Саркома матки

Саркома матки - сравнительно редкая злокачественная опухоль соединительнотканного и мезенхимального происхождения. К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. Диагностика этого новообразования сложна, а на ранних стадиях развития не представляется возможной.

Саркомы матки составляют 4 - 5% относительно всех злокачественных опухолей матки и 1 % всех злокачественных опухолей женских половых органов.

Гистогенез. Исходным материалом для развития саркомы служат следующие ткани:

а) строма слизистой оболочки матки, мышечная, соединительная ткань миометрия и элементы сосудов;

б) незрелые клеточные элементы;

в) мезенхимальные клеточные элементы;

г) гетеротопические эмбриональные зачатки (мезенхимальные и мезодермальные).

Патогенез. В последние годы возможность развития саркомы связывают с вирусной инфекцией. Косвенным подтверждением вирусной этиологии сарком является успешное применение у некоторых больных с диссеминированной саркомой лейкоцитарного интерферона в высоких дозах.

Не исключается роль в развитии саркомы облучения. Установлено, что 4,9% больных с саркомами матки получали лучевую терапию по поводу рака шейки матки, 3,3% - лейомиосаркомы, 10,3% - по поводу мезодермальных опухолей и 6,2% по поводу карциносаркомы.

Одним из патогенетических факторов развития саркомы являются изменения эндокринного статуса. Это связано с несостоятельностью менструальной и репродуктивной функции, старением организма и связанной с этим неполноценности соединительной ткани, а также атрофическими процессами в половом аппарате вследствие гормональной перестройки организма в преклимактерическом периоде.

Классификация. Существуют разные классификации сарком матки.

В настоящее время классифицируют саркомы в зависимости от гистогенеза, места развития опухоли, локализации ее, формы опухоли, морфологии и клинических особенностей новообразования.

По локализации - саркома тела матки встречается чаще, чем шейки матки (3,5:1).

По расположению - саркома мышечного слоя и саркома слизистой оболочки встречаются в соотношении 6:1. Саркомы мышечного слоя делятся на саркому миометрия и саркому в миомах матки (соотношение 4:3).

По форме роста - узловые саркомы миометрия наблюдаются чаще, чем диффузные.

Узловые саркомы — развиваются в виде отдельных узлов, схожих с миоматозными узлами. Чаще они локализуются в дне, на задней поверхности матки, а также на задней губе шейки матки, в области перешейка, на передней стенке матки и по ее ребру (очень редко).

Узлы располагаются интрамурально, субмукозно, субсерозно. Субмукозные узлы встречаются в 2 раза чаще, чем субсерозные. Они чаще подвергаются некрозу и инфицированию. Величина узлов бывает разной - от 1 до 38 см в диаметре. Субсерозные и интрамуральные узлы больше, округлые, а субмукозные – полиповидные, поверхность их чаще бугристая. На разрезе опухоль с низкой дифференциацией мозговидная, или имеет вид рыбьего мяса, или костного мозга. Цвет светло-серый или красно-серый, консистенция – губчатая. Саркома хрупкая, легко травмируется.

При высокой дифференциации – поверхность опухоли на разрезе напоминает миому. Высокодиференцированные саркомы более плотные.

Диффузная форма саркомы встречается редко. При этом матка обычной формы, умеренно увеличенная, похожая на беременную матку. На разрезе - стенки матки толстые, мягкие, нормальной консистенции.

Саркома в миоме матки. Развитие саркомы в миоме матки объясняется не превращением миомы в саркому, а тем, что незрелые участки тканей, которые остаются нефункционирующими внутри дифференцированных клеток, под влиянием каких-то причин начинают расти в форме незрелой опухоли, в дальнейшем вытесняя доброкачественную миому. Чаще перерождаются субмукозные миомы. Форма их полиповидная, они легко эрозируются. При субсерозном расположении опухоли выходят за пределы брюшины, врастая в соседние органы. На разрезе в этих «миомах» отсутствует волокнистое строение, присущее миомам матки.

Саркомы слизистой оболочки. Эти саркомы встречаются чаще в теле матки, чем в шейке. По характеру роста чаще встречаются узловые формы, чем диффузные.

Клинико-анатомическая классификация сарком тела матки.

К сожалению, отсутствует официально принятая клиническая классификация сарком матки, как в нашей стране, так и одобренная FIGO. Мы представляем классификацию сарком тела матки по стадиям, предложенную Я.В.Бохманом и соавт. (1989).

I стадия - опухоль ограничена телом матки:

I а - опухоль ограничена эндометрием (или миоматозным узлом);

1б - опухоль занимает эндометрий и миометрий.

II стадия - опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.

III стадия - опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза:

IIIа - прорастание серозной оболочки матки и/или метастазы в пределах матки;

IIIб - инфильтраты в параметрии и/или метастазы в лимфатических узлах таза, и/или метастазы во влагалище.

IV стадия - опухоль прорастает в соседние органы и/или распространяется за пределы таза:

IVa - прорастание в соседние органы;

IVб - отдаленные метастазы.

С помощью этой классификации можно адекватно классифицировать все гистотипы саркомы тела матки.

Гистологическая классификация. Согласно морфологической классификации саркомы делятся по степени дифференцирования клеточных элементов на низкодифференцированные и высокодифференцированные

Низкодифференцированные опухоли состоят из незрелых клеток. В строме большое количество сосудов, межуточная ткань может отсутствовать. К этой группе относятся: круглые-, веретено-, гиганто- и полиморфноклеточные саркомы, редко встречаются - лимфосаркомы, меланосаркомы и альвеолярные саркомы.

Круглоклеточные саркомы - чаще встречаются в миомах тела матки и в шейке. Для них характерно быстрый рост, распад и метастазирование.

Веретеноклеточные саркомы - чаще оказываются в диффузных мышечных саркомах. Они характеризуются клеточной и ядерной атипией, а также бедностью межклеточного вещества.

Гигантоклеточные - могут образовываться из клеток любой формы. Такие клетки имеют одно большое ядро, или могут быть многоядерными.

Полиморфноклеточные - характеризуются атипизмом ядра и клеточных форм. Это указывает на быстрый рост и распад опухоли.

Лимфосаркома - развивается из железистой ткани слизистой оболочки. Она богата сосудами, сочная, легко разрушается и метастазирует. Микроскопически опухоль состоит из клеток лимфобласта и большого количества сосудов.

Меланосаркома - не имеет ничего общего с настоящей меланомой, а ее крошение и пигментация объясняются экстравазатами.

Альвеолярная саркома - имеет особую форму роста с наличием перепонок между саркоматозными клетками.

Высокодифференцированные саркомы состоят из больших зрелых клеток. К ним относятся: мышечно-клеточные и фибробластные саркомы.

Мышечно-клеточные саркомы - составляют 50 - 58% всех сарком мышечного слоя матки.

Мышечно-клеточные саркомы имеют много разных названий: sarcoma intramyomatosum, myoma sarcomatodes, sarcoma myomatodes, лейомиопластическая саркома, sarcoma myocellulare, aplastomyom, саркома высокой зрелости, leiomyoma malignum.

Фиброзные саркомы встречаются редко. В этих саркомах преобладают фиброзные элементы.

П.В.Сиповским (1959) предложена еще одна гистологическая классификация сарком и она остается наиболее приемлемой для практики.

I. Миогенные саркомы:

а) саркомы из мышечного компонента миометрия (лейомиосаркомы);

б) малигнизированные лейомиомы.

II. Соединительнотканные саркомы:

а) из стромы матки;

б) из фиброзного компонента фибромиомы.

Ш. Эндометриоидные саркомы.

IV. Мезонефрогенные, или мезодермальные смешанные опухоли (с включениями эпителиальных структур, жировой ткани, хряща, гладких, поперечнополосатых мышц).

V. Сложные опухоли типа карциносарком.

VI. Опухоли неясного генеза.

Я.В.Бохман и соавт. (1982) предложили более упрощенную классификацию.

1. Лейомиосаркома (часто сочетается с миомой матки).

2. Эндометриальная стромальная саркома.

3. Карциносаркома (смешанная гомологичная мезодермальная опухоль).

4. Смешанная (гетерологичная мезодермальная опухоль).

5. Другие виды саркомы (включая неклассифицируемые).

Клиника и диагностика саркомы матки. Существует ряд местных и общих симптомов данной опухоли. Местные симптомы: кровотечения, боли и бели.

Кровотечения наблюдаются до 86% случаев. Чаще бывают при саркомах шейки (62%), чем при саркоме тела матки. Протекают по типу метроррагии в 70% случаев. Кроме того, этот симптом чаще наблюдается при саркоме слизистой оболочки, реже при саркомах в миомах.

Боль отмечается в 43% случаев при всех гистотипах опухоли. Они схваткообразного, или ноющего характера внизу живота, в участке крестца. Характер их зависит от локализации опухоли.

Бели возникают редко - лишь в 12% случаев. По характеру они водянистые, жидкие, с примесью слизи, окрашенные кровью в виде мясных помоев, с примесью крошкообразных, распадающихся частиц опухоли, а также гнойные, с неприятным запахом.

При шеечных саркомах, полиповидных, субмукозных и саркомах в миоме с субмукозным расположением узла, симптомы появляются раньше, чем при интрамуральных саркомах или саркомах в миомах с интрамуральным их расположением. В основном они распознаются в процессе операции.

Общие симптомы: слабость, потеря массы тела, анемия, кахексия, головная боль, бессонница. Больные предъявляют жалобы со стороны соседних органов при вовлечении их в процесс. Также отмечается длительный субфебрилитет или гектическая температура.

Диагностика. Точно диагностировать саркому на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Саркому можно только заподозрить на основании следующих симптомов:

• рост опухоли в менопаузе;

• кровотечения или кровянистые выделения в период менопаузы;

• кахексия и анемия без предшествующей кровопотери;

• чувство тяжести внизу живота за счет наличия асцита или опухоли матки;

• быстрый рост опухоли матки в любом возрасте и ее размягчение;

• развитие опухоли в культе матки после надвлагалищной ампутации матки.

Во время операции характерен асцит, большие размеры опухоли, которая распадается. Отмечается полипоз матки, инфильтрация кресцово-маточных связок, прорастание опухоли в Дугласово пространство и в прямую кишку. Имеются метастазы (узлы) на париетальной и висцеральной брюшине.

Дополнительные методы диагностики саркомы матки:

1. Цитология влагалищного мазка, соскоба эндометрия.

2. Биопсия (при этом решающим фактором для диагностики саркомы матки являются данные результатов гистологических исследований опухоли).

3. Ультразвуковая диагностика.

При всех видах гистотипах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей: хромоцистоскопия, экскреторная урография, радионуклидная ренография. Также проводится ректороманоскопия, при необходимости колоноскопия и обследование желудка, грудной клетки, радионуклидное исследование печени и костей.

Распространение саркомы зависит от гистологической структуры опухоли. Незрелые образования быстрее распространяются на окружающие органы, зрелые - длительное время остаются "местными".

Распространяется саркома гемато-лимфогенным путем, реже - per continuitate и еще реже - путем контактных имплантантов.

Наиболее часты метастазы в легком, в печени, лимфатические узлы.

При распространении per continuitate происходит поражение параметральной клетчатки, мочевого пузыря, труб, влагалища, редко яичников.

Распространение путем контактных имплантатов происходит при прорастании брюшины матки, захватывая соседние органы (брыжейка, брюшина, сальник, влагалище, вульва).

Встречается и ретроградное метастазирование во влагалище, в бартолиниевы железы, в мочевой пузырь.

Метастазирование опухоли зависит также от локализации саркомы и формы роста. При саркоме шейки матки чаще поражается параметрий и тазовые лимфатические узлы, редко встречаются отдаленные метастазы.

Лечение саркомы матки. С учетом высокой злокачественности сарком и темпов ее роста, возникновения местных метастазов и тенденции к быстрому гематогенному метастазированию, лечение этих больных должно проводиться с учетом гистотипа опухоли и степени распространенности процесса.

В основном лечение должно быть комплексным. Оно состоит из радикального хирургического лечения, полихимиотерапии и, в зависимости от морфологической структуры, лучевой терапии. Несмотря на комплексную терапию саркомы матки, эффективность ее остается низкой (Лазарева Н.И., Козаченко В.П., 1996). По данным авторов неэффективность лечения злокачественных неэпителиальных опухолей матки в основном обусловлена серьезными проблемами, связанными с недостаточным знанием морфогенеза этих заболеваний.