Занятие№2

Тема:Бронхолегочная дисплазия

Факторы риска развития бронхолегочной дисплазии

1. Хроническое заболевание легких

2. Недоношенные дети, с малой m тела при рождении

3. Жесткие режимы вентиляции, высокие концентрации О2

4. Нарушение архитектоники легочной ткани

5. ДН, гипоксемия, рецидивирующий БОС

6. R-признаки фиброза, кистозные изменения, деформация бронхов, изменение прозрачности легких

7. В лечении- длительные курсы ингаляционных стероидов

Простая гипоплазия легкого и его долей.

Гипоплазией легкого называют одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Различают простую и кистозную гипоплазию. При простой гипоплазии имеется неравномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редукцией бронхиального дерева (до 5-10 генерации вместо 18-24 в норме). При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела. Частота гипоплазии среди больных с ХЗЛ, по данным разных авторов, составляет от 1.2 до 5%, по нашим данным, соотношение аплазии, кистозной и простой гипоплазии составляет 1:2:22.

Простая гиполазия (ПГ) чаще локализуется в левом легком (77%), в нижних долях вдвое больше чаще, чем в верхних. Поражение захватывает обычно одну, две или три доли одного легкого, лишь у 15% больных – часть доли. Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита проявляются на 1-2году жизни, заболевание протекает тяжело, с выраженными признаками дыхательной недостаточности и затяжным течением с длительно сохраняющимся кашлем и хрипами в легких. В дальнейшем у больных возникают повторные эпизоды бронхита или пневмонии, обычно 3-6раз в год. Характерно наличие постоянного влажного кашля с гнойной мокротой, влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Физическое развитие страдает у трети детей, деформация грудной клетки, обычно виде уплощения над зоной поражения, а также сколиоз имеются практически у всех больных, их степень зависит от объема поражения. У 25% детей с ПГ имелся обструктивный синдром.

Рентгенологические изменения сводятся к деформации легочного рисунка и снижению перфузии в зоне поражения. Смещению средостения в эту сторону, компенсаторной эмфиземе сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего или значительной части легкого может выявляться легочная грыжа.

При бронхографии выявляется резкое сближение пораженных бронхов, часто их значительная деформация, заполнение контрастным веществом до 4-5 генерации, указывает на уменьшение числа генерации. Бронхи не пораженных сегментов смещены к области поражения, что указывает на компенсацию уменьшенного объема. Такая картина ПГ позволяет дифференцировать ее с хронической пневмонией.

Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и, практически всегда, гнойный эндобронхит, для которого типично упорное течение, несмотря на лечение. Пневмоцистография выявляет резкое снижение кровотока в пораженной зоне. При исследовании ФВД у 85% больных выявляются вентиляционные нарушения, чаще обструктивные. Гипоксемия выявляется лишь у половины больных. В период обострения характерна гипериммуноглобулинемия.

Микрофлора бронхиального секрета представлена гемофильной палочкой (36%), стафилококком (15%), пневмококком (14%), гемолитическим стрептококком (9%)

Лечение: ПГ оперативное, но при моно- или дисегментарном процессе ,протекающем без поражения других сегментов легкого и без вентиляционных нарушений, при редких обострениях больные должны лечиться консервативно; с возрастом у них обычно наблюдается улучшение состояния.

Кистозная гипоплазия

При кистозной гипоплазии (КГ) недоразвитие респираторного отдела и стенок бронхиол приводит к формированию множественных кистоподобных расширений. При гистологическом исследовании выявляется уменьшение объема респираторного отдела легочной ткани, которая сохраняется лишь в виде тонких прослоек между кистовидно расширенными бронхиолами и в субплевральных зонах. Альвеолярные структуры изменены мало. В стенках мелких и крупных кист отсутствуют хрящевые пластинки, обычно хорошо выраженные в бронхах соответствующей генерации.

КГ рассматривается некоторыми авторами как самостоятельная нозологическая форма, в которую включают также поликистоз, сотовое (ячеистое) легкое. Другие авторы поликистоз легкого и кистозную гипоплазию относят к разным нозологическим формам. Как и простая гипоплазия, КГ локализуются в нижних долях легких.

Клинические проявления КГ сходны с таковыми при ПГ, их выраженность зависит от объема поражения и наличия инфекции; в последнем случае обычен влажный кашель с гнойной мокротой. На рентгенограммах выявляют множественные тонкостенные полости в участке легкого, уменьшенном в объеме. На бронхограммах и компьютерных томограммах выявляются деформации и расширения бронхов, заканчивающихся колобовидными и шаровидными расширениями. Бронхоскопия выявляет смешение трахеи и бифуркации в сторону поражения и выраженный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение; во время обострения в бронхах определяется масса вязкого гнойного секрета, по виду, напоминающего мокроту больного муковисцидозом.

Лечение: оперативное.

Консервативная терапия

1.Кортикостероидная терапия

• Ингаляционно

-Пульмикорт (0,25-0,5мг/с) ч/з небулайзер

-ДАИ- бекламетазон, фликсотид ч/з спейсер

• в иньекциях-в/м, в/в- преднизолон

• Внутрь не > 1мг/кг

3.Адекватная регидратация и кислородная поддержка.

4.Противовоспалительные средства-эреспал

5.Воздержаться от применения горчичников, резкопахнущих бальзамов и растираний.

6.А/б терапия

-лихорадка >38 С –2-3 дня,

-выраженная интоксикация,

- невозможность исключить пневмонию