
- •4. Биологические функции белков. Роль пространственной организации полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие белков с лигандами. Денатурация белков.
- •5. Строение и биологическая роль нуклеотидов.
- •6. Первичная и вторичная структуры днк. Правила Чаргаффа. Принцип комплементарности. Типы связей в молекуле днк. Биологическая роль днк. Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
- •7. Первичная и вторичная структуры рнк. Типы рнк: особенности строения. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная функция тРнк и роль мРнк в синтезе белка.
- •8. Биосинтез днк (репликация) и мРнк (транскрипция). Процессы "созревания" первичного транскрипта при образовании мРнк.
- •11. Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем детском возрасте.Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов. Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
- •12. Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
- •14. Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции метаболизма. Проферменты.
- •23. Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
- •24. Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
- •26. Жирорастворимые витамины а, е и к – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
- •27. Витамин d. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина d3 у детей.
- •28. Витамин b1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности тиамина.
- •29. Витамин b2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •30. Витамин рр — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •31. Витамин b6 —коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине b6 в зависимости от качественного состава пищевого рациона.
- •33. Витамин b12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. Причины недостаточности витаминаB12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего фактора Касла" в усвоении витамина b12.
- •34. Витамин с – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
- •35. Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние на обмен веществ. Метаболизм этанола.
- •38. Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях. Компартментализация обмена ацетил-КоА.
- •39. Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов, жиров и белков.
- •42. Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме. Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные функциональными различиями этих тканей.
- •44. Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
- •45. Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
- •48. Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мембран.
- •49. Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
- •9.5.3. Перенос через мембраны частиц и высокомолекулярных соединений
- •51. Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций b-окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и дыхательной цепью. Биологическая роль.
- •52. Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций, биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
- •53. Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций, значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового перерождения печени.
- •54. Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины механизм развития и последствия.
- •55. Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
- •1) Инициация: образование свободного радикала (l•)
- •2) Развитие цепи:
- •3) Разрушение структуры липидов
- •58. Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
- •59. Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов — гистамина, серотонина, гамк. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Распад биогенных аминов.
- •60. Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме. Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
- •61. Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения выведения мочевины из организма.
- •62. Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных продуктов.
- •63. Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их использование в биологических синтезах. Участие тгфк в этих процессах.
- •64. Метионин и s-аденозилметионин: строение, участие в процессах трансметилирования. Регенерация s-аденозилметионина из гомоцистеина..
- •67. Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт, депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
- •69. Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
- •70. Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
- •71. Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке. Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
- •72. Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные периоды.
- •73. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции вазопрессина.
- •74. Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
- •75. Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина, влияние инсулина на обмен веществ.
- •76. Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и биологическая роль
- •77. Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
- •1. Инсулинзависимый сахарный диабет
- •2. Инсулинонезависимый сахарный диабет
- •1. Симптомы сахарного диабета
- •2. Острые осложнения сахарного диабета. Механизмы развития диабетической комы
- •3. Поздние осложнения сахарного диабета
- •78. Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции образования адреналина из тирозина.
- •79. Глюкокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
- •80. Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
- •81. Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль. Гипо- и гипертиреозы.
- •82. Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
- •29.4.3. Нарушения гормональной функции паращитовидных желёз.
- •83. Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного обмена.
- •84. Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование, строение,
- •85. Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов. Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
- •87. Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и продукционная).
- •88. Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (кос). Роль дыхательной и выделительной систем в поддержании кос. Нарушения кислотно-основного баланса. Особенности регуляции кос у детей.
- •90. Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина к. Гемофилии.
- •91. Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
- •92. Роль печени в обмене липидов.
- •93. Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в печени. Особенности в детском возрасте.
- •94. Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных) структур. Значение в интеграции обмена веществ.
- •5. Фазы метаболизма ксенобиотиков.
- •97. Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез. Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
- •34.2. Механизмы процессов ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции в почках.
- •34.3. Гормональные механизмы регуляции почечной функции
- •98. Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса (коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез, функции.
- •99. Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое обеспечение мышечного сокращения.
- •100. Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
- •102. Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче.
100. Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
Особенности обмена в нервной ткани: много липидов, мало углеводов, нет их резерва, высокий обмен дикарбоновых кислот, глюкоза – основной источник энергии, мало гликогена, поэтому мозг зависит от поступления глюкозы с кровью, интенсивный дыхательный обмен, кислород используется постоянно и уровень не меняется, обменные процессы носят обособленный характер благодаря гематоэнцефалическому барьеру, высокая чувствительность к гипоксии и гипогликемии. нейроспецифических белков (НСБ) – биологически активных молекул, специфичных для нервных тканей и выполняющих функции, характерные для нервной системы. Основной белок миелина. Нейронспецифическая енолаза. Белок S-100 и т.д.
101. Взаимосвязь обмена аминокислот, жиров и углеводов. Схема превращений глюкозы и аминокислот в жиры. Схема синтеза глюкозы из аминокислот. Схема образования углеродного скелета аминокислот из углеводов и глицерина.
В печени происходит важнейшее превращение жирных кислот, из которых синтезируются жиры, свойственные для данного вида животного. Под действием фермента липазы жиры расщепляются на жирные кислоты и глицерин. Дальнейшая судьба глицерина похожа на судьбу глюкозы. Его превращение начинается с участием АТФ и заканчивается распадом до молочной кислоты с последующим окислением до углекислого газа и воды. Иногда при необходимости печень может синтезировать гликоген из молочной кислоты.В печени также осуществляется синтез жиров и фосфатидов, которые поступают в кровь, транспортируются по всему организму. Значительную роль она играет в синтезе холестерина и его эфиров. При окислении холестерина в печени образуются желчные кислоты, которые выделяются с желчью и участвуют в процессах пищеварения.
102. Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче.
Глюкоза в норме у здорового человека в моче содержится в крайне малых дозах, примерно 0,03-0,05 г/л. Патологическая гликозурия: почечного диабета, сахарного диабета, острого панкреатита, гипертиреоидизма, стероидного диабета, демпинг-синдорома, инфаркта-миокарда, ожогов, тубулоинтерстициального поражения почек, синдорома Кушинга. В моче здорового человека белок присутствовать не должен. Патологическая протеинурия: при заболевании мочевыводящих путей (воспалительная экссудация), при патологии почек (повреждении клубочков), диабета, различного рода инфекционых заболеваний, интоксикаций и др. В норме содержание мочевины колеблется от 333 до 587 ммоль/сут ( от 20 до 35 г/сут). При превышении мочевины диагностируют лихорадку, гиперфунцию щитовидной железы, злокачественную анемию, после некоторых лекарственных средств. Снижение мочевины наблюдается при токсемии, желтухе, циррозе печени, заболевании почек, во время беременности, при почечной недостаточности, во время диеты с низким содержанием белка. Анализ мочи на мочевую кислоту назначают при подозрении на дефицит фолиевой кислоты, диагностики нарушений пуринового обмена, болезни крови, диагностики эндокриных заболеваний и др. При сниженных значениях мочевой кислты в анализе мочи определяют нарастающую атрофию мыщц, ксантинурию, свинцовую интоксикацию, прием йодида калия, хинина, атропина, при дефиците фолиевой кислоты. Повышенные значения мочевой кислоты наблюдается при эпиляпсиях, вирусном гепатите, цистинозе, синдроме Леша-Нигана, крупозной пневмонии, серповидноклеточной анемии, болезни Вильсона-Коновалова, истинной олицитемии. Креатинин в анализе мочи у взрослых колеблется от 5,3 у женщин и от 7,1 у мужчин до 15,9 и 17,7 ммоль/сут соответственно. Этот показатель используется в оценке функции почек, его так же назначают при беременности, диабете, заболевании эндокриных желез, при уменьшении массы тела и острых и хронических заболеваний почек. Повышенные значения от нормы возникают при физических нагрузках, сахарном диабете, белковой диете, анемии, повышенном метаболизме, инфекциях, беременности, ожогах, гипотиреозе, отравлениях угарным газом и др. Сниженные значения креатинина при вегетарианской диете, лейкозе, параличе, мышечной дистрофии, различного рода воспалительных заболеваниях с вовлечением мышц и др. Назначают анали мочи на фосфор при заболевании костной системы, почек, паращитовидных желез, иммобилизации и при лечении витамином D. При превышении уровня от нормы диагностируют лейкоз, предрасположенность к образованию мочевых камней, рахит, повреждение почечных канальцев, непочечных ацидоз, гиперпаратироидизм, семейная гипофосфатемия. При понижении уровня диагностируют: различные инфекционные заболевания ( нр. туберкулез), паратироидэктомию, метастазы в кости, акромегалию, гипопаратироидизм, острую желтую атрофию и др. Анализ назначают при патологии сердечно-сосудистой системы, неврологической патологии и почечной недостаточности. При повышении содержания магния от нормы определяют: алкоголизм, синдром Барттера, болезнь Аддисона, ранние стадии хронических заболеваний почек и др. Уменьшение: недостаточное содержание магния в пище, панкреатит, острая или хроническая диарея, дегидратация, синдром мальабсорбции и др. Анализ на кальций назначают для оценки паращитовидных желез, диагностики рахита, остеопороза, болезни костей, при заболевании щитовидной железы и гипофиза. В норме активность составляет 10-1240 ед\л. Анализ назначают при вирусных инфекциях, поражениях поджелудочной и околоушных желез, декомпенсированном диабете.
Стандартный биохимический анализ крови.
Глюкоза может быть понижена при некоторых эндокринных заболеваниях, нарушении функции печени. Повышение содержания глюкозы наблюдается при сахарном диабете. Билирубин, может определить, как работает печень. Повышение уровня общего билирубина – симптом желтухи, гепатита, закупорки желчных протоков. Если же повышается содержание связанного билирубина, то, скорее всего, больна печень. Уровень общего белка падает при заболеваниях печени, почек, длительных воспалительных процессах, голодании. Повышение содержания общего белка может наблюдаться при некоторых заболеваниях крови, болезнях и состояниях, сопровождающихся обезвоживанием организма. Падение уровня альбумина может говорить о болезнях печени, почек или кишечника. Обычно этот показатель снижен при сахарном диабете, тяжелой аллергии, ожогах, воспалительных процессах. Повышенный показатель альбумина – сигнал о нарушениях иммунной системы или обмена веществ. Повышение уровня γ-глобулинов говорит о наличии в организме инфекции и воспаления. Снижение может свидетельствовать об иммунодефиците. Повышение содержания α1-глобулинов наблюдается при острых воспалительных процессах. Уровень α2-глобулинов может повышаться при воспалительных и опухолевых процессах, заболеваниях почек, а снижаться при панкреатите и сахарном диабете. Изменение количества β-глобулинов обычно наблюдается при нарушениях жирового обмена. C-реактивный белок при воспалительных процессах, инфекциях, опухолях его содержание увеличивается. Определение этого показателя имеет большое значение при ревматизме и ревматоидном артрите. Повышение уровня холестерина сигнализирует о развитии атеросклероза, ишемической болезни сердца, сосудистых заболеваний и инсульта. Уровень холестерина повышается также при сахарном диабете, хронических заболеваниях почек, снижении функции щитовидной железы. Холестерина становится меньше нормы при повышении функции щитовидной железы, хронической сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваниях, туберкулезе, остром панкреатите и заболеваниях печени, некоторых видах анемии, истощении. Если содержание β-липопротеидов меньше нормы, это говорит о нарушениях функции печени. Повышенный уровень этого показателя указывает на атеросклероз, нарушение обмена жиров, а также сахарный диабет. Триглицериды повышаются при заболеваний почек, снижении функции щитовидной железы. Резкое повышение этого показателя свидетельствует о воспалении поджелудочной железы. Повышение содержания мочевины указывает на заболевание почек. Повышение уровня креатинина свидетельствует о нарушении работы почек, диабете, заболеваниях скелетной мускулатуры. Уровень мочевой кислоты в крови может возрастать при подагре, лейкозах, острых инфекциях, заболеваниях печени, почечно-каменной болезни, сахарном диабете, хронической экземе, псориазе.Изменение уровня амилазы говорит о патологии поджелудочной железы. Увеличение щелочной фосфатазы свидетельствует о заболеваниях печени и желчных протоков. На нарушение функции печени указывает повышение таких показателей, как АлАТ, АсАТ, γ-ГТ. Изменение концентрации фосфора и кальция в крови свидетельствует о нарушении минерального обмена, что бывает при заболеваниях почек, рахите, некоторых гормональных нарушениях.