
- •4. Биологические функции белков. Роль пространственной организации полипептидной цепи в образовании активных центров. Взаимодействие белков с лигандами. Денатурация белков.
- •5. Строение и биологическая роль нуклеотидов.
- •6. Первичная и вторичная структуры днк. Правила Чаргаффа. Принцип комплементарности. Типы связей в молекуле днк. Биологическая роль днк. Молекулярные болезни - следствие генных мутаций.
- •7. Первичная и вторичная структуры рнк. Типы рнк: особенности строения. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Функция рибосом. Адапторная функция тРнк и роль мРнк в синтезе белка.
- •8. Биосинтез днк (репликация) и мРнк (транскрипция). Процессы "созревания" первичного транскрипта при образовании мРнк.
- •11. Роль ферментов в метаболизме. Наследственные энзимопатии в раннем детском возрасте.Многообразие ферментов. Специфичность действия ферментов. Классификация ферментов. Изоферменты, мультиферменты.
- •12. Свойства ферментов. Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и субстрата, температуры и рН среды.
- •14. Основные механизмы регуляции действия ферментов и их роль в регуляции метаболизма. Проферменты.
- •23. Молоко как продукт питания. Основные компоненты женского и коровьего молока. Преимущества грудного вскармливания детей.
- •24. Неорганические метаболиты: натрий, калий, медь, цинк, магний, фтор, йод, селен, сульфат, роль в организме.
- •26. Жирорастворимые витамины а, е и к – биологическая роль, пищевые источники, причины и проявления гипо- и гипервитаминоза.
- •27. Витамин d. Образование активной формы витамина из провитамина. Биологическая роль. Нарушения обмена при недостаточности витамина d3 у детей.
- •28. Витамин b1 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности тиамина.
- •29. Витамин b2 — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •30. Витамин рр — коферментные функции, биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение.
- •31. Витамин b6 —коферментные функции, биологическая роль, пищевые источники, строение. Потребность в витамине b6 в зависимости от качественного состава пищевого рациона.
- •33. Витамин b12 – биологическая роль, суточная потребность, источники. Причины недостаточности витаминаB12 в организме и ее проявления. Роль "внутреннего фактора Касла" в усвоении витамина b12.
- •34. Витамин с – биологическая роль, суточная потребность, пищевые источники, строение, нарушения обмена при недостаточности аскорбиновой кислоты.
- •35. Безопасность пищи. Химические и биологические загрязнители, их влияние на обмен веществ. Метаболизм этанола.
- •38. Ацетил-КоА: источники и основные пути использования в тканях. Компартментализация обмена ацетил-КоА.
- •39. Цикл трикарбоновых кислот: последовательность реакций, характеристика ферментов. Амфиболическая функция цитратного цикла. Связь с обменом углеводов, жиров и белков.
- •42. Образование и пути использования глюкозо-6-фосфата в организме. Особенности обмена глюкозо-6-фосфата в различных тканях, обусловленные функциональными различиями этих тканей.
- •44. Дихотомический аэробный распад глюкозы: схема последовательности реакций, значение. Энергетический баланс аэробного окисления глюкозы.
- •45. Пентозофосфатный путь превращений глюкозы. Реакции окислительного этапа. Роль пентозофосфатного пути в различных тканях.
- •48. Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мембран.
- •49. Липиды-амфипаты: представители, способность к агрегации, образованию мицелл, бислоев. Полярные липиды как компоненты биомембран и липопротеинов.
- •9.5.3. Перенос через мембраны частиц и высокомолекулярных соединений
- •51. Окисление высших жирных кислот. Последовательность реакций b-окисления. Связь окисления жирных кислот с цитратным циклом и дыхательной цепью. Биологическая роль.
- •52. Биосинтез жирных кислот в тканях: последовательность реакций, биологическая роль. Компартментализация и регуляция обмена жирных кислот.
- •53. Биосинтез ацилглицеролов и фосфолипидов: последовательность реакций, значение. Липотропный эффект фосфолипидов, роль в предупреждении жирового перерождения печени.
- •54. Биосинтез и использование кетоновых тел. Гиперкетонемия: причины механизм развития и последствия.
- •55. Обмен и функции холестерола. Нарушения обмена холестерола.
- •1) Инициация: образование свободного радикала (l•)
- •2) Развитие цепи:
- •3) Разрушение структуры липидов
- •58. Непрямое дезаминирование аминокислот. Роль глутаматдегидрогеназы и глутаминовой кислоты. Реакции трансаминирования, ферменты, биологическое значение.
- •59. Декарбоксилирование аминокислот. Образование биогенных аминов — гистамина, серотонина, гамк. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Распад биогенных аминов.
- •60. Источники образования аммиака и пути его обезвреживания в организме. Связывание аммиака в местах образования и транспорт в печень. Особенности детоксикации аммиака у детей первого года жизни.
- •61. Биосинтез мочевины. Связь орнитинового цикла с превращениями фумаровой и аспарагиновой кислот. Причины гипераммониемии. Уремия как следствие нарушения выведения мочевины из организма.
- •62. Обмен глутамата и аспартата, роль в азотистом обмене, распад до конечных продуктов.
- •63. Роль серина и глицина в образовании одноуглеродных групп и их использование в биологических синтезах. Участие тгфк в этих процессах.
- •64. Метионин и s-аденозилметионин: строение, участие в процессах трансметилирования. Регенерация s-аденозилметионина из гомоцистеина..
- •67. Обмен железа. Суточная потребность, источники, всасывание, транспорт, депонирование, использование в организме, реутилизация железа.
- •69. Регуляция метаболизма. Иерархия регуляторных систем. Значение эндокринной системы. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза.
- •70. Механизм действия дистантных гормонов. Роль мембраносвязанных ферментов в передаче внешнего сигнала внутрь клетки.
- •71. Циклический аденозинмонофосфат – строение, синтез, распад, роль в клетке. Факторы, влияющие на синтез и распад циклического аденозинмонофосфата.
- •72. Гормоны передней доли гипофиза - строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушений функции гипофиза в разные возрастные периоды.
- •73. Гормоны задней доли гипофиза: вазопрессин и окситоцин. Строение, механизм действия, биологическая роль. Последствия нарушения продукции вазопрессина.
- •74. Инсулин - строение, образование из проинсулина, регуляция секреции инсулина, взаимодействие инсулина с рецептором.
- •75. Изменения активности внутриклеточных ферментов под действием инсулина, влияние инсулина на обмен веществ.
- •76. Глюкагон - строение, факторы, влияющие на секрецию, механизм действия и биологическая роль
- •77. Биохимические изменения при сахарном диабете. Метаболические механизмы развития осложнений при сахарном диабете. Последствия длительной гипергликемии. Особенности сахарного диабета у детей.
- •1. Инсулинзависимый сахарный диабет
- •2. Инсулинонезависимый сахарный диабет
- •1. Симптомы сахарного диабета
- •2. Острые осложнения сахарного диабета. Механизмы развития диабетической комы
- •3. Поздние осложнения сахарного диабета
- •78. Адреналин - механизм действия и биологическая роль, строение, реакции образования адреналина из тирозина.
- •79. Глюкокортикоиды – образование, механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке глюкокортикоидов.
- •80. Минералокортикоиды – механизм действия, биологическая роль, строение. Метаболические изменения при избытке и недостатке минералокортикоидов.
- •81. Иодтиронины - строение, синтез, механизм действия, биологическая роль. Гипо- и гипертиреозы.
- •82. Паратгормон и кальцитонин, строение, механизм действия, биологическая роль. Гипер- и гипопаратиреозы.
- •29.4.3. Нарушения гормональной функции паращитовидных желёз.
- •83. Ренин-ангиотензиновая система, роль в регуляции водно-электролитного обмена.
- •84. Половые гормоны - механизм действия, биологическая роль, образование, строение,
- •85. Нарушения функций эндокринных желез: гипер- и гипопродукция гормонов. Примеры заболеваний, связанных с дисфункцией эндокринных желез.
- •87. Низкомолекулярные азотсодержащие вещества крови ("остаточный азот'') и диагностическое значение их определения. Гиперазотемия (ретенционная и продукционная).
- •88. Буферные системы крови и кислотно-основное состояние (кос). Роль дыхательной и выделительной систем в поддержании кос. Нарушения кислотно-основного баланса. Особенности регуляции кос у детей.
- •90. Характеристика основных факторов гемокоагуляции. Свертывание крови как каскад реакций активации проферментов путем протеолиза. Биологическая роль витамина к. Гемофилии.
- •91. Роль печени в углеводном обмене. Источники глюкозы крови и пути метаболизма глюкозы в печени. Уровень глюкозы в крови в раннем детском возрасте.
- •92. Роль печени в обмене липидов.
- •93. Роль печени в азотистом обмене. Пути использования фонда аминокислот в печени. Особенности в детском возрасте.
- •94. Компартментализация метаболических процессов в печени. Регуляция направления потока метаболитов через мембраны внутриклеточных (субклеточных) структур. Значение в интеграции обмена веществ.
- •5. Фазы метаболизма ксенобиотиков.
- •97. Роль почек в поддержании гомеостаза организма. Механизмы ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции. Гормоны, влияющие на диурез. Физиологическая протеинурия и креатинурия у детей.
- •34.2. Механизмы процессов ультрафильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции в почках.
- •34.3. Гормональные механизмы регуляции почечной функции
- •98. Важнейшие биополимеры соединительной ткани и межклеточного матрикса (коллаген, эластин, протеогликаны), состав, пространственная структура, биосинтез, функции.
- •99. Особенности обмена в скелетных мышцах и миокарде: характеристика основных белков, молекулярные механизмы мышечного сокращения, энергетическое обеспечение мышечного сокращения.
- •100. Особенности обмена в нервной ткани. Биологически активные молекулы нервной ткани.
- •102. Диагностическое значение определения метаболитов в крови и моче.
48. Принципы построения биологических мембран. Роль основных компонентов (липидов, белков, углеводов) в структурной организации и функционировании мембран.
Биологические мембраны – сложные надмолекулярные структуры, окружающие все живые клетки и образующие в них замкнутые, специализированные компартменты – органеллы.
Основные разновидности биологических мембран представлены на рисунке 9.2. Мембрану, ограничивающую цитоплазму клетки снаружи, называют цитоплазматической или плазматической мембраной (1). Название внутриклеточных мембран обычно происходит от названия ограничиваемых или образуемых ими субклеточных структур. Различают ядерную (2), митохондриальную (3), лизосомальную (4) мембраны, мембраны комплекса Гольджи (5), эндоплазматический ретикулум (6) и другие.
Рисунок 9.2. Схематическое изображение органелл животной клетки (объяснения в тексте).
9.2.2. Некоторые примеры функций биологических мембран.
Плазматическая мембрана – ограничивает содержимое клетки от внешней среды; осуществляет контакт с другими клетками, получение, обработку и передачу информации внутрь клетки, поддержание постоянства внутренней среды.
Ядерные мембраны (внешняя и внутренняя) – образуют ядерную оболочку, которая отделяет хромосомный материал от цитоплазматических органелл; через поры ядерной оболочки происходит транспорт белков и нуклеиновых кислот в ядро и из ядра.
Митохондриальные мембраны – осуществляют преобразование энергии в ходе окислительного фосфорилирования, синтез АТФ.
Лизосомальные мембраны – ограничивают гидролитические ферменты от цитоплазмы клетки, препятствуют самоперевариванию (аутолизу) клеток, способствуют поддержанию постоянства рН среды в лизосомах.
Мембраны эндоплазматического ретикулума – принимают участие в образовании новых мембран, осуществляют синтез белков, липидов, полисахаридов, окисление гидрофобных метаболитов и ксенобиотиков.
Все мембраны по своей организации и составу обнаруживают ряд общих свойств. Они:
состоят из липидов, белков и углеводов;
являются плоскими замкнутыми структурами;
имеют внутреннюю и внешнюю поверхности (асимметричны);
избирательно проницаемы.
9.3.2. Схема строения биологической мембраны, представлена на рисунке 9.3. Основу мембраны составляет липидный бислой – двойной слой молекул липидов, которые обладают свойствомамфифильности (содержат как гидрофильные, так и гидрофобные функциональные группы). В липидном бислое гидрофобные участки молекул взаимодействуют между собой, а гидрофильные участки обращены в окружающую водную среду.
Рисунок 9.3. Схема строения биологической мембраны (по Сингеру и Николсону).
Мембранные липиды выполняют роль растворителя мембранных белков, создавая жидкую среду, в которой они могут функционировать. По степени влияния на структуру бислоя и по силе взаимодействия с ним мембранные белки делят на интегральные и периферические. Важнейшие особенности интегральных и периферических белков представлены в таблице 9.1.
Таблица 9.1
Характеристика мембранных белков
Интегральные белки |
Периферические белки |
Глубоко внедрены в мембранную структуру и не могут быть удалены из мембраны без её разрушения. |
Локализованы на поверхности бислоя и экстрагируются растворами солей или просто водой. |
Амфифильные глобулярные структуры, центральная погружённая часть – гидрофобна, концевые участки – гидрофильны. |
Глобулярные гидрофильные структуры. |
Удерживаются в липидном бислое за счёт гидрофобных взаимодействий с углеводородными цепочками жирных кислот. |
Удерживаются на поверхности бислоя за счёт ионных взаимодействий с полярными участками фосфолипидов и интегральных белков. |
По выполняемым функциям белки в составе мембран делятся на
структурные;
каталитические;
рецепторные;
транспортные.
Количество белков в мембранах могут существенно отличаться. Например, в миелиновой мембране, предназначенной для изоляции нервных волокон, белки составляют только 25% массы мембраны, а в мембранах митохондрий, связанных с процессами окислительного фосфорилирования, на долю белков приходится около 75% массы. В плазматической мембране доля белков и липидов примерно одинаковы.
Углеводы в составе мембран не представлены самостоятельными соединениями, а обнаруживаются только в соединении с белками (гликопротеины) или липидами (гликолипиды). Длина углеводных цепей колеблется от двух до восемнадцати остатков моносахаридов. Большая часть углеводов расположена на наружной поверхности плазматической мембраны. Функции углеводов в биомембранах – контроль за межклеточными взаимодействиями, поддержание иммунного статуса, рецепция, обеспечение стабильности белковых молекул в мембране.