Моноцитарно- макрофагальные лейкемоидные реакции

Моноцитарно-макрофагальные реакции подразделяют на 2 формы:

- с известной причиной (чаще сопровождают туберкулез)

- с неизвестной причиной.

Моноцитарно-макрофагальные ЛР с известной причиной сопровождаются моноцитозом в крови, повышением % моноцитов и промоноцитов в костном мозге (24%), появлением моноцитарно-макрофагальных инфильтратов (гранулемы) в пораженных тканях. Макрофаги входят в состав туберкулезного бугорка (эпителиоидные клетки) + многоядерные макрофагальные клетки Лангганса. Основа туберкулезного бугорка – взаимодействие макрофагов и лимфоцитов. Эта реакция клеток обеспечивает защиту человека от туберкулеза. При иммунодефиците и на фоне приема котрикостероидных препаратов туберкулез протекает без образования таких бугорков, что способствует его диссименации. Фагоцитарная активность макрофагов и продукция лимфокинов лимфоцитами приводит к гипертермии при туберкулезе за счет синтеза ендогенного пирогенна в макрофагах. Моноцитарно – макрофагальная реакция в крови и пораженных тканях свойственна патологии иммунных комплексов: ревматизм, саркоидоз Бека, болезнь Вегенера, болезни гиперчувствительности легких. При этих заболеваниях, как правило, определяется моноцитоз в крови, появляется макрофагально-лимфоцитарный гранулематоз в тканях (Ашов-Талалаевские гранулемы). В легких гранулемы локализуются в межальвеолярных перегородках – образуются утолщения, что приводит к дыхательной недостаточности..

Гистиоцитоз синусов – разновидность моноцитарно-макрофагальной реакции, вызванная бактериальной, вирусной инфекцией либо паразитарной инвазией. Характеризуется макрофагальной реакцией в лимфоузлах и селезенке. Наблюдается появление увеличенных болезненных плотных лимфоузлов повышение плотности лимфоузлов, спленомегалия.

Биопсия лимфоузла: - расширение синусов, заполненных крупными однотипными клетками с большими ядрами без нуклеол, со светлой широкой цитоплазмой. Они четко выделяются на фоне лимфоцитов – рисунок орнамента. Состояние сопровождается упорным повышением температуры.

Спленэктомия показана с диагностической и лечебной целью. После спленэктомии нормализуется температура, уменьшаються размеры лимфоузлов. Помогает антибиотикотерапия.

Гистоцитоз синусов может сочетаться с поражением кожи в виде массивных инфильтратов в дерме, лимфоузлах, селезенке.

Особой формой является поражение подкожной жировой клетчатки -«Панникулит», представляющее собой асептическое воспаление с атрофией. Характерна высокая лихорадка.

Синдром Крисчена – Вебера – системное заболевание с плевритом, перикардитом, увеличением селезенки и печени. Может осложнить течение ревматизма, панкреатита. Провоцируется травмой, подкожной и внутримышечной инъекцией. Узлы в подкожной клетчатке фиброзируются, рубцуются – часто рецидивируют. Наибелее частая локализация - спина , брюшная стенка, голени и др.

Гистиоцитозы х

Природа не известна. Описаны эозинофильная гранулема, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена, болезнь Люттерера – Сиве.. Поражаются: костная ткань, кожа, лимфоузлы, внутренние органы, костный мозг. В основе пролиферат из макрофагальных клеток. Макрофаги не имеют признаков атипичности, инфильтрируют различные органы. Их функция гипертрофирована.

1. Макрофаги – стимулируют лимфоциты к синтезу фактора, вызывающего увеличение продукции эозинофилов – эозинофилия.

2. Высокая способность макрофагов к накоплению и хранению липидов

3. Возможны и гемофагоцитоз – фагоцитоз эритроцитов и лейкоцитов.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена:

• не сахарный диабет

• экзофтальм

• множественные очаги деструкции в черепе

• увеличение селезенки

• увеличение печени

• возможно поражение легких.

В макрофагах много липидов (холестерина) – вакуоли в цитоплазме.

Эозинофильная гранулемия (болезнь Таратынова):

• внутрикостная пролиферация гистиоцитов

• много эозинофилов.

В макрофагах – липиды

Болезнь Леттерера- Сивэ.

Самая тяжелая:

• пролиферация макрофагов во внутренних органах (селезенке, печени, коже и нервной системе)

• спленомегалия

• гиперспленизм, приводящий к тромбоцитопении и геморрагическому синдрому.

Чаще болеют дети 1-2 года. Известные семейные случаи (наследуется по рецессивному принципу). Возможен переход из одной формы в другую.

Большие эозинофилии крови.

Случаи эозинофилии в крови всегда требуют определения ее причины. Гиперэозинофилии чаще всего связаны с аллергическими реакциями организма. При лекарственной аллергии IgE выделяется из тучных клеток при их повреждении Главные причины, вызывающие гиперэозинофилию: паразитарные инвазии (аскаридоз (меграционная стадия), стронгилоидоз (миграционная и кишечная стадия), опистерхоз, фасциоллез, трихинеллез, мемблиоз, токсокароз, филяриатоз и пр.), опухоли (острый лейкоз лимфобластный, хронический миелолейкоз, лимфосаркома, рак легкого, опухоли мозга), коллагенозы, заболевания легких. Увеличение количества эозинофилов определяется при эндомиокардите Леффлера. Высокая и длительная эозинофилия может наблюдаться у практически здоровых людей. Процент эозинофилов более 15% крови. Паразиты и опухоли продуцируют хемотоксический фактор, вызывающий гиперэозинофилию. Эозинофильная лейкемоидная реакция возможна при онкологических заболеваниях различной локализации. При коллагенозах эозинофилия может достигать 80-90%. Гипреэозинофилия является признаком неблагоприятного прогноза при диффузных поражениях соединительной ткани.

При поражении легких гиперэозинофилия характеризуется накоплением в альвеолах крупных одноядерных клеток и эозинофилов с отеком соединительной ткани.

№	Группы	Клинические признаки
1	2	3
1	Синдром Леффлера	Кратковременные инфильтраты в легких, высокая температура, выраженная эозинофилия в периферической крови при минимальных симптомах поражения легочной ткани

2	Хроническая легочная эозинофилия	Инфильтраты в легких, высокая температура, выраженная эозинофилия в периферической крови болем продолжительные. Характерны кашель с мокротой и боль в грудной клетке
3	Эозинофилия в легких в сочетании с бронхиальной астмой	Осложнение течения бронхиальной астмы эозинофильными инфильтратами – эозинофильная пневмония
4	Тропикальная эозинофилия	Эозинофильная пневмония с высокой температурой, одышкой, приступами удушья, потерей массы тела. Эозинофилия «ошеломляющая» до 80-90% при лейкоцитозе до нескольких тысяч. Высокое содержание IgE в сыворотке крови Расшифрован этиологически фактор – филяриатоз
5	Узелковый периартериит	Некротическое воспаление артериол и ближайших вен без поражения легочной ткани

Высокий уровень эозинофилов наблюдается после облучения, при применении лекарственных препаратов, воспалительных процессах в желудке, кишечнике, мочевом пузыре. Для большинства заболеваний характерны общие симптомы – лейкоцитоз, не превышающий 25000 в 1 мкл, эозинофилы до 25-75%, наличие незрелых эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и в костном мозге. Часто встречается доброкачественная эозинофилия с бессимптомной клиникой. Выявляется случайно. Тщательное и многократное исследование таких больных не выявляет патологию. Жалоб нет, работоспособность сохранена. Гиперэозинофилия может наблюдаться у нескольких членов семьи. Наследуется по рецессивному принципу.