Клинико-лабораторная характеристика отдельных нозологических форм Идиопатический гемосидероз легких

Гемосидероз легких – состояние, характеризующееся отложением в легких железа в виде гемосидерина (первичного или вторичного происхождения) с поражением мелких сосудов легких и межальвеолярных перегородок. Заболевание отнесено в группу аутосомно-рецессивных аутотипов.

Критерии диагностики

1. Анамнестические: в анамнезе перенесенные пневмонии, бронхиты, сопровождающиеся анемией, субиктеричностью, кровохарканием или отхождением «ржавой» мокроты. Обострение провоцируется инфекцией (ОРВИ, бронхит, пневмония, корь и др.) либо возникает на фоне здоровья внезапно: резкая слабость, головокружение, обморок, головная боль, резкая бледность, повышение температуры до 38-40, боль за грудиной и в животе. При повторных кризах могут отмечаться аллергические сыпи, бронхиальная астма, аллергический полисерозит, инфекционно-аллергический миокардит, кожно-геморрагический синдром.

2. Клинические:

1. Синдром дыхательной недостаточности: одышка, свистящие хрипы, цианоз губ акроцианоз

2. Респираторный синдром: кашель, отхождение «ржавой» мокроты, иногда кровохарканье

3. Бронхо-легочный синдром: в легких участки укорочения перкуторного звука, разнокалиберные влажные хрипы.

4. Симптомокомплекс гемолитической анемии: иктеричность кожи, склер, бледность лица, тоны сердца приглушены, учащены, печень и селезенка увеличены.

3. Параклинические:

1. на рентгенограмме легких- множественные мелкие очаговые тени (облаковидные) средней интенсивности, чаще двустронние на фоне усиленного легочного рисунка, с течением времени очаги пневмосклероза

2. в ОАК- нормоцитарная гипохромная анемия, ретикулоцитоз 30-80%, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

3. в биохимическом анализе крови- повышение непрямого билирубина, изменение содержания сывороточного железа

4. при исследовании мокроты и промывных вод бронхов- сидерофаги, повышение общего содержания железа

5. ФВД- рестриктивный тип нарушений, нарушение диффузии газов

6. биопсия легкого- повышение содержания железа и сидерофагов, фиброз мелких и средних легочных артерий.

Классификация гемосидероза легких

Первичный

1. Идиопатический

2. Связанный с аллергией к коровьему молоку (Синдром Гейнера)

3. Сопровождающий миокардит

4. Осложняющий прогрессирующий гломерулонефрит (Синдром Гудпасчера)

Вторичный

1. Сопровождающий митральный стеноз и хроническую левожелудочковую недостаточность любой этиологии

2. Связанный с коллагенозами

3. Сопровождающий болезни крови и сосудов

Течение: острое, подострое, волнообразное.

Период: ремиссии, криза

Принципы лечения:

• глюкокортикоиды (1-2 мг/кг/сут), при неэффективности в комплексе с иммунодепрессантами

• терапия инфекции по общим правилам

• с целью связывания и удаления железа – десферал в/в капельно не более 15 мг/кг/час (max суточная доза 50-70 мг/кг)

• в период криза – преднизолон по 2 мг/кг/сут, при тяжелых кризах – в первые 3-4 дня доза повышается до 3-4 мг/кг/сут, при достижении улучшения состояния и прекращения гемолиза эритроцитов дозу снижают до 0.4 мг/кг/сут и продолжают применять преднизолон еще 3-4 недели до достижения ремиссии

• иммунодепрессанты – азатиоприн – при выраженных иммунологических нарушениях

• антигистаминные препараты

• витамины

• препараты железа (при выраженном снижении сывороточного железа)

• сердечные средства

• переливание крови (по витальным показаниям)

• симптоматическая терапия

• спленэктомия при рефрактерности гемолиза к консервативной терапии