Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Державний формуляр лікарських засобів.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
36.42 Mб
Скачать

13.2. Цитостатичні засоби

Повна характеристика нижчезазначених ЛЗ наводиться в розділі «Лікарські засоби для лікування злоякісних новоутворень»

Аспарагіназа (Asparaginase) [П] * (див. п. 19.1.8. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Блеоміцин (Bleomycin) [П] * (див. п. 19.1.4. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Бортезоміб (Bortezomib) [П] (див. п. 19.1.8. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Вінбластин (Vinblastine) [П] * (див. п. 19.1.3. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Вінкристин (Vincristine) [П] * (див. п. 19.1.3. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Гідроксикарбамід (Hydroxycarbamide) [П] (див. п. 19.1.2. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Дакарбазин (Dacarbazine) [П] * (див. п. 19.1.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Децитабін (Decitabine) [П] (див. п. 19.1.2. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Доксорубіцин (Doxorubicin) [П] (див. п. 19.1.4. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Етопозид (Etoposide) * (див. п. 19.1.3. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Ідарубіцин (Idarubicin) [П] (див. п. 19.1.4. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Іматиніб (Imatinib) [П] (див. п. 19.1.7. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Іфосфамід (Ifosfamide) [П] (див. п. 19.1.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Кальцію фолінат (Calcium folinate) [П] * (див. п. 19.5. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Кладрибін (Cladribine) [П]

Фармакотерапевтична група: L01BB04 - антинеопластичні засоби. Структурні аналоги пурину.

Основна фармакотерапевтична дія: аналог пуринового нуклеозиду, який діє як антиметаболіт; заміна водню на хлор у позиції 2 відрізняє кладрибін від природного аналога 2’-дезоксіаденозину і робить молекулу стійкою до дезамінування аденозиндеаміназою; є пропрепаратом, який швидко поглинається клітинами після парентерального введення та внутрішньоклітинно фосфорилюється в активний нуклеотид 2-хлородезоксіаденозин-5’трифосфат (СdАТР) дезоксицитидинкіназою (dСК); акумуляція активного СdАТР спостерігається переважно у клітинах з високою активністю dСК та низькою активністю дезоксинуклеотидази, зокрема у лімфоцитах та в інших гематопоетичних клітинах; цитотоксичність кладрибіну дозозалежна; негематологічні тканини не ушкоджуються, що пояснює низький рівень його негематологічної токсичності; кладрибін є токсичним як для активнопроліферуючих клітин, так і для клітин, що знаходяться у стані спокою; цитотоксичний ефект кладрибіну не спостерігається у клітинних лініях солідних пухлин; механізм дії кладрибіну пов’язаний із включенням СdАТР у ДНК-ланцюжки: синтез нової ДНК у клітинах, що діляться, блокується та пригнічується механізм відновлення ДНК внаслідок чого розриваються ДНК-ланцюги та зменшується концентрація нікотинамід аденін динуклеотиду і АТР навіть у клітинах у стані спокою; СdАТР інгібує рибонуклеотидредуктазу - фермент, який конвертує рибонуклеотиди в дезоксирибонуклеотиди; загибель клітин відбувається ч/з вичерпання енергії та апоптозу.

Показання для застосування ЛЗ: ворсинчастоклітинний лейкоз БНФ.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: призначений для п/ш болюсних ін’єкцій або в/в інфузії БНФ; п/ш введення : рекомендована доза вводиться без розведення безпосередньо заповненим шприцом БНФ; перед введенням препарату слід нагріти його до кімнатної температури; в/в введення: розрахункову щоденну дозу препарату розбавити у 500 мл 0,9 % р-ну натрію хлориду і застосовувати в/в протягом 24 годин; необхідно готувати щодня свіжий р-н для вливання протягом 7 діб курсу лікування; рекомендований режим застосування для лікування ворсинчастоклітинного лейкозу - це один курс введення препарату в дозі 0,14 мг/кг/добу протягом 5 днів у вигляді п/ш болюсної ін’єкції; як альтернатива - один курс препарату в дозі 0,1 мг/кг маси тіла на добу протягом 7 днів поспіль як безперервне в/в введення.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: пригнічення кісткового мозку; дуже тяжка нейтропенія; тяжка тромбоцитопенія; тяжка анемія; тяжка імуносупресія/лімфопенія; інфекції; гарячка; висипання на шкірі; нудота; блювання; діарея; підвищена втомлюваність; головний біль; втрата апетиту; інколи спостерігалися випадки гострої довготривалої лімфоцитопенії; вторинна злоякісна пухлина; панцитопенія/мієлосупресія; петехія; кровотеча; носова кровотеча; гіпереозинофілія (з ериматозним висипанням на шкірі, свербежем і набряком обличчя); дуже рідко - реакція «трансплантат проти господаря»; неспокій; сплутаність свідомості; депресія; запаморочення; часто - безсоння; нечасто - сонливість; парестезії; слабкість; летаргія; полінейропатія; атаксія; епілептичний напад; неврологічні розлади мовлення і ковтання; кон’юнктивіт; блефарит; тахікардія; шум у серці; артеріальна гіпотензія; ішемія міокарда; флебіт; серцева недостатність; фібриляція шлуночків; декомпенсована серцева недостатність; апоплексія; легенева емболія; пригнічення дихання; хрипи у грудній клітці; кашель; задишка; легенева інтерстиціальна інфільтрація інфекційної етіології; фарингіт; гастроінтестинальний біль; метеоризм; запалення слизової оболонки; ілеус; підвищення білірубіну та рівня трансаміназ; холецистит; печінкова недостатність; локалізована екзантема; підвищене потовиділення; свербіж; шкірний біль; еритема; кропив’янка; синдром Стівенса-Джонсона/Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз); артрит; біль у кістках; ниркова недостатність; реакції у місці введення; набряк; кахексія; амілоїдоз; синдром лізису пухлини; більшість летальних випадків, пов’язаних із лікарським засобом, спричинені інфекційними ускладненнями.

Протипоказання до застосування ЛЗ: гіперчутливість до компонентів препарату; вагітність і період годування груддю; пацієнти віком до 18 років; пцієнти з помірним або тяжким ступенем ураження нирок (кліренс креатиніну ≤ 50 мл/хв) або печінки (показник Чайлд-П’ю ≥ 4); одночасне застосування інших мієлосупресивних ЛЗ.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозу-вання

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

ЛЕЙКЛАДІН

РУП "Бєлмедпрепарати", Республіка Білорусь

Р-н д/ін'єк. по 5мл в амп.

0,1 %

№ 5, №10

відсутня у реєстрі ОВЦ

ЛЕЙКЛАДІН

РУП "Бєлмедпрепарати", Республіка Білорусь

Р-н д/ін'єк. по 10мл у фл.

0,1 %

№1

1249,48

156,42$

ЛІТАК

Ліпомед АГ (Відповідає за випуск серії та вторинне пакування)/Гаупт Фарма Вольфратшаузен ГмбХ (Виробництво "in bulk", первинне пакування та проміжний контролю випущених серій), Швейцарія/Німеччина

Р-н д/ ін'єк. по 5мл у фл.

2 мг/мл

№5

15741,00

1500€

Мелфалан (Melphalan) [П] (див. п. 19.1.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Месна (Mesna) [П] (див. п. 19.5. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Метотрексат (Methotrexate) [П] * (див. п. 19.1.2. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Мітоксантрон (Mitoxantrone) [П] (див. п. 19.1.4. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Нілотиніб (Nilotinib) [П]

Фармакотерапевтична група: L01XE08 - антинеопластичні засоби. Інгібітори протеїнкінази

Основна фармакотерапевтична дія: інгібітор протеїнкіназної активності Bcr-abl онкопротеїну (гібридний ген) в лінійних клітинах і в первинних лейкозних клітинах з позитивною Філадельфійською хромосомою; селективно інгібує проліферацію та індукує апоптоз як у клітинних лініях, так і в первинних лейкемічних клітинах з наявністю філадельфійської хромосоми; він не ефективний або має незначний ефект проти більшості інших протеїнкіназ, включаючи серин - протеїнкінази (Src), за виключенням PDGF (тромбоцитарного фактора росту), Кіт (рецептору тирозинкіназної активності) та ефринрецепторних кіназ, які інгібуються при концентраціях у межах діапазону, що виникає після введення пероральної терапевтичної дози.

Показання для застосування ЛЗ: лікування уперше діагностованої хронічної фази хр. мієлоїдної лейкемії (Ph+ ХМЛ), у дорослих пацієнтів з філадельфійською хромосомою; хронічної та прискореної фази хр. мієлоїдної лейкемії БНФ (Ph+ ХМЛ) при наявності філадельфійської хромосоми у дорослих із резистентністю або непереносимістю попередньої терапії, включаючи іматиніб БНФ

Спосіб застосування та дози ЛЗ: лікування продовжують доти, поки є відповідь на терапію; дозування для пацієнтів з уперше діагностованою Ph+ ХМЛ- хронічної фази (ХФ): рекомендована доза становить 300 мг 2 р/добу; для пацієнтів з Ph+ ХМЛ- хронічної фази і ХМЛ-ФА за наявності резистентності або непереносимості до попередньої терапії рекомендована доза становить 400 мг 2 р/добу БНФ; може виникнути необхідність тимчасового припинення застосування препарату і/або зменшення дози при проявах гематологічної токсичності; встановлення дози при нейтропенії та тромбоцитопенії: уперше діагностована ХМЛ у хр. фазі при дозі 300 мг 2 р/добу; ХМЛ у хр. фазі з наявністю резистентності або непереносимості при дозі 400 мг 2 р/добу (абсолютна кількість нейтрофілів (АКН <1 х 109/л і/або кількість тромбоцитів <50 х 109/л) - припинити застосування препарату і контролювати формулу крові; відновити застосування препарату протягом 2 тижнів у попередній дозі за умови, що АКН >1 х 109/л і/або тромбоцити >50 х 109/л; якщо кількість клітин крові залишається низькою, може бути потрібним зниження дози до 400 мг 1 р/добу); ХМЛ у фазі акселерації з наявністю резистентності або непереносимості при дозі 400 мг 2 р/добу (( АКН <0,5 х 109/л і/або кількість тромбоцитів <10 х 109/л) - припинити застосування препарату і контролювати формулу крові; відновити застосування препарату протягом 2 тижнів у попередній дозі за умови, що АКН >1 х 109/л і/або кількість тромбоцитів >20 х 109/л; якщо кількість клітин крові залишається низькою, може бути потрібним зниження дози до 400 мг 1 р/добу); у разі розвитку клінічно значущої, помірної тяжкості або тяжкої негематологічної токсичності застосування препарату слід припинити з можливим відновленням прийому в дозі 400 мг 1 р/добу після зникнення токсичних явищ; якщо доцільно з клінічної точки зору, слід спробувати знову збільшити дозу до 300 мг (уперше діагностована Рh+ ХМЛ-ХФ) або до 400 мг (Ph+ ХМЛ-ХФ або ХМЛ-ФА із резистентністю до іматинібу або непереносимістю лікування) 2 р/добу; при підвищенні рівня ліпази до 3-4 ступеня слід зменшити дозу до 400 мг 1 р/добу або припинити застосування препарату (рівень сироваткової ліпази слід контролювати щомісячно або за клінічними показаннями); при підвищенні рівня білірубіну або печінкових трансаміназ до 3-4 ступеня слід зменшити дозу до 400 мг 1 р/добу або припинити застосування препарату (рівень білірубіну і печінкових трансаміназ слід контролювати щомісячно або за клінічними показаннями).

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: головний біль; запаморочення; парестезії; тремор; гіпоастезії; мігрень; гіперестезії; набряк мозку; периферична нейропатія; неврит зорового нерва; диспепсія; метеоризм; зниження апетиту; анорексія; дискомфорт у черевній порожнині; панкреатит; гастроезофагеальний рефлюкс; мелена; стоматит; сухість у роті; виразка шлунка; гастрит; гастроінтестинальна виразкова перфорація; виразковий езофагіт; часткова непрохідність кишечнику; висипання; свербіж; алопеція; еритема; набряк обличчя; сухість шкіри; нічна пітливість; екзема; ексфоліативні висипання; вузликова еритема; фоточутливість; гіперкаліємія, гіпомагніємія; гіперглікемія; гіпонатріємія; дегідратація; посилення апетиту; міалгія; артралгія; м´язові спазми та біль; АГ; відчуття жару; утворення гематом; екхімоз; артеріальна гіпотензія; тромбоз; носові кровотечі; стенокардія; ІМ; випіт у порожнину перикарда; фібриляція передсердь; подовження інтервалу Q-T на електрокардіограмі; перикардит; дисфункція шлуночків; СН; брадикардія; полакіурія; дизурія; позиви до сечовипускання; ниркова недостатність; задишка при фізичному навантаженні; кашель; дисфонія; фаринголарингеальний біль; випіт у плевру; набряк легенів; подразнення горла; біль у молочних залозах; гінекомастія; порушення еректильної функці; пневмонії; інфекції сечостатевої системи; гастроентерити; фарингіти; сепсис; бронхіти; герпетична вірусна інфекція; кандидоз; безсоння; тривожність; сплутаність свідомості; дезорієнтація; депресія; нейтропенія, панцитопенія; зниження гостроти зору; періорбітальний набряк; кон´юнктивіт; подразнення та сухість ока; погіршення слуху; біль у вухах; дзвін у вухах; токсичний гепатит; жовтяниця; гіпертиреоз; гіпотиреоз; тиреоїдит; набряк обличчя; грипоподібне захворювання; озноб; відчуття зміни температури тіла; підвищення рівня ліпази, підвищення рівнів АЛАТ, АСАТ, білірубіну в крові, підвищення рівня амілази в крові, зменшення маси тіла, збільшення маси тіла, підвищення рівня лужної фосфатази в крові, підвищення рівня γ-глютамілтрансферази, креатинфосфокінази в крові; підвищення або зниження рівня інсуліну в крові.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливість до нілотинібу та інших компонентів препарату.

Визначена добова доза (DDD): перорально - визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозування

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

ТАСИГНА

Новартіс Фарма Штейн АГ, Швейцарія

Капс. тверді у бл.

200 мг

№4х7

відсутня у реєстрі ОВЦ

ТАСИГНА

Новартіс Фарма Штейн АГ, Швейцарія

Капс. тверді

200 мг

№14х2

14157,24

1772,98$

ТАСИГНА

Новартіс Фарма Штейн АГ, Швейцарія

Капс. тверді у бл.

150 мг

№14х2

відсутня у реєстрі ОВЦ

ТАСИГНА

Новартіс Фарма Штейн АГ, Швейцарія

Капс. тверді у бл.

150 мг

№4х7

8152,86

1020,00$

Пегаспаргаза (Pegaspargase) [П] (див. п. 19.1.8. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Флударабін (Fludarabine) [П] (див. п. 19.1.2. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Талідомід (Thalidomide) [П] (див. п. 19.4. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Тіогуанін (Tioguanine) [П] (див. п. 19.1.2. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Третиноїн (Tretinoin) [П] (див. п. 19.1.8. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Хлорамбуцил (Chlorambucil) [П] * (див. п. 19.1.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Циклофосфамід (Cyclophosphamide) [П] * (див. п. 19.1.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Цитарабін (Cytarabine) [П] * (див. п. 19.1.2. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

13.3. Моноклональні антитіла

Ритуксимаб (Rituximab) [П] (див. п. 18.2.4. розділу "ІМУНОМОДУЛЯТОРИ ТА ПРОТИАЛЕРГІЧНІ ЗАСОБИ")

13.4. Імуномодулюючі засоби

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення (Immunoglobulinum human normale ad usum intravenosum) [П] * (див. п. 18.1.1.1. розділу "ІМУНОМОДУЛЯТОРИ ТА ПРОТИАЛЕРГІЧНІ ЗАСОБИ")

Інтерферон альфа-2b (Interferon alfa-2b) [П] (див. п. 18.1.2.1.2. розділу "ІМУНОМОДУЛЯТОРИ ТА ПРОТИАЛЕРГІЧНІ ЗАСОБИ")

13.5. Імуносупресивні засоби

Циклоспорин (Ciclosporin) [П] * (див. п. 18.2.2. розділу "ІМУНОМОДУЛЯТОРИ ТА ПРОТИАЛЕРГІЧНІ ЗАСОБИ")

Азатіоприн (Azathioprine) [П] * (див. п. 18.2.3. розділу "ІМУНОМОДУЛЯТОРИ ТА ПРОТИАЛЕРГІЧНІ ЗАСОБИ")

Кислота мікофенолова (Mycophenolic acid) [П] (див. п. 18.2.3. розділу "ІМУНОМОДУЛЯТОРИ ТА ПРОТИАЛЕРГІЧНІ ЗАСОБИ")

13.6. Стимулятори гранулоцитопоезу

Філграстим (Filgrastim) [П] (див. п. 19.3.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

Ленограстим (Lenograstim) [П] (див. п. 19.3.1. розділу "ЛІКАРСЬКІ ЗАСОБИ ДЛЯ ЛІКУВАННЯ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕНЬ")

13.7. Гемостатичні засоби

13.7.1. Компоненти та препарати крові

Фактор коагуляції крові людини VIII (Human Blood Coagulation Factor VIII) [П] *

Фармакотерапевтична група: В02ВD02 - гемостатичні препарати. Фактори згортання крові.

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ: лікування і профілактика кровотеч, спричинених уродженою або набутою недостатністю фактора VIII БНФ (гемофілія А) ВООЗ, БНФ.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: призначений для в/в ін'єкцій/інфузій ВООЗ після розчинення у відповідній кількості води для ін'єкцій; дозування і тривалість замісної терапії залежать від ступеня недостатності фактора VIII, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану хворого; при гемофілії А - розрахунок необхідних дозувань заснований на емпіричній формулі: 1 МО фактора VIII на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактора VIII на 1,5 - 2 %; з огляду на початкову активність фактора VIII у плазмі пацієнта, дозування розраховується за наступною формулою: доза препарату в MO Ф VIII = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактора VIII (у %) х 0,5; для визначення кількості і частоти введення варто орієнтуватися на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку; при ранньому гемартрозі, крововиливах в м'язи або порожнину рота - кожні 12-24 год., не менш 1 доби, до купірування крововиливу або загоєння рани (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 20-40% від норми); великі гемартрози, м'язові кровотечі або гематома - кожні 12-24 год. 3-4 дні або довше до зупинки кровотечі, зникнення болю і відновлення рухливості (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 30-60 % від норми); загрозливі для життя кровотечі - кожні 8-24 год. до зникнення загрози життю (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 60-100% від норми); невеликі операції, включаючи видалення зубів - кожні 24 год., не менше 1 доби, до загоєння рани (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 30-60% від норми); великі операції - кожні 8-24 год., до адекватного загоєння рани, потім 7 днів підтримуючої терапії з рівнем фактора 30-60% (необхідний рівень Ф VIII у плазмі 80-100% від норми (до і після операції)); для тривалого профілактичного лікування тяжкої форми гемофілії А рекомендуються дози 20-40 МО/кг маси тіла кожні 2-3 дні; у деяких випадках, особливо для молодих пацієнтів, може знадобитися більш часте введення великих доз; належить відслідковувати динаміку інгібіторів Ф VIII у пацієнтів; у разі недосягнення очікуваних рівнів активності Ф VIII плазми або якщо кровотеча не припинилася при введенні відповідної дози, має бути проведений аналіз на наявність інгібітору Ф VIII; у пацієнтів з високим рівнем інгібітору проведення терапії Ф VIII може бути неефективним і потрібно розглянути використання інших терапевтичних засобів; лікуванням таких пацієнтів повинні займатися лікарі, які мають досвід нагляду і лікування пацієнтів з гемофілією.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: гіперчутливість або АР аж до розвитку анафілактичного шоку; у пацієнтів з гемофілією А можуть з'явитися а/т (інгібітори) до фактору VIII, що клінічно виявляється відсутністю гемостатичного ефекту у відповідь на проведену терапію; озноб; біль (печіння, поколювання) в місці введення; стиснення (дискомфорт) у грудях; підвищення температури.

Протипоказання до застосування ЛЗ: гіперчутливість до препарату.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 500 МО; для препарату ІМУНАТ – 7,2 тис.ОД

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозування

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

Грін VIII 250 МО, 500 МО (Green VIII 250 IU, 500 IU) Фактор коагуляції крові людини VIII, очищений, ліофілізований, вірусінактивований

Green Cross Corporation, Корея

Порош. ліофіл. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч.

500 МО

№1

1173,79

147,00$

Грін VIII 250 МО, 500 МО (Green VIII 250 IU, 500 IU) Фактор коагуляції крові людини VIII, очищений, ліофілізований, вірусінактивований

Green Cross Corporation, Корея

Порош. ліофіл. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч.

250 МО

№1

1398,24

175,00$

ГрінГен 500 МО Фактор коагуляції крові людини VIII, рекомбінантний

Green Cross Corporation, Корея

Порош. ліофіл. д/р-ну д/ін'єк. у фл. з розч.

500 МО

№1

1677,00

210,00$

ЕМОКЛОТ 1000 МО/10 мл Фактор коагуляції крові людини VIII EMOCLOT 1000 I.U./10 ml Human coagulation factor VIII

КЕДРІОН С.п.А., Італія / KEDRION S.p.A., Italy

Ліофіл. д/р-ну д/інф. у фл. у з розч.

1000 МО

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

ЕМОКЛОТ 500 МО/10 мл Фактор коагуляції крові людини VIII EMOCLOT 500 I.U./10 ml Human coagulation factor VIII

КЕДРІОН С.п.А., Італія / KEDRION S.p.A., Italy

Ліофіл. д/р-ну д/інф. у фл. з розч.

500 МО

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

ОКТАНАТ / OCTANATE® Фактор VIII коагуляції крові людини

OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges. m.b.H., Австрія, альтернативне виробництво: OCTAPHARMA S.A.S., Франція; OCTAPHARMA AB, Швеція

Порош. ліофіл. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

1000 МО

№1

1577,22

150,00€

ОКТАНАТ / OCTANATE® Фактор VIII коагуляції крові людини

OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges. m.b.H., Австрія, альтернативне виробництво: OCTAPHARMA S.A.S., Франція; OCTAPHARMA AB, Швеція

Порош. ліофіл. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

250 МО

№1

1577,22

150,00€

ОКТАНАТ / OCTANATE® Фактор VIII коагуляції крові людини

OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges. m.b.H., Австрія, альтернативне виробництво: OCTAPHARMA S.A.S., Франція; OCTAPHARMA AB, Швеція

Порош. ліофіл. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

500 МО

№1

1577,22

150,00€

Фанді® 25 МО/мл, 50 МО/мл, 100 МО/мл (Fanhdi® 25 I.U./ml, 50 I.U./ml, 100 I.U./ml) Фактор VIII коагуляції крові людини

Instituto Grifols, S.A., Іспанія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

250МО/10мл, 1500МО/15мл

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

Фанді® 25 МО/мл, 50 МО/мл, 100 МО/мл (Fanhdi® 25 I.U./ml, 50 I.U./ml, 100 I.U./ml) Фактор VIII коагуляції крові людини

Instituto Grifols, S.A., Іспанія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

1000МО/10мл

№1

1839,70

175,00€

Фанді® 25 МО/мл, 50 МО/мл, 100 МО/мл (Fanhdi® 25 I.U./ml, 50 I.U./ml, 100 I.U./ml) Фактор VIII коагуляції крові людини

Instituto Grifols, S.A., Іспанія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

500МО/10мл

№1

1839,70

175,00€

Рекомбінантний антигемофільний фактор (Recombinant Anthihemophilic factor) [П] *

Фармакотерапевтична група: В02ВD02 - гемостатичні препарати. Фактори згортання крові.

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ: контроль та профілактика кровотеч у дорослих та дітей (віком від 0 до 16 р.) хворих на гемофілію А; профілактика кровотеч при хірургічних втручаннях у дорослих та дітей, хворих на гемофілію А; профілактичне лікування пацієнтів дитячого віку для зниження частоти розвитку спонтанних епізодів кровотеч при гемофілії А та значного зниження ризику ураження суглобів у дітей, за відсутності такого ураження в анамнезі; не показаний при лікуванні хвороби Віллебранда.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: призначений для в/в застосування після приготування розчину; дози, необхідні для відновлення гемостазу, повинні підбиратись індивідуально, виходячи з потреб конкретного пацієнта; часто вирішальне значення має контроль рівнів FVIII протягом терапії; клінічний ефект FVIIІ є найбільш важливим елементом оцінки ефективності лікування; якщо кровотечу не вдається зупинити застосуванням рекомендованої дози, необхідно визначити плазмовий рівень FVIIІ і призначити дозу препарату, достатню для досягнення адекватної клінічної відповіді; якщо плазмові рівні FVIIІ у пацієнта не підвищуються, або якщо кровотечу не вдається зупинити після застосування відповідної дози, слід перевірити наявність інгібіторів шляхом проведення відповідних лабораторних тестів; за наявності інгібітора потрібна доза FVIIІ може значно змінюватись для різних пацієнтів, й оптимальна схема лікування визначається лише на основі клінічної відповіді; відсоток підвищення рівня FVIII іп vіvо можна оцінити, помноживши дозу Антигемофільного фактора (рекомбінатного) в розрахунку на кг маси тіла (МО/кг) на 2%; при кровотечі легкого ступеня (ранній гемартроз, незначні крововиливи у м'язи або кровотечі у ротову порожнину) - 10-20 МО/кг, якщо кровотеча не припиняється - ввести повторну дозу (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі 20 %- 40 %); кровотеча середнього або тяжкого ступеня (крововиливи у м’язи, кровотечі у ротову порожнину, виражений гемартроз, травма), хірургічне втручання (невелика хірургічна процедура) - 15 -30 МО/кг, у разі необхідності повторити введення в тій же дозі через 12-24 год. до повного усунення кровотечі (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі 30 %- 60 %); кровотеча тяжкого ступеня і така, що загрожує життю (внутрішньочерепна кровотеча, кровотеча в черевну або грудну порожнину, шлунково-кишкова кровотеча, кровотеча у ЦНС, кровотеча у ретрофарингеальний або ретроперітонеальний простір або капс. здухвинно-поперекового м’язу, переломи, травма голови - початкова доза: 40 -50 МО/кг, повторювати дозу по 20 -25 МО/кг через кожні 8-12 год. до повного усунення кровотечі (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі 80 %- 100 %); радикальні хірургічні втручання - передопераційна доза: 50 МО /кг, перевірити ~ 100% активність перед операцією; повторити дози, у разі необхідності, спочатку через 6-12 год., і потім - упродовж 10-14 днів до загоєння (терапевтично необхідний рівень активності FVIII у плазмі ~ 100%).

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: інгібування фактору VIII; реакції в місці інфузії; АР; висипання; свербіж; кропив'янка; реакції гіперчутливості.

Протипоказання до застосування ЛЗ: протипоказаний пацієнтам з ознаками загрожуючих життю реакцій гіперчутливості негайного типу, включаючи анафілактичні реакції на препарат або його компоненти, включаючи протеїни мишей або хом'яків.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 500 МО

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозу-вання

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

КОДЖИНЕЙТ ФС / KOGENATE® FS Антигемофільний фактор (рекомбінантний)

Bayer HealthCare LLC, США

Ліофіл. д/пригот. р-ну для в/в введ. у фл. з розч.

250 МО

№1

2288,10

220,00€

КОДЖИНЕЙТ ФС / KOGENATE® FS Антигемофільний фактор (рекомбінантний)

Bayer HealthCare LLC, США

Ліофіл. д/пригот. р-ну для в/в введ. у фл. з розч.

1000 МО

№1

2288,11

220,00€

КОДЖИНЕЙТ ФС / KOGENATE® FS Антигемофільний фактор (рекомбінантний)

Bayer HealthCare LLC, США

Ліофіл. д/пригот. р-ну для в/в введ. у фл. з розч.

500 МО

№1

2288,11

220,00€

Фактор VIII коагуляції крові, октолог альфа (Coagulation factor VIII, octolog alfa) [П] *

Фармакотерапевтична група: В02ВD02 - гемостатичні препарати.

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ: лікування хворих на гемофілію А (вроджена недостатність Фактора VIIІ): профілактика кровотеч; лікування кровотеч (наприклад, м'язових кровотеч, кровотеч у ротовій порожнині, кровотеч у місці проведення хірургічної операції).

Спосіб застосування та дози ЛЗ: дозування і тривалість замісної терапії залежить від серйозності порушення гемостатичної функції, місця і масштабів кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта; очікуване пікове збільшення рівня препарату, вираженого в МО/дл плазми або у % (відсотках) від норми, можна оцінити шляхом множення введеної дози на кг ваги тіла (МО/кг) на два; хоча дозування можна визначати шляхом підрахунку, рекомендується за будь-якої можливості проводити регулярний моніторинг рівня АГФ в плазмі для контролю досягнутих показників; якщо не вдається досягти очікуваного рівню АГФ у плазмі або якщо кровотеча не контролюється після введення адекватної дози препарату, треба припустити наявність інгібітора; при проведенні лабораторних тестів, присутність інгібітора можна виявити і визначити у нейтралізованих міжнародних одиницях АГФ в кожному мл плазми (одиницях Бетезда) або у загальному об'ємі плазми; якщо інгібітор присутній на рівні, меншому за 10 одиниць Бетезда на мл, його можна нейтралізувати введенням додаткової дози АГФ; введення додаткової дози АГФ має покращити прогнозований ефект; у цій ситуації необхідний ретельний лабораторний контроль рівня АГФ; титр інгібітора більший за 10 одиниць Бетезда на мл може зробити контроль гемостазу за допомогою АГФ неможливим або недоцільним, тому, що знадобиться дуже велика доза АГФ; ранній гемартроз, м'язова кровотеча, кровотеча в ротовій порожнині - повторні інфузії кожні 12-24 год. протягом 1-3 днів до припинення епізодів кровотечі (про що буде свідчити послаблення болю) або не буде досягнуто загоювання (потрібна пікова активність фактора VIII після інфузії в крові 20-40% від норми); більший гемартроз, м’язова кровотеча або гематома - повторні інфузії кожні 12-24 год. звичайно протягом 3 днів або більше до припинення болю та недієздатністі (потрібна пікова активність фактора VIII після інфузії в крові 30-60% від норми); загрозлива для життя кровотеча (внутрішньочерепна кровотеча, кровотеча в горлі або сильна кровотеча у животі) - повторюють інфузії кожні 8-24 год. до зникнення загрози для життя (потрібна пікова активність фактора VIII після інфузії в крові 60-100% від норми); мала операція, у тому числі видалення зубів - приблизно у 70% випадків достатньо одиночної інфузії і оральної антифібринолітичної терапії протягом 1 год. після операції; кожні 24 год. протягом не менше 1 доби, поки не буде досягнуто загоювання (потрібна пікова активність фактора VIII після інфузії в крові 30-60% від норми); великі операції - повторні інфузії кожні 8-24 год. залежно від стану загоювання (потрібна пікова активність фактора VIII після інфузії в крові 80-100% від норми (перед операцією і після); препарат може також вводитися для профілактики (короткочасної і тривалої) кровотечі відповідно до вказівок лікаря на індивідуальній основі.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: нудота; гіперемія обличчя; легка втома; висип на шкірі; гематома; пітливість; озноб; тремор; підвищення температури; біль у ногах; холодні кінцівки; відчуття жару; біль у горлі; запальні захворювання вух та зниження слуху; носова кровотеча; блідість; АР - загальна кропив'янка; шкірний висип; задишка; кашель; стиснення у грудях; зниження АТ і анафілаксія; у осіб з гемофілією А - формування нейтралізуючих а/т, інгібіторів Фактора VIII (ризик розвитку ускладнення є найвищим протягом перших 20 днів введення препарату).

Протипоказання до застосування ЛЗ: гіперчутливість до активної речовини або до будь-якої допоміжної речовини; відомі алергічні реакції до білків великої рогатої худоби, мишей та хом'яків.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 500 МО

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозу-вання

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

АДВЕЙТ / ADVATE Фактор коагуляції крові людини VIII рекомбінантний (октоког альфа)

Baxter AG, Австрія; Baxter BioScience Manufacturing Sarl, Швейцарія; Baxter S.A., Бельгія

Порош. ліофіл. д/р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

250МО, 500МО, 1000МО, 1500МО, 2000МО

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

РЕКОМБІНАТ / RECOMBINATE Фактор коагуляції крові людини VIII, рекомбінантний (октоког альфа)

Бакстер Хелскеа Корпорейшн (Baxter Healthcare Corporation), США, Бакстер С.А. (Baxter S.A.), Бельгія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

1000 МО

№1

4997,51

625,24$

РЕКОМБІНАТ / RECOMBINATE Фактор коагуляції крові людини VIII, рекомбінантний (октоког альфа)

Бакстер Хелскеа Корпорейшн (Baxter Healthcare Corporation), США, Бакстер С.А. (Baxter S.A.), Бельгія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

500 МО

№1

5028,88

629,16$

РЕКОМБІНАТ / RECOMBINATE Фактор коагуляції крові людини VIII, рекомбінантний (октоког альфа)

Бакстер Хелскеа Корпорейшн (Baxter Healthcare Corporation), США, Бакстер С.А. (Baxter S.A.), Бельгія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк. у фл. з розч.

250 МО

№1

5090,42

636,86$

Фактор IX коагуляції крові людини (Coagulation factor IX) [П] *

Фармакотерапевтична група: В02ВD04 - гемостатичні препарати

Основна фармакотерапевтична дія: гемостатична.

Показання для застосування ЛЗ: лікування і профілактика кровотечі у хворих на гемофілію типу В БНФ(вроджений дефіцит фактора ІХ, гемофілія В із інгібітором до фактора ІХ) та при набутій недостатності фактора ІХ.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: вводять в/в; дозування і тривалість терапії залежать від рівня дефіциту фактора IX, місцезнаходження та об'єму кровотечі, клінічного стану пацієнта; необхідне дозування визначається за формулою: необхідні одиниці ~ маса тіла (кг) х бажане підвищення фактора IХ (%) (МО/дл) х 0.8 (ОКТАНІН Ф) або х1,2 (АІМАФІКС) або х1,1 (ІМУНІН); у випадках тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії В, дози 20-40 МО фактора ІХ на 1 кг маси тіла слід приймати з інтервалами 3-4 дні; у нижченаведених випадках кровотеч рівень фактора ІХ не повинен бути нижчим наведеного рівня активності у плазмі крові (в% від норми у відповідний період): при ранніх гемартрозах, кровотечах у м’язах або кровотечі з рота - 20-40% (повторювати введення кожні 24 год.); при більш розповсюджених гемартрозах, кровотечах у м’язах або гематомі - 30-60% (повторювати введення кожні 24 год. протягом 3-4 діб або більше); при кровотечах, що загрожують життю - 60-100% (повторювати введення кожні 8-24 год. до зникнення загрози життю); при незначних операційних втручаннях, у тому числі видалення зуба - 30-60% (кожні 24 год., протягом 1 доби); при тяжких операційних втручаннях - 80-100% (до/після втручання), повторювати введення кожні 8-24 год. до адекватного загоєння рани, потім продовжити терапію протягом, щонайменше, 7 діб, підтримуючи рівень активності фактора ІХ 30%-60% (МО/дл); інгібіторна форма гемофілії В - при рівні інгібітору менше, ніж 10 одиниць Bethesda (BU)/мл, додаткове введення людського фактора згортання ІХ може нейтралізувати інгібітор; у пацієнтів з високим рівнем інгібіторів терапія фактором ІХ може виявитися неефективною і тоді слід розглянути інші можливості лікування.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: АР - включаючи кропив'янку, лихоманку, стягнення у грудях, хрипіння, гіпотензію, анафілактичний шок, ангіоневротичний набряк, головний біль, нудота, блювання, летаргія; тромбоз; у пацієнтів з гемофілією В можуть вироблятися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора ІХ.

Протипоказання до застосування ЛЗ: гіперчутливість до активної субстанції або до будь-якої з допоміжних речовин; синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ) і/або гіперфібриноліз.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 350 МО

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозу-вання

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

OCTANINE F 250 IU, 500 IU, 1000 IU ОКТАНІН Ф 250 МО, 500 МО, 1000 МО Фактор коагуляції людини ІХ для внутрішньовенного введення

OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges. m.b.H., Австрія, альтернативне виробництво: OCTAPHARMA S.A.S., Франція

Порош. д/р-ну д/ін’єк. у фл. з розчин.

250 МО

№1

1466,75

140,00€

OCTANINE F 250 IU, 500 IU, 1000 IU ОКТАНІН Ф 250 МО, 500 МО, 1000 МО Фактор коагуляції людини ІХ для внутрішньовенного введення

OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges. m.b.H., Австрія, альтернативне виробництво: OCTAPHARMA S.A.S., Франція

Порош. д/р-ну д/ін’єк. у фл. з розчин.

1000 МО

№1

1466,76

140,00€

OCTANINE F 250 IU, 500 IU, 1000 IU ОКТАНІН Ф 250 МО, 500 МО, 1000 МО Фактор коагуляції людини ІХ для внутрішньовенного введення

OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges. m.b.H., Австрія, альтернативне виробництво: OCTAPHARMA S.A.S., Франція

Порош. д/р-ну д/ін’єк. у фл. з розчин.

500 МО

№1

1466,76

140,00€

АІМАФІКС 1 000 МО/10 мл Фактор коагуляції крові людини IX AIMAFIX 1 000 I.U./10 ml Human coagulation factor IX

КЕДРІОН С.п.А., Італія / KEDRION S.p.A., Italy

Ліофіл. д/р-ну д/інфуз. у фл.

1000 МО

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

АІМАФІКС 500 МО/10 мл Фактор коагуляції крові людини IX AIMAFIX 500 I.U./10 ml Human coagulation factor IX

КЕДРІОН С.п.А., Італія / KEDRION S.p.A., Italy

Ліофіл. д/р-ну д/інфуз. у фл.

500 МО

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

ІМУНІН 200 МО, 600 МО, 1200 МО (IMMUNINE 200 IU, 600 IU, 1200 IU) фактор коагуляції крові людини ІХ очищений ліофілізований вірусінактивований

BAXTER AG, Австрія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/інфуз/ін’єк. у фл. з розч.

200 МО

№1

відсутня у реєстрі ОВЦ

ІМУНІН 200 МО, 600 МО, 1200 МО (IMMUNINE 200 IU, 600 IU, 1200 IU) фактор коагуляції крові людини ІХ очищений ліофілізований вірусінактивований

BAXTER AG, Австрія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/інфуз/ін’єк. у фл. з розч.

1200 МО

№1

2395,08

299,95$

ІМУНІН 200 МО, 600 МО, 1200 МО (IMMUNINE 200 IU, 600 IU, 1200 IU) фактор коагуляції крові людини ІХ очищений ліофілізований вірусінактивований

BAXTER AG, Австрія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/інфуз/ін’єк. у фл. з розч.

600 МО

№1

2501,91

313,33$

Ептаког альфа (Eptacog alfa) [П] *

Фармакотерапевтична група: B02BD08 - гемостатичні засоби. Фактори згортання крові

Основна фармакотерапевтична дія: до складу препарату входить ептаког альфа (активований) (рекомбінантний VIIa фактор згортання з молекулярною масою ~50000 Дальтон, вироблений методом генної інженерії з використанням у якості клітин-хазяїна клітин нирок новонароджених хом’ячків (ННХ-клітини); механізм дії препарату полягає у зв’язуванні фактора VІІа з тканинним фактором; цей комплекс переводить фактори IX і Х в активну форму - ІХа і Ха, що викликає перетворення незначних кількостей протромбіну в тромбін; препарат у фармакологічних дозах незалежно від тканинного фактора прямо активує Х фактор безпосередньо на поверхні активованих тромбоцитів, що знаходяться в зоні ушкодження; це викликає перетворення великої кількості протромбіну в тромбін без участі тканинного фактора; фармакодинамічна дія VIIа фактора полягає в локальному збільшенні утворення Ха фактора, тромбіну і фібрину; теоретично не можна повністю виключити генералізовану активацію системи згортання крові у хворих із захворюваннями, які сприяють розвитку синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).

Показання для застосування ЛЗ: лікування кровотеч та їх профілактика при хірургічних втручаннях або інших інвазивних процедурах у хворих з уродженою гемофілією БНФ з рівнем інгібіторів до факторів коагуляції VIII або IX > 5 BU, уродженою гемофілією з вираженою реакцією на введення факторів VIII або IX в анамнезі, набутою гемофілією БНФ, уродженим дефіцитом VII фактора, тромбастенією Гланцмана БНФ з а/т до GP IIb-IIIa і/або HLA і резистентністю до переливання тромбоцитів у минулому або на даний час.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: гемофілія А або В з наявністю інгібіторів або набута гемофілія - препарат слід вводити якнайшвидше після початку кровотечі, початкову рекомендовану дозу вводять в/в (болюсно) із розрахунку 90 мкг (4,5 КМО) на кг маси тіла; після введення початкової дози може виникнути потреба у повторних введеннях; тривалість лікування та інтервали між введеннями варіюють залежно від тяжкості кровотечі, виду інвазивної процедури або оперативного втручання; спочатку для досягнення гемостазу препарат повторно вводять через 2-3 год., при необхідності продовження лікування після досягнення ефективного гемостазу введення повторюють через 4, 6, 8 або 12 год. стільки, скільки буде потрібно для лікування; легкі чи помірні кровотечі (у тому числі при амбулаторному лікуванні) - в амбулаторних умовах раннє введення препарату виявляється ефективним при лікуванні слабких або помірних крововиливів у суглобах, м’язах, шкірі та слизових оболонках; можна рекомендувати дві схеми введення препарату: 1) введення від двох до трьох доз препарату з розрахунку 90 мкг/кг маси тіла з інтервалом у 3-4 години і потім введення ще однієї дози для підтримки гемостазу, 2) введення одноразової дози препарату з розрахунку 270 мкг/кг маси тіла; клінічного досвіду застосування одноразової дози 270 мкг/кг маси тіла пацієнтам літнього віку немає; тривалість амбулаторного лікування не повинна перевищувати 24 год.; при тяжких кровотечах рекомендується вводити початкову дозу із розрахунку 90 мкг/кг маси тіла під час транспортування хворого до лікарні, де він звичайно лікується; величина наступних доз залежить від типу і тяжкості кровотечі; спочатку препарат вводять кожну другу годину до досягнення поліпшення клінічного стану хворого, при необхідності продовження лікування інтервал між введеннями збільшують до 3 год. на 1-2 доби; після чого на наступний період лікування інтервал між введеннями послідовно збільшують до 4, 6, 8 або 12 год.; тяжкі кровотечі іноді приходиться лікувати протягом 2-3 тижнів і довше (залежно від клінічного стану хворого); інвазивні процедури / оперативні втручання - початкову дозу із розрахунку 90 мкг/кг маси тіла вводять безпосередньо перед втручанням, введення цієї дози повторюють через 2 год., а потім протягом перших 24-48 год. - через 2-3 год. (залежно від обсягу втручання і клінічного стану хворого); при великих хірургічних втручаннях препарат вводять через 2-4 год. протягом 6-7 діб, далі протягом 2-3 тижнів інтервал між введеннями збільшують до 6-8 год.; хворих, які перенесли великі оперативні втручання, лікують 2-3 тижні до загоєння рани; дефіцит VII фактора - діапазон доз, що рекомендується для лікування кровотеч та їх профілактики у хворих, яким мають проводити оперативне втручання або інвазивні процедури, становить 15-30 мкг/кг маси тіла кожні 4-6 год. до досягнення гемостазу, дозу та інтервал введення підбирають індивідуально; тромбастенія Гланцмана - діапазон доз, що рекомендується для лікування кровотеч та їх профілактики у хворих, яким мають проводити оперативне втручання або інвазивні процедури, становить 90 мкг (від 80 до 120 мкг)/ кг маси тіла кожні 2 год. (1,5-2,5 год.); для підтримання ефективного гемостазу слід ввести як мінімум 3 дози; рекомендується робити болюсні ін’єкції, оскільки повільне вливання може виявитися неефективним; для лікування тромбастенії Гланцмана хворим, в яких немає резистентності, насамперед слід вводити тромбоцити.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: коагулопатія; нудота; біль у місці ін’єкції; підвищення активності АЛАТ, ЛФ, ЛДГ, рівня протромбіну; артеріальні тромбоемболічні явища (ІМ, церебральний інфаркт, ішемія головного мозку, оклюзія судин головного мозку, інсульт, тромбоз артерії нирки, ішемія периферичних судин, периферичний ішемічний тромбоз та інтестинальна ішемія); стенокардія; шкірні висипи; венозні тромбоемболічні явища; хворі з підвищеним ризиком тромбозу вен, зумовленим супутніми факторами ризику, випадками тромбозу в анамнезі, іммобілізацією в постопераційному періоді, катетеризацією вен, мають знаходитися під постійним контролем; хворі, у яких в минулому відзначали випадки алергії, повинні знаходитися під постійним контролем.

Протипоказання до застосування ЛЗ: підвищена чутливость до активної речовини, наповнювачів, а також до білків мишей, хом’ячків або корів.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 2500 тис ОД.

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозу-вання

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

НОВОСЕВЕН®

А/Т Ново Нордіск, Данія

Порош. ліофіл. д/пригот. р-ну д/ін`єк. у фл. з розч.

2,4мг (120КМО)

№1

482125,00

60416,67$

НОВОСЕВЕН®

А/Т Ново Нордіск (виробник готового продукту та відповід. за випуск серії готового продукту; дільниця виробництва, на якій проводиться контроль/випробування серії готового продукту), Данія

Порош. ліофіл. д/приг. р-ну д/ін'єк. у фл. з розч.

5мг (250КМО)

№1

531501,20

66500,00$

НОВОСЕВЕН®

А/Т Ново Нордіск (виробник готового продукту та відповід. за випуск серії готового продукту; дільниця виробництва, на якій проводиться контроль/випробування серії готового продукту), Данія

Порош. ліофіл. д/приг. р-ну д/ін'єк. у фл. з розч.

2мг (100КМО)

№1

531501,25

66500,00$

Губка гемостатична з амбеном

Визначена добова доза (DDD): не визначено, вказана ціна упаковки, заявлена в реєстрі ОВЦ.

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозування

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

I.

ГУБКА ГЕМОСТАТИЧНА®

ПрАТ "Біофарма", м. Київ, Україна

Суха речов. у скл. пл.

0,8г

№1

36,00

 

Антиінгібіторний коагулянтний комплекс (Factor VIII inhibitor bypassing activity) [П]

Фармакотерапевтична група: B02BD03 - гемостатичні препарати. Фактори згортання крові.

Основна фармакотерапевтична дія: має активність, що забезпечує гемостаз обхідним шляхом минаючи інгібітори до фактора VIII; в механізмі дії відзначається роль специфічних компонентів активованого протромбінового комплексу - зимоген протромбіну (F ІІ) і активованого фактора Х (F Ха).

Показання для застосування ЛЗ: лікування і профілактика кровотеч у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А БНФ та В, та у пацієнтів з набутими інгібіторами до факторів Vlll БНФ, ІX і Xl.

Спосіб застосування та дози ЛЗ: для в/в введення у вигляді ін’єкції/інфузії, швидкість введення не повинна перевищувати 2 одиниці препарату/кг маси тіла за хвилину; доза та тривалість лікування залежить від ступеня тяжкості порушення гемостазу, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану хворого; загальні рекомендовані дози від 50 до 100 одиниць на кг маси тіла; не слід перевищувати разову дозу - 100 Од./кг маси тіла і добову дозу - 200 Од./кг маси тіла; при спонтанних кровотечах, крововиливах в суглоби, м’язи і м’які тканини малої і середньої інтенсивності рекомендуються дози від 50 до 75 Од./кг маси тіла кожні 12 год., при великих крововиливах - по 100 Од./кг кожні 12 год.; при кровотечах із слизуватих оболонок - 50 Од./кг з інтервалами 6 год., якщо кровотеча не припиняється, разову дозу можна збільшити до 100 Од./кг; при тяжких геморагіях, таких як крововиливи в ЦНС, призначається разова доза 100 Од./кг маси тіла з інтервалами в 12 год.; при хірургічних втручаннях разова доза становить 50-100 Од./кг кожні 6 год., але не допускається перевищення МДД 200 Од./кг маси тіла; профілактика кровотеч у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А в процесі проведення програм імунотолерантної терапії (ІТТ) або при неефективності (ІТТ): пацієнтам з високими тиграми інгібіторів і частими кровотечами в анамнезі можна призначати одночасно з фактором VIII у разовій дозі від 50 до 100 Од./кг маси тіла кожні 12 год.; якщо імунна толерантність не досягається високодозовою терапією фактором VIII, то для профілактики кровотеч може бути показана монотерапія препаратом в разовій дозі від 50 до 100 Од./кг маси тіла три рази на тиждень.

Побічна дія та ускладнення при застосуванні ЛЗ: в/в ін’єкція або інфузія з великою швидкістю може спричинити г. біль, оніміння обличчя і кінцівок, артеріальну гіпотензію, реакцію підвищеної чутливості, кропив’янку, анафілаксію, с-м дисемінованого внутрішньосудинногозгортання (ДВЗ), тромбоемболічні ускладнення, ІМ при перевищенні максимальної рекомендованої добової дози і тривалому лікуванні і при існуванні факторів ризику схильності до тромбоемболічних захворювань

Протипоказання до застосування ЛЗ: ДВЗ, ІМ, г. тромбоз і/або емболія; поразки печінки; підвищена чутливість до активної субстанції або до інших компонентів препарату.

Визначена добова доза (DDD): парентерально - 10 тис ОД.

Торговельна назва:

 

Торговельна назва

Виробник/країна

Форма випуску

Дозу-вання

Кількість в упаковці

Ціна DDD, грн.

Ціна DDD, у.о.

II.

ФЕЙБА 500 Од., 1000 Од. (FEIBA 500 U, 1 000 U) антиінгібіторний коагулянтний комплекс, оброблений парою

BAXTER AG, Австрія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк/інфуз. у фл. з розч.

500 Од

№1

122969,00

15400,00$

ФЕЙБА 500 Од., 1000 Од. (FEIBA 500 U, 1 000 U) антиінгібіторний коагулянтний комплекс, оброблений парою

BAXTER AG, Австрія

Ліофіл. порош. д/пригот. р-ну д/ін’єк/інфуз. у фл. з розч.

1000 Од

№1

123092,20

15400,00$