Амилоидоз

• сопровождается глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

• Состав амилоида: гликопротеины плазмы =фактор Р + фибриллярный патологический белок, продуцируемый фибробластами = фактор F+ хондроитинсерная кислота

• Этиопатогенетические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина и механизм не известны. Более чем в 90% развивается при новообразованиях из B-лимфоцитов.

2. Приобретенный (вторичный) амилоидоз. При хр. нагноительных и деструктивных процессах (бронхоэктатическая болезнь, хр. пневмонии, туберкулез, остеомиелит, хр. абсцессы).

3. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

4. Старческий амилоидоз. В коре больших полушарий г/м, стенке мелких кровеносных сосудов при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера.

• по преимущественному отложению амилоида

1) в волокнах:

- периретикулярный амилоидоз - по ходу ретикулярных волокон в селезенке, печени, почках, кишечнике,

- периколлагеновый амилоидоз - по ходу коллагеновых волокон в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

2) в органах: нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический амилоидоз.

Макроскопически: Органы увеличены в размерах, плотные, сниженной эластичности, имеют бледно-серый оттенок, на разрезе - сальный вид.

Примеры: Саговая и сальная селезенка, “большая сальная почка”- УМЕТЬ ОПИСАТЬ!!!

Исход. Неблагоприятный - дистрофия, атрофия паренхимы и склероз стромы органов, функциональная недостаточность.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

• нарушения обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

• Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении или уменьшении запасов в жировой ткани.

• Общие жировые дистрофии представлены ожирением и истощением.

• Ожирение выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

• Типы ожирения:

По этиологическому принципу: первичное (идиопатическое) и вторичное ожирение.

Виды вторичного ожирения:

• алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

• церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

• эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

• наследственное (болезнь Гирке).

По внешним проявлениям: верхний, средний и нижний тип.

По превышению массы тела:

• I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;

• II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;

• III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;

• IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов:

• Гипертрофический (увеличение размеров клеток);

• гиперпластический (увеличение числа клеток).

• Морфология на примере простого ожирения сердца: сердце увеличено в размерах за счет разрастания под эпикардом жировой ткани, которая врастает в строму миокарда между кардиомицитами, вследствие чего они сдавливаются (ядра становятся палочковидными) и атрофируются.

• Противоположностью ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия (см.тему 3-го занятия).

• Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примеры:

- болезнь Деркума ( появление в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому)

- синдром Маделунге (воротникообразное разрастание жировой ткани)

- вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

Нарушения обмена холестерина и его эфиров:

- атеросклероз (очаговое накопление в интиме крупных сосудов холестерина и его эфиров, β-липопротеидов низкой плотности и белков плазмы крови→ деструкция интимы, формирование фиброзной бляшки).

-семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз (холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца. Наследственный характер).