Системная склеродермия.

Определение.

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Заболевание наблюдается в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин.

Клиническая картина и диагностика.

Заболевание отличается разновидностью симптомов, так как в патологический процесс втягиваются многочисленные органы и ткани. Острое течение заболевания характеризуется быстрым прогрессированием, поражением кожи и внутренних органов: лёгких, сердца, почек. Летальный исход возможен уже в первый год заболевания, чаще всего от почечной недостаточности. При подостром течении наблюдается медленное поражение внутренних органов. Хроническое течение характеризуется медленными сосудистыми нарушениями, затем к ним присоединяются специфические изменения кожи и нарастающие поражения внутренних органов.

Одним из основных симптомов является характерное поражение кожи, которое, развиваясь, постепенно переходит в стадию отёка, индурации и атрофии. Чаще всего поражается лицо, затем кисти, предплечья, область шеи, груди, голени, ступни. Кожа плотная, ригидная, не собирается в складку, она гладкая, цвет восковидный. Лицо становится амимичным, маскообразным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужено, вокруг появляются «кисетоподобные» морщины, веки не закрываются полностью. Кисти рук имеют вид муляжных, почти не сжимаются в кулаки из-за расстройства местного кровообращения и атрофических процессов. Могут наблюдаться участки де- и гиперпигментации кожи, телеангиоэктазии. Отмечается сухость слизистых оболочек, со стороны суставов – деформация, контрактура, атрофия мышц. В дальнейшем нарастают симптомы со стороны жизненно важных внутренних органов.

Диагностика. Лабораторные данные не специфичны, зависят в основном от активности воспалительного процесса. Поэтому диагностика строится на характерных клинических данных, описанных выше.

Лечение и профилактика.

Лечение проводит ревматолог. Одним из базисных препаратов является D-пеницилламин. Его обычно применяют в комбинации с кортикостероидами. Используют также препараты аминохинолинового ряда, иммуннодепресанты, нестероидные противовоспалительные средства, аппликации с демиксидом, гипербарическую оксигенацию, плазмофорез.

Вторичная профилактика заключается в постановке на диспансерный учёт, постоянном наблюдении и лечении у ревматолога.

Узелковый периартериит.

Определение.

заболевание с преимущественным поражением стенки сосуда, с развитием воспаления и некроза, относится к иммунокомплексным болезням с развитием гиперчувствительности замедленного типа..

Клиническая картина и диагностика.

Мужчины болеют примерно в 2-3 раза чаще женщин. Заболевание начинается чаще остро, реже постепенно. У больных повышается температура, снижается или отсутствует аппетит, появляется слабость, потливость, мышечная боль, тахикардия, наступает прогрессивное похудание. У 80% больных поражаются почки с транзиторной гипертензией и мочевым синдромом, у 50% больных развивается диффузный гломерулонефрит и стойкая АГ. Кроме того, развивается полиневрит по типу «носков и перчаток», менингоэнцефалит и другие нарушения, в том числе поражение сердца (стенокардия, инфаркт миокарда), связанные с поражением сосудов.

Диагностика базируется на анализе клинической картины (персистирующая лихорадка, дистрофия, ИБС, поражение ЦНС, изменения в моче, гипертензия, острый живот, миопатия, нейропатия, дерматиты) и дополнительных методах исследования (лейкоцитоз, нейтрофилёз, анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, инструментальные исследования внутренних органов).

Лечение.

Лечение назначает ревматолог. Применяются глюкокортикоидные гормоны (преднизолон по 30-100 мг в сутки), цитостатики (азатиоприн, циклофосфан), гепарин, нестероидные противовоспалительные препараты.