МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» (ГОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России)

Кафедра педиатрии №1

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ДЛЯ АУДИТОРНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ

6 Курса педиатрического факультета

по циклу «Пульмонология детского возраста»

Составитель:

Зав. каф., д.м.н., проф. Н.Н.Мартынович

Методические рекомендации утверждены

на ФМС педиатрического факультета

протокол № 3 от 10.02.2011г.

Председатель ФМС_____________ д.м.н., проф. В.Г.Савватеева

Иркутск, 2011

Занятие№1.

Тема: Пороки развития бронхолегочной системы

Пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

Порок развития – аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа ткани

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур, агенезия, аплазия и гипоплазия легких

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов

1. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов

1. трахеобронхомегалия

2. трахеобронхомаляция

3. Синдром Вильямса-Кемпбелла

4. бронхомаляция

5. бронхиолоэктатическая болезнь

2. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов

1. врожденные стенозы трахеи

2. врожденная лобарная эмфизема

3. дивертикулы трахеи и бронхов

4. трахеобронхопищеводные свищи

3. Кисты легких

4. Секвестрация легких

5. Синдром Картагенера

6. Пороки развития легочных сосудов

1. агенезия и гипоплазия легочных сосудов

2. артериовенозные аневризмы и свищи

3. аномальное впадение легочных вен (транспозиция)

Классификация врожденных пороков развития блс

Врожденные пороки развития бронхов:

• Недоразвитие хрящей трахеи и бронхов (с-м Мунье Куна, с-н Вильямса-Кембеллла, эмфизема Лешке)

• Стенозы трахеи и бронхов

• Трахеопищеводные свищи

• Дивертикулы трахеи

Признаки:

• проявляются на 1-м г жизни

• рецидивирующие обструкции

• постоянный влажный кашель

• сухие и влажные хрипы в легких

• резистентность к бронходилятаторам

• эффективность а/б терапии

Пороки развития легких

Для характеристики анатомического и функционального состояния легких используют следующие термины: норма, вариант нормы, аномалия развития, порок развития.

Термином «вариант нормы» обозначают незначительные отклонения структуры органа от общепринятых норм, не имеющие клинического значения. Большинство педиатров считают, что «аномалия» и «порок развития» различные понятия.

Под «аномалией» понимают врожденные дефекты, обычно не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа. Понятия «аномалия» и порок развития» близки и отличаются лишь степенью изменений. При пороке развития функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть.

Частота – выявления пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких (ХЗЛ) колеблется от 1.5% до 50% и более, что, очевидно, связано с нечеткостью критериев диагностики. По данным отделения пульмонологии НИИ педиатрии НЦЗД РАМН, соотношение больных с хронической пневмонией и пороками легких среди госпитализированных больных составляло в 80-е годы 2.7:1, в последнее время это соотношение приближается к 1:1, что связано прежде всего со снижением частоты хронической пневмонии.