МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Федеральное агенство высокотехнологичной медицинской помощи

( Росме дтехнол огии )

ФГУ «ЭНДОКРИНОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР»

УТВЕРЖДАЮ

Главный специалист -эксперт эндокринолог Министерства здравоохранения и Социального развития Российской Федерации акдемик РАН и РАМН

И.И. Дедов

„октябрь 2009 г.

АЛГОРИТМЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

И ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

В ЭНДОКРИНОЛОГИИ

Часть II гиперпаратиреоз

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Под редакцией академика РАН и РАМН И.И. Дедова и члена-корреспондента РАМН Г.А. Мельниченко

Составители: д.м.н. Л.Я. Рожинская, к.м.н. Н.Г. Мокрышева, д.м.н., проф. Н.С. Кузнецов

Гиперпаратиреоз (ГПТ) - эндокринное заболевание, обусловленное повышени­ем продукции паратиреоидного гормона (ПТГ), занимающее третье место по рас­пространенности среди болезней эндокринной системы, после сахарного диабета и патологии щитовидной железы.

Патогенетически выделяют первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ), который воз­никает вследствие развития объемного образования (либо гиперплазии) одной или нескольких околощитовидных желез (ОЩЖ); вторичный гиперпаратиреоз (ВГПТ), являющийся следствием гиперстимуляции здоровых ОЩЖ в результате длительной гипокальциемии различного генеза: дефицит витамина Д любой этио­логии, хроническая почечная недостаточность (ХПН), остеомаляция, синдром мальабсорбции, патология печени; а также третичный гиперпаратиреоз (ТГГ1Т), характеризующийся формированием автономной аденомы околощитовидной же­лезы на фоне длительного вторичного гиперпаратиреоза.

В 5% случаев первичный гиперпаратиреоз является составной частью синдро­мов множественной эндокринной неоплазии (МЭН), что требует более прицель­ного обследования пациентов на наличие других эндокринных новообразований.

Клиническая картина гиперпаратиреоза складывается из множества специфи­ческих симптомов (гиперпаратиреоидная остеодистрофия с болями в костях, деформациями, патологическими переломами костей; рецидивирующий нефро-литиаз, нефрокальциноз, нарушение функции почек, вплоть до ХПН; артралгии, гиперурикемия, подагра, псевдопадагра; миопатия; рецидивирующие язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреокалькулез; инсипидарный синдром, нарушение ритма сердца, гипертония) и неспецифических симптомов (диспептические расстройства: анорексия, тошнота, рвота, запоры, похудание; из­менения психики: депрессия, сонливость, снижение памяти).

При запоздалой диагностике и несвоевременном лечении первичный гиперпа­ратиреоз быстро прогрессирует, характеризуется значительной выраженностью и многообразием симптоматики, приводит к стойкой инвалидизации пациентов. Гиперкалъциемический криз, развивающийся при повышении калъциемии всего в полтора-два раза от верхней границы нормы, в 50 — 60% случаев оканчивается летально и при первичном ГПТ является показанием для экстренной операции -удаления аденомы околощитовидной железы.

Клиника вторичного и третичного гиперпаратиреоза обусловлена как основным заболеванием, так и поражением костной системы различной степени тяжести. Третичный ГПТ протекает как выраженная форма ВГПТ.

Диагностика гиперпаратиреоза

1-й уровень - первичное звено (поликлиника)

1. Врач-терапевт, нефролог, уролог, травматолог, ревматолог

1. Обратить внимание на жалобы: боли в костях, мышечную слабость, изменение походки, признаки нефролитиаза; возможны: частые переломы костей, жажда, полиурия, диарея (при синдроме мальабсорбции).

2. При осмотре обратить внимание на возможные деформации скелета (при тяжелых формах ГПТ): «килевидная» грудная клетка, изменение архитек­тоники тазовой области с формированием «утиной» походки, разрастания костной ткани и т.п.; возможно пальпаторное выявление кальцинатов мягких тканей.

3. При изучении анамнеза обратить внимание на наличие нефролитиаза, ре­цидивирующей язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, патологических переломов, мышечной слабости, непереносимость молоч­ных продуктов, частые нарушения ритма сердца. Выявление признаков остеопороза и гиперпаратиреоидной остеодистрофии при рентгенографии костей.

4. В биохимическом анализе крови - выявление гипер- либо гипокальциемии, гипо- либо гиперфосфатемии, повышения активности щелочной фосфатазы, «печеночных» ферментов, уровня креатинина.

При наличии вышеперечисленных жалоб и клинико-лабораторных признаков па­циента необходимо направить к эндокринологу.