Клинико-морфологическая характеристика отдельных пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

Морфологическая сущность порока

Клинико-функциональная характеристика

Агенезия легкого – отсутствие всех элементов легкого, аплазия – легочной ткани нет, но есть недоразвитый главный бронх

Двусторонний порок не совместим с жизнью, односторонний проявляется в разном возрасте: асимметрия грудной клетки, смещение средостения в сторону порока, укорочение легочного звука, отсутствие или резкое ослабление дыхательных шумов. Больные отстают в физическом развитии, одышка, цианоз.

На рентгенограмме на стороне поражение уменьшение объема грудной клетки и гомогенное затемнение, плохая дифференцировка купола диафрагмы

Гипоплазия легкого – отсутствие мелких бронхов в доле или во всем легком

Рецидивирующие бронхолегочные инфекции, обилие мокроты, симптомы аплазии, описанные выше.

На рентгенограмме – уменьшение объема легочного поля на стороне поражения; бронхоскопия – сужение и нетипичное расположение устьев долевых и сегментарных бронхов; бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева»

Кистозная гипоплазия - на месте недоразвитых респираторных отделов имеются кистозно расширенные сегментарные бронхи

Периодические расстройства дыхания по обструктивному типу, обусловленные повышением внутрилегочного давления при раздувании кист. Характерны нагноение кист и клиника рецидивирующего гнойного бронхолегочного процесса.

На рентгенограмме - на фоне неизмененной легочной ткани видны тонкостенные полости

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - pезкое расширение трахеи и крупных бронхов

Передается по аутосомно-рецессивному типу. Клиника рецидивирующего бронхита, бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем (блеянье козла), кровохарканьем, тяжелой дыхательной недостаточностью.

На ренггенограмме и бронхограмме - расширенная трахея и бронхи

Синдром Вильямса-Кемпбелла -недоразвитие хрящей и эластической ткани бронхов с появлением генерализованных бронхоэктазий

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиника рецидивирующей бронхообструкции, хронического бронхита. Постепенно развиваются деформации грудной клетки. При бронхоскопии и бронхографии - веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов

Врожденная долевая эмфизема - клапанное вздутие доли легкого, хрящи бронхов которой отсутствуют или гипоплазированы

Вздутая доля оттесняет средостение в здоровую сторону, сдавливая непораженные участки легкого, обусловливая инспираторную одышку, цианоз, нарушения гемодинамики.

На рентгенограмме - увеличенная «светлая» доля, коллабированные соседние участки, смещение органов средостения

Синдром Маклеода - повышение прозрачности одного из легких, гипоплазия ветвей легочной артерии, обструкция мелких бронхов

Может быть выявлен случайно. Единственным симптомом является одышка различной степени выраженности.

На рентгенограмме - повышение прозрачности одного легкого, смещение органов средостения при форсированном дыхании в непораженную сторону. На бронхограммах - мелкие бронхи и сосуды контрастируются плохо

Секвестрация легкого - часть аномально развитой легочной ткани отделена от нормальных воздухонесущих путей и кровоснабжения

Клиника появляется при внутридолевой секвестрации при присоединении нагноительного процесса.

На рентгенограмме - в заднемедиальных отделах нижней доли затемнение, на фоне которого видны кисты. На бронхограмме бронхи в зоне секвестрации деформированы. Селективная порнография подтверждает наличие аномальной артерии

Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронические синуситы

Клиника рецидивирующего гнойного бронхита на фоне «синдрома неподвижных ресничек». Типичны отставание в физическом развитии, деформации грудной клетки.

На рентгенограмме - обратное расположение органов, бронхоэктазы

Трахеальный бронх - аномальная бронхиальная ветвь, отходящая от трахеи

В ряде случаев аэрация и дренирование соответствующего участка легкого осуществляется неполноценно, что является причиной возникновения пневмоний, туберкулеза, острых нагноительных процессов

Доля непарной вены - добавочная борозда правого легкого, связанная с аномалией положения непарной вены

При нарушении условий вентиляции - клиника хронической пневмонии.

На рентгенограмме - в прямой проекции непарная вена имеет вид каплеобразной тени, идущей от верхушки правого легкого к верхнему углу правого корня

Дивертикулы трахеи и бронхов

Выявляются случайно, в дивертикулах с узким просветом может застаиваться секрет и развивается хроническое нагноение

Трахео (бронхо) - пищеводный свищ

Клинически: поперхивания, приступы цианоза, кашля, хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Диагностируют контрастным исследованием пищевода

Стенозы трахеи и бронхов – имеют компенсированное происхождение

В первые дни и недели после рождения – экспираторный стридор, участие вспомогательной мускулатуры, приступы цианоза, асфиксии, дисфагия, недостаточность кровообращения, пневмонии, раздражение ЦНС

Агенезия или гипоплазия легочной артерии

Дыхательные нарушения, постепенное развитие легочной гипертензии, сопутствующей кардиопатии. На рентгенограмме – смещение средостения в сторону неперфузируемого легкого, медиастинальная грыжа в здоровом легком, сверхпрозрачное легкое на стороне поражения

Артериовенозные аневризмы (свищи)

Хроническая гипоксия с раннего детства (слабость, одышка, цианоз, полицитемия), «барабанные палочки», шум над аневризмой.

На рентгенограмме – округлые пульсирующие тени. Диагноз уточняют при ангиопульмонографии