- •4. Биологические функции белков. Роль пространственной организации полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие белков с лигандами. Денатурация белков.
- •5. Строение и биологическая роль нуклеотидов.
- •6. Первичная и вторичная структуры днк. Правила Чаргаффа. Принцип комплементарности. Типы связей в молекуле днк. Биологическая роль днк. Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
- •7. Первичная и вторичная структуры рнк. Типы рнк: особенности строения. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная функция тРнк и роль мРнк в синтезе белка.
- •8. Биосинтез днк (репликация) и мРнк (транскрипция). Процессы "созревания" первичного транскрипта при образовании мРнк.
- •11. Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем детском возрасте.Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов. Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
- •12. Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
- •14. Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции метаболизма. Проферменты.
- •23. Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
- •24. Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
- •26. Жирорастворимые витамины а, е и к – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
- •27. Витамин d. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина d3 у детей.
- •28. Витамин b1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности тиамина.
- •29. Витамин b2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •30. Витамин рр — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •31. Витамин b6 —коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине b6 в зависимости от качественного состава пищевого рациона.
- •33. Витамин b12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. Причины недостаточности витаминаB12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего фактора Касла" в усвоении витамина b12.
- •34. Витамин с – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
- •35. Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние на обмен веществ. Метаболизм этанола.
- •38. Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях. Компартментализация обмена ацетил-КоА.
- •39. Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов, жиров и белков.
- •42. Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме. Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные функциональными различиями этих тканей.
- •44. Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
- •45. Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
- •48. Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мембран.
- •49. Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
- •9.5.3. Перенос через мембраны частиц и высокомолекулярных соединений
- •51. Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций b-окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и дыхательной цепью. Биологическая роль.
- •52. Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций, биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
- •53. Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций, значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового перерождения печени.
- •54. Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины механизм развития и последствия.
- •55. Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
- •1) Инициация: образование свободного радикала (l•)
- •2) Развитие цепи:
- •3) Разрушение структуры липидов
- •58. Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
- •59. Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов — гистамина, серотонина, гамк. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Распад биогенных аминов.
- •60. Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме. Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
- •61. Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения выведения мочевины из организма.
- •62. Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных продуктов.
- •63. Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их использование в биологических синтезах. Участие тгфк в этих процессах.
- •64. Метионин и s-аденозилметионин: строение, участие в процессах трансметилирования. Регенерация s-аденозилметионина из гомоцистеина..
- •67. Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт, депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
- •69. Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
- •70. Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
- •71. Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке. Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
- •72. Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные периоды.
- •73. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции вазопрессина.
- •74. Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
- •75. Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина, влияние инсулина на обмен веществ.
- •76. Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и биологическая роль
- •77. Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
- •1. Инсулинзависимый сахарный диабет
- •2. Инсулинонезависимый сахарный диабет
- •1. Симптомы сахарного диабета
- •2. Острые осложнения сахарного диабета. Механизмы развития диабетической комы
- •3. Поздние осложнения сахарного диабета
- •78. Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции образования адреналина из тирозина.
- •79. Глюкокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
- •80. Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
- •81. Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль. Гипо- и гипертиреозы.
- •82. Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
- •29.4.3. Нарушения гормональной функции паращитовидных желёз.
- •83. Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного обмена.
- •84. Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование, строение,
- •85. Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов. Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
- •87. Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и продукционная).
- •88. Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (кос). Роль дыхательной и выделительной систем в поддержании кос. Нарушения кислотно-основного баланса. Особенности регуляции кос у детей.
- •90. Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина к. Гемофилии.
- •91. Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
- •92. Роль печени в обмене липидов.
- •93. Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в печени. Особенности в детском возрасте.
- •94. Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных) структур. Значение в интеграции обмена веществ.
- •5. Фазы метаболизма ксенобиотиков.
- •97. Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез. Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
- •34.2. Механизмы процессов ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции в почках.
- •34.3. Гормональные механизмы регуляции почечной функции
- •98. Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса (коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез, функции.
- •99. Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое обеспечение мышечного сокращения.
- •100. Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
- •102. Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче.
26. Жирорастворимые витамины а, е и к – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
Витамин А - ретинол.
Активная форма: цис-ретиналь. Биологическая роль: 1. контролирует рост и дифференцировку быстро пролиферирующих тканей (эмбриональной, хрящевой, костной, эпителиальной); 2. участвует в фотохимическом акте зрения. Суточная потребность: 0,5-2,0 мг. Основные пищевые источники: сливочное масло, печень животных и рыб, b-каротин в красных плодах.
Участие витамина А в механизме сумеречного зрения. В процессе светоощущения главная роль принадлежит пигменту родопсину - сложному белку, состоящему из белка опсина и простетическойгруппы - цис-ретиналя. Под действием света цис-ретиналь света превращается в изомер - транс-ретиналь, что приводит к разрушению пигмента родопсина и возникновению нервного импульса. Восстановление пигмента происходит по схеме:
Процесс изомеризации транс-ретинола в сетчатке глаза протекает очень медленно. Основное его количество поступает в кровь, затем в печень, где и происходит быстрое превращение транс-ретинола в цис-ретинол, который попадает в кровь и поглощается сетчаткой глаза. Процесс лимитируется запасом в печени транс-ретинола (витамина А).
Гиповитаминоз: нарушение темновой адаптации зрения (ночная слепота) у взрослых; у детей - остановка роста, ороговение эпителия всех органов - гиперкератоз, сухость роговицы глаза - ксерофтальмия, размягчение роговицы под действием микрофлоры - кератомаляция.
Витамин К - филлохинон.
Активная форма: неизвестна. Биологическая роль – участие в синтезе белковых факторов свёртывания крови: II (протромбин), VII (проконвертин), IX (Кристмас-фактор), и X (фактор Прауэра-Стюарта). Суточная потребность: 1 мг. Основные пищевые источники: синтезируется микрофлорой кишечника. Гиповитаминоз - паренхиматозные и капиллярные кровотечения.
Витамин Е - токоферол.
Активная форма: неизвестна. Биологическая роль - природный антиоксидант, тормозит пероксидное окисление липидов клеточных мембран. Суточная потребность: 5 мг. Основные пищевые источники: растительные масла. Гиповитаминоз у человека - гемолитическая анемия. У животных - мышечная дистрофия, дегенерация спинного мозга, атрофия семенников, пероксидный гемолиз эритроцитов.
27. Витамин d. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина d3 у детей.
Витамин D3 - холекальциферол.
Активная форма: 1,25-дигидроксихолекальциферол, кальцитриол. Биологическая роль: 1. регуляция всасывания ионов кальция и фосфатов в кишечнике; 2. реабсорбция ионов кальция в почечных канальцах; 3. мобилизация ионов кальция из костей. Суточная потребность: 10-15 мкг (500-1000 МЕ). Основные пищевые источники: печень животных и рыб, яйца, молоко, сливочное масло.
Синтез витамина D3 и его активных форм в тканях человека. Предшественником (провитамином) витамина D3 в организме человека служит 7-дегидрохолестерол, который при действиина кожу ультрафиолетового излучения, переходит в холекальциферол.
Образование активной формы витамина происходит последовательно в печени и почках путём гидроксилирования по 1 и 25 углеродным атомам. Образующийся 1,25-дигидроксихолекальциферол обладает гормональной активностью (кальцитриол). Тканями-мишенями для него являются кишечник, почки, кости. В эпителии кишечника и почечных канальцах кальцитриол индуцирует синтез Са-связывающего белка, что способствует всасыванию ионов Са2+ из пищи и реабсорбции их почками. В костной ткани угнетает синтез коллагена, уменьшает Са- связывающую способность, что приводит к мобилизации кальция из костей.
Гиповитаминоз: у детей - рахит. Симптомы: 1. снижение мышечного тонуса; 2. деформация костей черепа, груди, позвоночника, нижних конечностей. У взрослых - остеопороз - деминерализация костей. При нарушении образования активных форм витамина D3 (например, при поражении печени и почек) развивается D-резистентное рахитоподобное состояние.