Деформации, обусловленные поражением нервной системы

три вида повреждений:

• проходящий паралич, полным двигательным параличом, неполным нарушением чувствительности, отсутствием реакции перерождения;

• стойкий паралич с полным двигательным и чувствительным параличом, с возможным полным восстановлением без хирургического вмешательства

• стойкий полный паралич с реакцией перерождения, восстановление которого возможно только после сшивания

2.Наследственные дегенеративные заболевания нервной системы с преимущественным поражением экстрапирамидной системы.

Хорея Гентингтона — тяжелое аутосомно-доминантное наследственное заболевание.

Наследственное заболевание. Мужчины болеют чаще. Начинается заболевание обычно в возрасте 30—40 лет.

Клиника хореиформными гиперкинезами и прогрессирующей деменцией.. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен.

Диагностика. Гистологическое исследование головного мозга биохимическом исследовании крови повышенное содержание тирозина. На ЭЭГ одиффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной и МР-томографии расширение желудочков и вдавление таламуса,

При лечении (аминазин, резерпин и др.), седативные и общеукрепляющие средства, витамины группы В,аскорбиновую кислоту. антагонисты допамина. транквилизаторами, допегитом, резерпином.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона—Коновалова)

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинические проявления. мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки. нарушения походки, глотания, речи..

четыре формы:

1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая 2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, 3. Экстрапирамидно-корковая форма, 4. Абдоминальная форма

Диагностика. В сыворотке крови значительное снижение содержания церулоплазмина, гипопротеинемия, повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб. Роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, по периферии радужной оболочки.

Лечение. тиоловые препараты - унитиол, декаптол и D-пеницилламин. в течение всей жизни.атропиноподобные препараты: тропацин, артан, циклодол и др. витамины группы В, глюкоза, инсулин, тепловые процедуры, лечебная физкультура.

Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона)

Причинами церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нервной системы, длительное использование препаратов (аминазин, трифтазин), метилдофа. Клинические проявления. Основной клинический синдром – акинетико-ригидный. своеобразная сгибательная поза: бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, «зубчатого колеса» феномен «воображаемой подушки».Тремор. в виде «скатывания пилюль», «счета монет». усиливается при волнениях, исчезает во сне.

Психические нарушения утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, (брадифрения).

Формы:

Ригидно-брадикинетическая форма Дрожательно-ригидная форма дрожательной формы

Диагностика. Глобальная электромиография электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение. антипаркинсонические препараты леводопа, всочетании с ингибитором декарбоксилазы., седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

Торсионная дистония

Клинические проявления. Развивается постепенно. В детском возрасте нарушение походки, спастическая кривошея; возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают.локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дистонических симптомах тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. спастическая кривошея, писчий спазм, блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Лечение. Длительное, симптоматическое. холинолитиков и седативных препаратов,. галоперидол или резерпин.