нистерство здравоохранения и социального развития

ГМиОУ ВПО Иркутский государственный медицинский университет

Т.В. БАРАХОВСКАЯ

Острая ревматическая лихорадка

УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ

Иркутск

2010

Утверждено ФМС Иркутского медицинского университета 11.12..2006 г.

протокол № 3

Рецензент: доцент каф. пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. А.Н. Калягин.

Редактор серии: зав. кафедрой факультетской терапии, проф., д.м.н. Козлова Н.М.

Бараховская Т.В. Острая ревматическая лихорадка. Иркутск: Изд–во ИГМУ; 2009. 23 с.

Учебное пособие посвящено диагностике и лечению острой ревматической лихорадке - системному воспалительному заболеванию соединительной ткани, развивающемуся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией.

Учебное пособие основано на современных международных и российских рекомендациях посвященных диагностике, лечению, профилактике ОРЛ.

Пособие предназначено для студентов медицинских вузов.

Издательство: Иркутск ООО “Форвард”

© Бараховская Т.В., 2009. Иркутский государственный медицинский университет

СОДЕРЖАНИЕ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ 4

ЭТИОЛОГИЯ 4

ПАТОГЕНЕЗ 5

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА 6

ДИАГНОСТИКА 10

КЛАССИФИКАЦИЯ 12

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 15

ЛЕЧЕНИЕ 17

ПРОФИЛАКТИКА 18

ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА 20

СОКРАЩЕНИЯ

ОРЛ	- острая ревматическая лихорадка
БГСА	- b-гемолитическим стрептококком группы А
АРР	- ассоциация ревматологов России
АКА	- Американская кардиологическая ассоциация
РПС	- ревматические пороки сердца
ХРБС	- хроническая ревматическая болезнь сердца
АСЛ-О	- антистрептолизин-О
АСГ	- антистрептогиалуронидаза
анти-ДНК-аза В	- антидезоксирибонуклеаза
ГКС	- глюкокортикостероиды

Определение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обычно развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом детей и подростков) через 2-4 недели после перенесения стрептококковой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (обычно ангины).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде послевоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после ОРЛ.

Эпидемиология

По данным ВОЗ (1989), распространенность ОРЛ среди детей в различных регионах мира в 80-е годы составила 0,3—18,6 на 1000 школьников. Заболеваемость ревматизмом в Российской Федерации, снижавшаяся в течение последних десятилетий, в настоящее время составляет 0,2 до 0,8. (Н. Н. Кузьмина 1996). В Иркутске отмечается устойчивая динамика снижения общей заболеваемости ревматизмом с 3,0 до 2,6 чел., первичная заболеваемость ОРЛ находится на стабильном уровне и составляет 0,023-0,024 на 1000 населения (Калягин А.Н., Горяев Ю.А.).

Однако утверждать, что ревматизм полностью ликвидирован, было бы преждевременно. Об этом свидетельствуют вспышки болезни, наблюдавшиеся за последнее десятилетие в США и других странах, в том числе и в России. Данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (от 20 до 50%) распространенности инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококком группы А, среди школьников, поэтому сохраняется возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней лиц в основном молодого возраста. Следовательно, проблема ОРЛ и ХРБС по–прежнему должна быть в центре внимания ученых–медиков, организаторов здравоохранения и практических врачей.

Этиология

Развитие ОРЛ тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

Однако далеко не все стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ. Во избежание гипердиагностики этого заболевания следует учитывать, что:

1) многие случаи носоглоточных инфекций в действительности вызываются не стрептококками, а вирусами;

2) стрептококковые фарингиты у школьников, сопровождающиеся повышением титра антистрептококковых антител в крови, не приводят к возникновению ОРЛ, если возбудитель не принадлежит к «ревматогенным» штаммам.

Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка, который содержит антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек. Ревматогенными считают М-5, М-6, М-18 и М-24. протеины. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы (анти ДНК-зы В)

Патогенез

• Наличие ревматогенных А-стрептококковых штаммов, обладающих свойствами: тропность к носоглотке, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, наличие перекрестно-реагирующих эпитопов.

• Большая роль клеточных и гуморальных иммунных реакций: возможность участия антител к стрептолизину-О в формировании циркулирующих комплексов, стойкий высокий уровень антител к кардиолипину, увеличение концентрации интерлейкинов а1 и b1.

• Генетическая предрасположенность к заболеванию: после острой А- стрептококковай носоглоточной инфекции заболевает ОРЛ не более 0,3% лиц в популяции и до 3% в закрытых коллективах, более частая заболеваемость детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, выявившие, частую встречаемость Dr5–Dr7, Cw2–Cw3. Генетическим маркером данного заболевания, является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ОРЛ, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

• За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые AT, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).

• Системность поражений обусловлена длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в органах и тканях. Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы со специфическими некротически-пролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева) и неспецифическими экссудативными проявлениями.

Стадии патологического процесса:

1. Мукоидное набухание соединительной ткани.

2. Фибриноидные изменения - необратимая стадия дезорганизации соедини тельной ткани.

3. Пролиферативные реакции с образованием гранулемы Ашоффа-Талалаева.

4. Фаза склероза.