
- •Лейкемоидные реакции
- •Диагноз и дифференциальный диагноз
- •Миелоидные лейкемоидные реакции
- •Отличительные особенности миелоидной лейкемоидной реакции и хронического миелолейкоза
- •Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарного типа
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Дифференциальный диагноз инфекционного мононуклеоза и лейкоза
- •Дифференциальный диагноз инфекционного мононуклеоза и лимфогранулематоза
- •Иерсиниоз
- •Инфекционный лимфоцитоз
- •Дифференциальный диагноз инфекционного лимфоцитоза и лейкоза
- •Болезнь кошачьей царапины
- •Иммунобластные лимфадениты
- •Лимфатическая реакция с гиперлейкоцитозом при некоторых инфекционных заболеваниях
- •Моноцитарно- макрофагальные лейкемоидные реакции
- •Гистиоцитозы х
- •Лечение
- •Трансплантация костного мозга
- •Контроль начального уровня знаний
- •С. Лейкопения с лимфопенией.
- •Контроль конечного уровня знаний
МИНИСТЕРСТВО ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ УКРАИНЫ
ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Ведение пациента с лейкемоидной
реакцией и лейкемией
Методические разработки практического занятия
для студентов 6 курса и семейных врачей- интернов
Утверждено
Ученым советом ХНМУ
Протокол № от 2010
Харьков ХНМУ 2010
Ведение пациента с лейкемоидной реакцией и лейкемией: Методические разработки практического занятия для семейных врачей- интернов / Состав. Л.М.Пасиешвили, А.Б.Андруша., М.В. Моргулис.– Харьков: ХНМУ, 2010. - 28с.
Составители: Л.М. Пасиешвили, А.Б.Андруша., М.В. Моргулис.
Содержательный модуль № «Ведение пациента с лейкемоидной реакцией и лейкемией»
Тема № 1. «Ведение пациента с лейкемоидной реакцией и лейкемией»
Актуальность.
Лейкемоидные реакции (ЛР) – изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли, но никогда не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи, они носят реактивный характер. ЛР появляются при разных инфекциях, интоксикациях эндогенного и экзогенного характера, злокачественных новообразованиях, а также после тяжелых кровотечений и острого гемолиза. Учитывая, что вышеперечисленные состояния являются довольно распространенными, проблема ЛР является актуальной в наше время.
Учебные цели:
научить студентов класификации ЛР;
ознакомить студентов с основными причинами ЛР;
ознакомить студентов с планом обследования больного при выявлении ЛР;
научить студентов осуществлять дифференциальную диагностику ЛР и лейкемий;
научить студентов принципам дифференцированного лечения при ЛР;
ознакомить студентов с показаниями к трансплантации костного мозга;
научить студентов первичной и вторичной профилактике ЛР;
ознакомить студентов с прогнозом и работоспособностью больных с ЛР.
Что должен знать студент?
знать определение и классификацию ЛР;
этиологические факторы ЛР;
этапы кроветворения;
знать показания к трансплантации костного мозга;
основные лабораторные изменения при разных видах ЛР;
критерии диагностики ЛР;
принципы дифференцированного лечения ЛР.
Что студент должен уметь?
- выделять основные клинические и лабораторные синдромы ЛР вобщем и разных их типов;
- определить факторы, которые могут способствовать появлению ЛР;
- обосновать применение дополнительных методов исследования для дифдиагностики ЛР и лейкемии;
- назначать схему лечения больным с ЛР;
- определить прогноз при ЛР;
- проводить первичную и вторичную профилактику ЛР.
Перечень практических навыков, которые студент должен усвоить
- опрос и физикальне обследование пациентов с ЛР;
- составить план обследования пациента с ЛР;
- определять показания к трансплантации костного мозга.
Содержание темы:
Лейкемоидные реакции
Лейкемоидные реакции (ЛР) – изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли, но никогда не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они похожи.
Кроветворение представляет собой многостадийный процесс клеточных дифференцировок, в результате которых в кровь выходят лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.
В крови человека в каждый момент времени находится приблизительно 25*1012 эритроцитов, около 3*109 лейкоцитов, около 15*1012 тромбоцитов. Клеточные элементы составляют около 40% объема крови. Продолжительность жизни эритроцита в нормальных условиях 100-120 дней, нейтрофил циркулирует в крови, в среднем, от 4 до 10 часов, моноцит – около 72 часов, эозинофил – около 5 часов, для базофилов сроки жизни не установлены; Т-лимфоциты и В-лимфоциты: некоторые клетки живут часы, другие – годы. Тромбоциты находятся в кровеносном русле около 8-9 дней.
Зрелость клеточных элементов крови может быть различной, т.к. в зависимости от потребности из кроветворных органов могут выходить и вполне зрелые клетки и только еще созревающие, но уже выполняющие свою основную задачу. В крови могут находиться и совсем незрелые клетки - предшественницы, по внешним признакам напоминающие лимфоциты.
Лейкемоидные реакции представляют собой реактивные, в известной мере функциональные состояния кроветворного аппарата. Их развитие часто определяется индивидуальной реактивностью организма, хотя в некоторых случаях в этиологии принимает участие и специфический фактор. В гистопатогенезе лейкемоидных реакций и лейкозов имеются черты сходства (гиперплазия и даже специфическая системная метаплазия), но лейкоз – это неоплазия крови, а лейкемоидная реакция – своеобразное «воспаление » крови. В тоже время лейкемоидные реакции всегда требуют детального обследования пациента, проведения дифференциальной диагностики, чтобы не пропустить раннюю стадию опухолевого процесса и своевременно оказать квалифицированную помощь.
В зависимости от изменения взаимоотношений между раздражителями и организмом, смены периода раздражения кроветворной системы периодом торможения различают фазы лейкемоидных реакций: I – выраженная лейкемоидная реакция, II – фаза спада лейкемоидной реакции, III – фаза нормализации с остаточными проявлениями.
По гематологическому признаку лейкемоидные реакции подразделяют на:
1. Лейкемоидные реакции миелоидного типа (с картиной крови, похожей на хронический миелолейкоз (промиелоцитарные, нейтрофильные, реакции 2 и 3 ростков, ЛР при остром иммунном гемолизе, ЛР на рак, лейкопении), эозинофильного типа (большие эозинофилии крови), миелобластного (псевдобластоз) типа.
2. Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа и моноцитарно-макрофагальные реакции (монолимфатическая картина крови, лимфатическая реакция с гиперлейкоцитозом, лимфатические реакции при различных инфекциях у детей, симптоматический лимфоцитоз с гиперлейкоцитозом).
Существует клетка, из которой родилась вся система кроветворения. В организме кроветворение общее и на каждый день. Стволовая клетка полипотентная – общая для всех ростков кроветворения, в т.ч. и для лимфоцитов. Стволовая клетка в нормальных условиях начинает дифференциацию. Но при любом стрессе этот процесс приостанавливается и начинается кроветворение из клеток-предшественниц. К клеткам-предшественницам относятся те клетки, которые дифференцируются только в направлении одного определенного ростка. Потребность в клетках крови всегда селективна: при наличии инфекции в организме раздражен гранулоцитарый росток в костном мозге (стволовая клетка “спит“); при подъеме в горы в крови появляются Т-лимфоклеточные элементы и короткоживущие эритроциты (даже может быть желтуха из-за их разрушения); при гипоксии – эритропоэз осуществляется из более молодых клеток с появлениями короткоживущих эритроцитов (нормальный эритропоэз идет параллельно, но более медленно). В разные возрастные периоды существуют популяции клеток, свойственные для каждого из них. Определенные болезни возникают в определенные периоды жизни человека, т.к. дифференцировка клеток, крови идет в свое время. Например, рак легкого – в 45-50 лет; острый моноцитарный лейкоз – в раннем детском возрасте, а после 50 лет – хронический моноцитарный лейкоз; рак желудка – после 20 лет и т.д.
Стволовая клетка проходит дифференцировку на уровне стволовой – существуют разные возрасты стволовой клетки. “Запасных” стволовых клеток много – нужные “отбирает” природа. В процессе гемопоэза много клеток погибает из-за ненадобности. Но если возникают экстремальные ситуации, запас кроветворных клеток всегда есть. Если в миелограмме одна дегенерирующая клетка повторяется несколько раз (определяют процентное ее содержание) - это свидетельствует о вероятности опухолевого процесса. Опухоль развивается при мутации стволовых клеток: из миелоцита, промиелоцита лейкоза не будет (эти клетки относятся к конечному кроветворению). Изменение ситуации в самом организме или вне его должно сопровождаться немедленными реакциями крови, изменениями количества определенных форменных элементов в ней. Подобные быстрые ответы обеспечиваются существованием клеточных резервов, мобилизируемых по мере необходимости. Гранулоцитарные резервы:
сосудистый – относительно высокая концентрация гранулоцитов вдоль стенки кровеносных сосудов, откуда они мобилизуются под влиянием адреналина в результате даже небольших воздействий (прием пищи, нервное возбуждение и т.д.) лейкоцитоз небольшой, сдвига лейкоцитарной формулы нет;
костномозговой – количество резервных гранулоцитов в 30-50 раз превышает их содержание в периферической крови. Этот резерв в меньшей степени связан с адреналином. Он истощается либо постепенно при цитостатической болезни либо быстро – при инфекции (связь с воздействием эндотоксинов).
При тотальном облучении в сверхлетальных дозах, когда в костном мозге не обнаруживается ни одного неповрежденного митоза и кроветворение полностью уничтожено, в периферической крови в течение 5 дней сохраняется достаточное количество гранулоцитов за счет костномозгового резерва. Вне депресий кроветворное действие эндотоксинов не ограничивается только выбросом резерва, они стимулируют гранулоцитопоэз, что приводит к палочкоядерному сдвигу, появлению в крови метамиелоцитов, миелоцитов. Об истощении данного резерва свидетельствует лейкопения с высоким процентным содержанием палочкоядерных клеток (тяжелый сепсис, массивная крупозная пневмония).
|
Клетка предшественница макрофагов |
|
Стволовая клетка |
|
Клетка предшественница лимфопоэза |
|
||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Клетка предшественница миелопоэза |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
КОЕ моноцита |
|
КОЕ тучной клетки |
|
КОЕ эритроцита |
|
КОЕ базофила |
|
КОЕ эозинофила |
|
КОЕ гранулоцита |
|
КОЕ мегакариоцита |
||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
Монобласт |
|
эритробласт |
|
базофильный бласт |
|
эозинофиль- ный бласт |
|
миелобласт |
|
мегакариобласт |
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||
Промоноцит |
пронормоцит |
|
промиелоциты |
|
промегакариоцит |
|||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
базофильный нормоцит |
|
миелоциты |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
полихроматофильный нормоцит |
|
Метамиелоциты |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
ортохромный нормоцит |
|
палочкоядерные гранулоциты |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
ретикулоцит |
|
мегакариоцит |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
моноцит |
|
тучная клетка |
|
эритроцит |
|
базофил |
|
эозинофил |
|
сегментоядерный нейтрофил |
|
тромбоцит |
Схема кроветворения (миелопоэза)