Эписпадия

Эписпадия — порок развития уретры, характеризующийся дорсальной дистопией наружного отверстия мочеиспускательного канала, незаращением его передней стенки и расщеплением кавернозных тел полового члена. Порок диагностируется у одного из 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков [1, 3, 5].

Патогенез эписпадии окончательно не выяснен. Ее возникновение нельзя объяснить задержкой развития мочеиспускательного канала в процессе формирования, так как в его эмбриогенезе нет стадии, напоминающей эписпадию. Возможно, эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальной ткани по средней линии нижнего конца эмбриона. В зависимости от степени недоразвития мезодермальной ткани возникают различные формы эписпадии — вплоть до полного отсутствия всей передней стенки мочеиспускательного канала и мочевого пузыря.

Согласно классификации различают:

 — эписпадию полового члена (epispadia penis) — более тяжелую степень недоразвития мочеиспускательного канала, при которой расщепление уретры распространяется на весь висячий отдел. Наружное его отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, начиная от венца головки и кончая корнем. Однако расщепление не проникает под лобок и граница отчетливо видна. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет вид втянутой воронки;

— полную (или тотальную) эписпадию (epispadia totalis) — самую тяжелую форму порока. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у корня полового члена. При этой форме имеется полное расщепление сфинктера мочевого пузыря и моча постоянно подтекает наружу. Пузырь находится в спавшемся состоянии. Больные не ощущают позывов к мочеиспусканию.

Эписпадия нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовых органов (крипторхизмом, паховыми грыжами, гипоплазией предстательной железы, пороками развития почек и мочеточников, экстрофией мочевого пузыря). Более чем у 30 % больных вследствие восходящего инфицирования развивается пиелонефрит.

Лечение

Основной задачей при лечении эписпадии является создание нормального мочеиспускательного канала, восстановление сфинктера мочевого пузыря при тех формах, которые сопровождаются недержанием мочи, а также устранение искривления полового члена и максимальное приближение ножек пещеристых тел друг к другу (для удлинения полового члена и создания условий для осуществления полового акта).

Головчатая форма эписпадии у мальчиков лечения не требует. Выявление тотальной эписпадии в сочетании с экстрофией мочевого пузыря в антенатальном периоде, на 18–22-й неделе беременности, является прямым показанием к прерыванию беременности.

В послеоперационном периоде эффект оперативных вмешательств во многом зависит от тренировки вновь созданных сфинктеров пузыря, которая начинается в стационарных условиях и продолжается амбулаторно (физиотерапия, иглорефлексотерапия).

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) — заболевание, связанное с недоразвитием или отсутствием клапанного механизма между мочеточником и мочевым пузырем. Обычно это врожденная патология, но может иметь вторичный характер, связанный с хроническим воспалительным процессом в мочевом пузыре. В результате инфекция распространяется на почки, вызывая периодические рецидивы острого пиелонефрита и рубцовые изменения почек.