ПАРЕНХИМАТОЗНІ ДІСТРОФІЇ

Альтерація – пошкодження – це порушення структури клітин та позаклітинної речовини.

Причини – різноманітні

1. інфекції

2. інтоксикації

3. гіпоксія

4. авітамінози

5. травми

По глибині розвитку:

1. поверхнева

2. глибока

По прогнозу:

1. зворотня

2. незворотня

Проявляється:

А) на клітинному рівні – ультраструктурною патологією клітини

В) на тканьовому рівні – дистрофією

ДИСТРОФІЯ – це морфологічне віддзеркалення порушеного метаболізму, що веде до структурних змін клітини та параклітинної речовини і клінічно проявляється розладами або припиненням функції органа чи тканини.

В основі Д лежить порушення трофіки.

ТРОФІКА – це сукупність механізмів, які забезпечують метаболізм та структурну організацію в клітинах тканини.

Механізми трофіки:

1. клітинний – забезпечується ауторегуляцією клітини, в основі якої лежить генетичний код і забезпечується діяльністю ферментів (порушення ауторегуляції клітини призводить до енергетичного дефіциту та порушенню ферментативних процесів в клітині –виникають ферментопатії)

2. параклітинний – забезпечується двома шляхами:

а) діяльністю транспортних систем: крово- та лімфообігу, мікроциркуляторного русла (порушення функції призводить до розвитку гіпоксії – дисциркуляторні дистрофії

в) діяльністю інтегративної системи трофіки – тобто ендокринної та нервової її регуляції (розвиваються ендокринні та церебральні дистрофії)

Сутність ДИСТРОФІЇ:

Морфологічно проявляється:

1. збільшенням або зменшенням клітин або міжклітинного простору

2. зміною фізико-хімічних властивостей нормальних речовин

3. появою нормальних речовин в незвичайному місці

4. поява в клітині або позаклітиною аномальної речовини (амілоїд)

Морфогенез дистрофії

1. Інфільтрація

2. Декомпозиція

3. Спотворений синтез

4. Трансформація

Інфільтрація – це надлишкове проникнення продуктів метаболізму з крові та лімфи в клітину або позаклітинну речовину із подальшим включенням їх в метаболізм, подальше накопичення їх зумовлене недостатністю ферментних систем, які метаболізують ці продукти; наприклад – інфільтрація грубодисперсним білком епітелію проксимальних канальців нирок принефротичному синдромі, інфільтрація холестерином, його естерами та ліпопротеідами інтими аорти та крупних артерій при атеросклерозі.

Декомпозиція (фанероз) – це розпад складних у хімічному відношенні речовин на більш прості; наприклад – розпад жиробілкових комплексів мембранних структур паренхіматозної клітини міокарду, печінки із вивільненням білку та ліпопротеідів при гіпоксії та інтоксикації; розпад білково-полісахаридних комплексів сполучної тканини при колагенозах.

Спотворений синтез – це утворення в клітинах або позаклітинно речовин, яких в нормі не буває; наприклад – синтез аномального білку амілоїду в клітині; синтез гемомеланіну в клітинах ретикулоендотелію при малярії; синтез глікогену в епітелії вузького сегменту нефрону при цукровому діабеті

Трансформація – це перехід однієї речовини в іншу; наприклад – трансформація компонентів жирів та вуглеводів в білки; посилена полімеризація глюкози в глікоген.

Класифікація дистрофій

• в залежності від переважання морфологічних змін в спеціалізованих елементах паренхіми або стромі та судинах:

  1. паренхіматозні

  2. стромально-судинні (мезенхімальні)

  3. змішані

• в залежності від виду порушеного обміну:

  1. білкові

  2. жирові

  3. вуглеводні

  4. мінеральні

• в залежності від розповсюдженості:

  1. загальні

  2. місцеві

• за походженням:

  1. природжені

  2. набуті

Паренхіматозні дистрофії

При ПД виникають порушення обміну високоспеціалізованих в відношенні функції клітинах паренхіматозних органів.

Патогенез ПД:

Порушення діяльності ферменту К–Na–АТФази (мембранний енергозалежний фермент, який регулює проникнення К, Na та води ). При порушенні діяльності ферменту  хаотичне накопичення К та Na і порушення локалізації Н₂О (в нормі К внутрішньо клітини, Na – зовні)  виникає електрична нестабільність клітини, що клінічно проявляється у вигляді аритмій у міокарді. У клітині  Na   H₂O  набухання органел (в першу чергу – ендоплазматичного ретикулуму)  Н₂О відриває рибосоми від ендоплазматичного ретикулуму  порушується синтез білка  білкові дистрофії. Також набухання мітохондрій  порушення окисного фосфорилювання  гіпоксія  в умовах гіпоксії включається анаеробний синтез глюкози  рН  (середовище робиться кислим)   функція лізосом  некроз.

ПД поділяють:

1. білкові

2. жирові

3. вуглеводні

Перехід одного виду ПД в інший неможливий, можливе лише поєднання різних видів цієї дистрофії.

Різні види ПД складають морфологічну сутність недостатності визначеного механізму, що служить виконанню клітиною (нефроцит, гепатоцит, кардіоміоцит) спеціалізованої функції. Тому ПД, частіше білкова або жирова, лежить в основі клінічного синдрому, який відображає функціональну недостатність паренхіматозного органа (нирки, печінка, серце).

ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ (ДИСПРОТЕІНОЗИ)

В основі розвитку 2 процеси:

1. порушення фізико-хімічних властивостей білка

2. синтез аномального білка

Білок може змінюватись у 2 напрямках:

1. ущімлення: завдяки –

а) денатурації  збільшення у білку S–S зв’язків

в) розрідження (колліквації)  розпад на амінокислоти або фрагменти амінокислот

2. поява аномального білку. При пошкодженні клітини підвищується температура клітини  синтез білка теплового шоку (шаперонові білки – наприклад: убіквітін). Ці білки є захисними – шаперонові білки в нормі розщеплюють аномальний білок, але при глибокому пошкодженні шаперонові білки стимулюють утворення аномальних білків  тільця Маллорі, тільця Леві.

ПБД розподіляються на 4 види:

1. Зерниста

2. Гіаліново-крапельна

3. Гідропічна

4. Рогова