
- •4. Биологические функции белков. Роль пространственной организации полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие белков с лигандами. Денатурация белков.
- •5. Строение и биологическая роль нуклеотидов.
- •6. Первичная и вторичная структуры днк. Правила Чаргаффа. Принцип комплементарности. Типы связей в молекуле днк. Биологическая роль днк. Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
- •7. Первичная и вторичная структуры рнк. Типы рнк: особенности строения. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная функция тРнк и роль мРнк в синтезе белка.
- •8. Биосинтез днк (репликация) и мРнк (транскрипция). Процессы "созревания" первичного транскрипта при образовании мРнк.
- •11. Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем детском возрасте.Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов. Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
- •12. Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
- •14. Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции метаболизма. Проферменты.
- •23. Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
- •24. Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
- •26. Жирорастворимые витамины а, е и к – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
- •27. Витамин d. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина d3 у детей.
- •28. Витамин b1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности тиамина.
- •29. Витамин b2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •30. Витамин рр — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •31. Витамин b6 —коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине b6 в зависимости от качественного состава пищевого рациона.
- •33. Витамин b12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. Причины недостаточности витаминаB12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего фактора Касла" в усвоении витамина b12.
- •34. Витамин с – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
- •35. Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние на обмен веществ. Метаболизм этанола.
- •38. Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях. Компартментализация обмена ацетил-КоА.
- •39. Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов, жиров и белков.
- •42. Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме. Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные функциональными различиями этих тканей.
- •44. Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
- •45. Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
- •48. Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мембран.
- •49. Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
- •9.5.3. Перенос через мембраны частиц и высокомолекулярных соединений
- •51. Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций b-окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и дыхательной цепью. Биологическая роль.
- •52. Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций, биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
- •53. Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций, значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового перерождения печени.
- •54. Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины механизм развития и последствия.
- •55. Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
- •1) Инициация: образование свободного радикала (l•)
- •2) Развитие цепи:
- •3) Разрушение структуры липидов
- •58. Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
- •59. Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов — гистамина, серотонина, гамк. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Распад биогенных аминов.
- •60. Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме. Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
- •61. Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения выведения мочевины из организма.
- •62. Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных продуктов.
- •63. Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их использование в биологических синтезах. Участие тгфк в этих процессах.
- •64. Метионин и s-аденозилметионин: строение, участие в процессах трансметилирования. Регенерация s-аденозилметионина из гомоцистеина..
- •67. Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт, депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
- •69. Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
- •70. Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
- •71. Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке. Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
- •72. Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные периоды.
- •73. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции вазопрессина.
- •74. Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
- •75. Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина, влияние инсулина на обмен веществ.
- •76. Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и биологическая роль
- •77. Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
- •1. Инсулинзависимый сахарный диабет
- •2. Инсулинонезависимый сахарный диабет
- •1. Симптомы сахарного диабета
- •2. Острые осложнения сахарного диабета. Механизмы развития диабетической комы
- •3. Поздние осложнения сахарного диабета
- •78. Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции образования адреналина из тирозина.
- •79. Глюкокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
- •80. Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
- •81. Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль. Гипо- и гипертиреозы.
- •82. Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
- •29.4.3. Нарушения гормональной функции паращитовидных желёз.
- •83. Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного обмена.
- •84. Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование, строение,
- •85. Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов. Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
- •87. Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и продукционная).
- •88. Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (кос). Роль дыхательной и выделительной систем в поддержании кос. Нарушения кислотно-основного баланса. Особенности регуляции кос у детей.
- •90. Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина к. Гемофилии.
- •91. Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
- •92. Роль печени в обмене липидов.
- •93. Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в печени. Особенности в детском возрасте.
- •94. Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных) структур. Значение в интеграции обмена веществ.
- •5. Фазы метаболизма ксенобиотиков.
- •97. Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез. Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
- •34.2. Механизмы процессов ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции в почках.
- •34.3. Гормональные механизмы регуляции почечной функции
- •98. Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса (коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез, функции.
- •99. Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое обеспечение мышечного сокращения.
- •100. Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
- •102. Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче.
23. Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
(ответа нет)
24. Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
Кроме шести главных элементов - С, Н, О, Р, N, S, из которых состоят все органические молекулы, человеку необходимо получать ещё около 20 химических элементов. В зависимости от количества, в каком они должны поступать в организм, минеральные вещества делятся на: макроэлементы - кальций, хлор, магний, калий, натрий - суточная потребность более 100 мг имикроэлементы - железо, марганец, медь, йод, фтор, молибден, селен, цинк и др. - суточная потребность - несколько миллиграммов.
11.6.2. Биологическая роль минеральных веществ: 1. являются структурными компонентами тканей (кальций, фтор); 2. обеспечивают водно-солевой баланс (натрий, калий); 3. являются простетической группой ферментов, входят в состав активных центров, стабилизируют структуру ферментов и фермент-субстратных комплексов (магний, железо, медь); 4. участвуют в передаче нервных импульсов (кальций); 5. участвуют в гормональной регуляции обмена веществ (иод входит в состав гормонов щитовидной железы, цинк – в состав инсулина).
11.6.3. Дефицит микроэлементов в воде и пище может приводить к развитию заболеваний. Например, недостаток железа и меди может вызывать анемию, недостаток фтора способствовать возникновению кариеса, при нехватке йода в пище и воде развивается эндемический зоб.
25. Витамины. Источники витаминов для человека. Причины витаминной недостаточности. Гиповитаминозы, авитаминозы, гипервитаминозы. Витаминсодержащие коферменты. Витаминзависимые и витаминрезистентные состояния у детей.
Витамины - низкомолекулярные органические соединения, поступающие в организм с пищей и обеспечивающие нормальное протекание биохимических и физиологических процессов. Витамины не включаются в структуру тканей и не используются в качестве источника энергии.
11.5.2. Классификация витаминов. Витамины делятся на две группы: витамины, растворимые в воде и витамины, растворимые в жирах. Водорастворимые витамины - В1, В2, В6, В12, РР, Н, С, фолиевая кислота, пантотеновая кислота. Жирорастворимые витамины - А, Д, Е, К.
Для каждого витамина, кроме буквенного обозначения, существует химическое и физиологическое название. Физиологическое название, как правило, состоит из приставки анти- и названия заболевания, развитие которого предупреждает витамин (например, витамин Н - антисеборрейный).
11.5.3. Провитамины. Некоторые витамины могут синтезироваться непосредственно в организме человека. Соединения, служащие предшественниками для синтеза витаминов в клетках организма человека, называются провитаминами. Например, провитамином витамина А является каротин, витамина D2 - эргостерол, D3 - 7-дегидрохолестерол.
11.5.4. Биологическая роль витаминов. Витамины, попадая в организм, превращаются в свою активную форму, которая и принимает непосредственное участие в биохимических процессах.Биологическая роль водорастворимых витаминов заключается в том, что они входят в состав коферментов, участвующих в метаболизме белков, жиров и углеводов в клетках организма человека.
Витамин В1 - тиамин.
Активная форма: кофермент тиаминдифосфат (ТДФ).
Биологическая роль: участвует в реакциях окислительного декарбоксилирования пирувата и α-кетоглутарата.
Суточная потребность: 1-2 мг.
Основные пищевые источники: мука грубого помола, бобовые, мясо, рыба.
Гиповитаминоз: болезнь “бери-бери”. Симптомы: 1. периферические невриты; 2. мышечная слабость; 3. дискоординация движений; 4. увеличение размеров сердца; 5. повышение уровня пирувата в крови. Основная причина смертности у больных бери-бери - сердечная недостаточность.
Витамин В2 - рибофлавин.
Активные формы: коферменты флавинмононуклеотид (ФМН) и флавинадениндинуклеотид (ФАД).
Биологическая роль: участвует в окислительно-восстановительных реакциях. Например: 1. перенос электронов в дыхательной и монооксигеназной цепях; 2. окисление сукцината; 3. окисление высших жирных кислот.
Суточная потребность: 1,5 - 3,0 мг.
Основные пищевые источники: молоко, печень, мясо, яйца, жёлтые овощи.
Гиповитаминоз часто встречается у беременных, детей, у людей в состоянии стресса. Симптомы: 1. воспаление сосочков языка -глоссит; 2. растрескивание губ и уголков рта - ангулярный стоматит; 3. помутнение хрусталика - катаракта; 4. воспаление роговицы глаза - кератит.
Витамин В6 - пиридоксин.
Активная форма: кофермент пиридоксальфосфат.
Биологическая роль: - участвует в реакциях: 1. трансаминирования; 2. Декарбоксилирования аминокислот; 3. синтеза никотинамида из триптофана; 4. синтеза δ-аминолевулиновой кислоты (синтез гема).
Суточная потребность: 2 мг.
Основные пищевые источники: хлеб, горох, фасоль, картофель, мясо.
Гиповитаминоз: недостаточность витамина не вызывает специфических симптомов.
Витамин РР - никотинамид (ниацин).
Активная форма: коферменты никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинук-леотидфосфат (НАДФ).
Биологическая роль: входит в состав дегидрогеназ. Например: 1. пируватдегидрогеназный комплекс; 2. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа; 3. глутаматдегидрогеназа; 4. β-гидрокси,β-метилглутарил-КоА-редуктаза и многие другие.
Суточная потребность: 15 - 20 мг.
Основные пищевые источники: мясо, рыба,горох, бобы, орехи.
Гиповитаминоз: болезнь пеллагра. Симптомы:
1. дерматит - поражение кожи; 2. диаррея - поражение слизистой желудочно-кишечного тракта; 3. деменция - слабоумие. Поскольку витамин РР может синтезироваться в организме из аминокислоты триптофан, пеллагру можно лечить, вводя в диету дополнительное количество полноценных животных белков. 60 мг триптофана эквивалентны 1 мг никотинамида.
Витамин В9 - фолиевая кислота.
Активная форма: кофермент тетрагидрофолиевая кислота.
Биологическая роль: участвует в реакциях переноса одноуглеродных групп при синтезе: 1. пуриновых нуклеотидов; 2. тимидилового нуклеотида; 3. метионина из гомоцистеина; 4. серина и глицина.
Суточная потребность: 1 - 2,2 мг.
Основные пищевые источники: зелёные листья растений, дрожжи.
Гиповитаминоз: макроцитарная анемия.
Витамин В12 - цианкобаламин.
Активная форма: коферменты метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Имеют сложную структуру, в центре которой находится атом кобальта (Со+), соединённый с четырьмя пиррольными кольцами, образующими корриновоеядро.
Биологическая роль: участвует в реакциях: 1. трансметилирования; 2. обмена серосодержащих аминокислот; 3. образования коферментных форм фолиевой кислоты.
Суточная потребность: 0,003 мг.
Основные пищевые источники: любые продукты животного происхождения.
Гиповитаминоз: мегалобластическая анемия, развивающаяся при нарушении всасывания витамина в кишечнике. Для всасывания витамина В12 в кишечнике, необходим специальный белокгастромукопротеин (транскоррин), получивший название - внутренний фактор Касла.
Этот белок вырабатывается в желудке, связывает витамин В12 (внешний фактор Касла) и образовавшийся комплекс всасывается в кишечнике. Любые причины, приводящие к нарушению выработки желудочного гликопротеина (например, органические поражения желудка, резекция желудка) приводят к гиповитаминозу В12.
Витамин С - аскорбиновая кислота.
Активная форма - неизвестна. Биологическая роль: кофактор реакций гидроксилирования. Например, в реакциях синтеза: 1. серотонина; 2. оксилизина и оксипролина в коллагене; 3. гомогентизиновой кислоты. Кроме того, способствует поступлению железа в кровь из кишечника и высвобождению его из ферритина. Является антиоксидантом. Суточная потребность: 50-100 мг. Гиповитаминоз - болезнь цинга (скорбут). Симптомы: 1. боли в суставах; 2. точечные кровоизлияния - петехии; 3. кровоточивость дёсен; 4. расшатывание зубов; 5. анемия; 6. быстрая утомляемость.
Витамин Н - биотин.
Активная форма: биоцитин.
Биологическая роль - участвует в реакциях карбоксилирования при синтезе: 1. пуриновых нуклеотидов; 2. оксалоацетата; 3. малонил-КоА.
Суточная потребность: 0,26 мг.
Основные пищевые источники: молоко, яичный желток, печень, томаты, шпинат.
Гиповитаминоз: так как витамин синтезируется микрофлорой кишечника, то недостаточность встречается редко. Проявляется в виде специфических дерматитов волосистой части
Болезни нерационального потребления витаминов. Для обеспечения нормального протекания биохимических процессов, в организме человека должен поддерживаться определённый уровень концентрации витаминов. При изменении этого уровня развиваются заболевания с симптомами, харктерными для каждого витамина.
Гипервитаминозы - заболевания, вызванные избыточным содержанием витаминов в организме. Характерны для жирорастворимых витаминов, способных накапливаться в клетках печени. Чаще всего встречаются гипервитаминозы А и D, связанные с передозировкой их лекарственных препаратов. Гипервитаминоз А характеризуется общими симптомами отравления: сильными головными болями, тошнотой, слабостью. Гипервитаминоз D сопровождается деминерализацией костей, кальцинацией мягких тканей, образованием камней в почках.
Гиповитаминозы - заболевания, вызванные недостатком витаминов в организме. Первичные гиповитаминозы связаны с нарушением процессов поступления витаминов в организм при: 1. недостатке витаминов в пище; 2. ускоренном распаде витаминов в кишечнике под действием патогенной микрофлоры; 3. нарушении синтеза витаминов кишечной микрофлорой при дисбактериозе; 4. нарушении всасывания витаминов; 5. приеме лекарственных препаратов - антивитаминов. Вторичные гиповитаминозы связаны с нарушением процессов превращения витаминов в их активные формы в клетках организма человека. Причиной могут служить генетические дефекты или нарушения биохимических процессов при различных заболеваниях органов и тканей.
Авитаминозы - заболевания, вызванные полным отсутствием витамина в организме.