла стерт, наблюдается разрастание лимфоидных и гистиоцитарных клеток, имеются также отдельные клетки Ходжкина, диагностические клетки Березовского – Штернберга (крупные двуядерные клетки с бобовидными симметрично расположенными ядрами и четкими ядрышками, возможно наличие и большего числа ядер), эозинофилы. Продолжительность жизни без лечения около 7 лет.

Смешанноклеточный: отмечена пролиферация атипичных лимфоидных элементов, клеток Ходжкина и Березовского Штернберга, скопление лимфоцитов, плазмацитов, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, формируются очаги некроза, склероза, гранулемы. Средняя продолжительность жизни без лечения 4-5 лет.

Вариант с подавлением лимфоидной ткани: имеются две его разновидности. В одном случае наблюдается разрастание соединительной ткани, среди которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в другом – разрастаются крупные атипичные клетки, среди которых много клеток Ходжкина и Березовского-Штернберга (саркома Ходжкина). Продолжительность жизни около года.

Склеронодулярный: обширные поля фиброзной ткани, охватывающие очаги клеточных скоплений, состоящие из лимфоцитов, гистиоцитов, плазмацитов, эозинофилов, клеток Хожкина и гигантских многоядерных (лакунарных) клеток Березовского-Штернберга. Продолжительность жизни около 9 лет.

Классификация распространенности Л: 1 стадия – поражаются лимфоузлы одной группы,

2 – нескольких групп, но с одной стороны диафрагмы, 3 – лимфоузлы по обе стороны диа-

фрагмы и селезенка, 4 – лимфоузлы, селезенка, органные поражения.

Анемии (Анемия – общее малокровие).

1. Железодефицитные.

Дефицит железа ведет к нарушению синтеза гемоглобина, миоглобина, влияет на интенсивность внутриклеточных каталитических и окислительных процессов, ослабляет регенерацию эпителия. Причины дефицита железа – недостаток поступления извне, понижение адсорбции, повышенные кровопотери, частые повторные беременности.

Кожные покровы и слизистые бледные, апатия, повышенная возбудимость, отсутствие аппетита, желудочно-кишечные нарушения (ахлоргидрия, ахилия, атрофия слизистой желудка и кишечника).В связи с гипоксией характерна дистрофия внутренних органов. Кровь: гипохромная анемия, анизо -, пойкилоцитоз, количество эритроцитов снижено незначительно. Костный мозг: эритроидная гиперплазия с преобладанием полихроматофильных и оксифильных нормобластов.