Распространенные пороки развития трахеи и бронхов

Пороки развития стенки трахеи и бронхов связаны с нарушением формирования хрящевой, мышечной и эластической ткани, образующей жесткий каркас. Их виды приведены в классификации.

Трахеобронхомегалия (ТБМ - синдром Мунье-Куна) представляет собой врожденное чрезмерное расширение трахеи и крупных бронхов. При ней истончение хрящей трахеи и главных бронхов сочетается с количественным и качественным дефицитом эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Порок нередко сочетается с другими аномалиями, он чаще встречается у лиц мужского пола.

Клиническая картина вариабельна – бессимптомной, когда диагноз выставляется при случайном обследовании, до прогрессирующего процесса, связанного с развитием воспалительных изменений и дыхательной недостаточности. Для большинства больных характерен сильный кашель вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумное «мурлыкающее» дыхание. Нередко возникают приступы удушья, что расценивается как бронхиальная астма. При бронхоскопии выявляются необычно большие размеры трахеи и бронхов, у некоторых больных - также мешковидные выпячивания в мембранозной их части. Просвет трахеи может при этом принимать полулунную форму и изменяться при дыхании.

Клинические проявления возникают рано в виде рецидивирующих крупа, обструктивного бронхита или пневмонии с затяжным течением. Как правило, ТБМ сочетается с поражением периферических отделов легких (пневмосклероз, гипоплазия), что и обуславливает частые обострения и упорный гнойный эндобронхит. Исследование ФВД выявляет обструктивные и комбинированные нарушения вентиляции.

Достаточным для подозрения на ТБМ у взрослых считают диаметр трахеи больше 25мм, а правого и левого главных бронхов 23 и 20мм соответственно. У детей диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен поперечнику грудных позвонков или превышает его. Сходные изменения иногда развиваются при ряде болезней, например, при фиброзирующем альвеолите. Течение и прогноз заболевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких.

Лечение проводится консервативное, отдельные наблюдения свидетельствуют о недопустимости хирургического лечения – резекции пораженных участков легких, которая приводит к быстрому прогрессированию заболевания и летальному исходу.

Трахеобронхомаляция

Этим термином обозначают состояния, при которых имеется повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов – сужение просвета на выдохе и расширение при вдохе. Частота не известна, повышенная дыхательная подвижность трахеи и бронхов выявляется у 3.6% детей с хронической пневмонией. Такая картина может быть связана с врожденными морфологическими дефектами хрящевого и соединительно-тканного каркаса трахеи и бронхов. Однако у маленьких детей она нередко возникает как следствие обструктивного бронхита, сопровождающегося значительным повышением внутригрудного давления на выдохе, растягивающего мембранозную части трахеи и бронхов. Поскольку такой процесс развивается далеко не у всех детей с обструктивными заболеваниями, есть подозрение о роли врожденных дефектов коллагена типа синдрома Эллерса-Данло.

Клиническая симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. «Размягчение» стенок трахеи приводит к сужению трахеи, что является шумным дыханием, обструктивными изменениями, одышкой. Симптомы усиливаются при присоединении ОРВИ и сохраняются после выздоровления. У детей раннего возраста ЧС возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется, так что признаки трахеобронхомаляции исчезают чаще всего к возрасту 1-2лет без лечения. При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов может сформироваться хронический воспалительный процесс, протекающий с гнойным эндобронхитом, развитием пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов. Клинически в этих случаях доминирует постоянный влажный кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, распространенными влажными и сухими хрипами. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным.

Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохранении обструктивных изменений при окончании (через 2недели и более) обструктивного бронхита; они, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, но следует иметь ввиду, что дыхательные изменения просвета трахеи и бронхов чаще выявляются при спонтанном дыхании, а применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения.

Лечение: у маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии лечения не требует. При выраженных признаках стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование с использованием стентов.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Частота синдрома составляют 2.5% от госпитализируемых в пульмонологический стационар детей с хроническими заболеваниями легких. Причиной заболевания является недоразвитие хрящевых колец бронхов 3-8порядка. Дистальные зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифуркационных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что приводит к формированию хронического воспалительного процесса.

В большинстве случаев дефект имеет распространенный двухсторонний характер, но может быть и ограниченным. Он чаще встречается у мальчиков. Первые признаки почти у всех больных проявляется в первые три года жизни в виде пневмонии и бронхита, протекающих длительно с обструктивным синдромом, так что у 15% больных ошибочно диагностируется бронхиальная астма. В дальнейшем появляется постоянный влажный кашель с гнойной мокротой, деформация грудной клетки, изменяются концевые фаланги пальцев. Задержка физического развития выявляется у половины больных. При аускультации выслушивались рассеянные влажные среднепузырчатые хрипы в обоих легких и сухие свистящие хрипы преимущественно на вдохе, удлинение выдоха. В ремиссии количество хрипов снижается, а обструктивый синдром часто исчезает. Нарастание дыхательной недостаточности с возрастом приводит к формированию легочного сердца.

Рентгенологически видно усиление и грубая деформация легочного рисунка, часто выявляются кольцевидные либо овальные просветления с уплотненными стенками (расширения бронхов). Пневмосклеротические изменения локализуются как в верхних отделах, так и нижних долях легких.

Бронхография выявляет локальные расширения, главным образом, сегментарных или субсегментарных бронхов, контрастирование бронхов дистальнее этих расширений наблюдается нередко. При использовании контрастного вещества, которое задерживается на стенках бронхов (Хитраст), возможно выявлять их спадение на вдохе и расширение на выдохе.

В периоде обострения бронхоскопически выявляются резкая гиперемия слизистой бронхов и большое количество вязкого гнойного секрета, обтурирующего сегментарные и субсегментарные бронхи. Распространенный гнойный эндобронхит характерен для больных с двусторонним поражением легких. При осмотре бронхов у половины больных видны различные аномалии строение бронхиального дерева, такие как трахеомаляция (10%), расширение просветов бронхов (16%), повышенная дыхательная подвижность сегментарных бронхов (25%), аномалии ветвления бронхиального дерева (10%), реже- сужение просвета крупного бронха. Под влиянием лечения у большинства больных со временем отмечается уменьшение активности эндобронхита и, нередко, укрепление хрящевого каркаса бронхов. Эндопульмональные цитограммы выявляют выраженный нейтрофилез (более 80%) и снижение количества альвеолярных макрофагов.

Для этого порока характерны своеобразные нарушения вентиляции обструктивного типа - симптом воздушной ловушки, обусловленный экспираторным коллабированием бронхов при пробах с форсированным дыханием. Коллапс просвета бронхов на вдохе приводит к кратковременному прекращению тока воздуха, что на спирограмме отражается в виде участка плато на кривых ОФВ₁ и МЛВ. Эти изменения обуславливают гипоксемию у 20% и гиперкапнию с РаСО₂ выше 40 мм.рт.ст. у 40% больных. Нередко спирографически выявляется феномен «волнистого выдоха».

Из бронхиального секрета чаще всего высеивается гемофильная палочка (42%), пневмококк (26%), золотистый стафилококк (26%).

Особенностью иммунологического статуса является большая, чем у детей с хронической пневмонией, выраженность гиперглобулинемии G, а также более высокий уровень секреторного иммуноглобулина А. дифференциально-диагностический круг синдрома широк – муковисцидоз, первичные иммунодефициты, бронхиальная астма, другие распространенные пороки развития бронхов, хронический аспирационный синдром.

Прогноз серьезный связанный с прогрессированием процесса, развитием легочной гипертензии и формированием легочного сердца.

Лечение: консервативное, основные цели - борьба с гнойным эндобронхитом, профилактика легочного сердца. Попытки трансплантации не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.