Лечение Гемофилии

Все больные гемофилией должны проходить лечение в специализированных гемофильных центрах или при отсутствии таковых под наблюдением гематолога, специализирующегося на лечении пациентов с геморрагическими диатезами. Принципы лечения гемофилии А и В идентичны, различия лишь в выборе препаратов и режиме заместительной терапии. Основные терапевтические мероприятия у больных гемофилией направлены на замещение дефицитного фактора как в период геморрагических проявлений, так и с профилактической целью. Цель профилактического лечения — предупредить развитие гемофилической артропатии и других тяжелых кровотечений. Профилактическое лечение в виде регулярных инъекций концентратов факторов VIII или IX 2—3 раза в неделю рекомендовано всем пациентам с тяжелой гемофилией. При назначении с заместительной целью гемостатических препаратов (концентратов факторов VIII или IX, полученных из плазмы человека или с помощью генной технологии) врач должен помнить, что после трансфузии активность фактора УШ в крови больного быстро снижается и через 12 часов в циркуляции остается лишь половина от первоначально введенной дозы. Поэтому для полной остановки кровотечения необходимы повторные трансфузии гемостатических препаратов каждые 12 часов. Введенный фактор IX циркулирует в крови реципиента от 18 до 30 часов, поэтому для поддержания его гемостатического уровня достаточно вводить препарат раз в сутки. Выбор препарата и его доза для купирования кровотечений у больных гемофилией определяются интенсивностью геморрагий или, если пациент нуждается в оперативном лечении, — предполагаемым хирургического вмешательства. Эффективность лечения во многом зависит от срока начала гемостатической терапии. Наибольший эффект достигается при введении препаратов в течение первого часа после появления признаков кровоточивости.

Наружные кровотечения из поврежденной кожи, кровотечения из слизистых оболочек носа, ротовой полости могут быть остановлены как введением антигемофильных препаратов, так и местными воздействиями - обработкой кровоточащего участка тромбином, тампоном, смоченным 5-6 % раствором аминокапроновой кислоты, давящей повязкой. При необходимости наложения швов следует помнить, что для больных гемофилией это дополнительная травма, которая может усугубить кровотечение. Поэтому данная процедура должна сопровождаться введением гемостатических средств.

В качестве дополнительной терапии могут быть использованы десмопрессин и ингибиторы фибринолиза — транексамовая кислота. Эти препараты преимущественно используются для остановки небольших кровотечений, в том числе из слизистых оболочек после экстракции зуба.

Больным гемофилией противопоказаны лекарственные препараты противовоспалительного действия, содержащие ацетилсалициловую кислоту. Назначение их (в том числе и аспирина), даже в небольших дозах (до 100 мг/сут ацетилсалициловой кислоты), может стать причиной тяжелых кровотечений в связи с угнетением функции тромбоцитов, которое сохраняется от 5 до 7 дней после однократного приема препарата.

Одним из факторов, предрасполагающих к кровотечению у больных гемофилией, является инфекция, которая вызывает воспаление в тканях, увеличение кровенаполнения сосудов в пораженной области. Обычные простуды и насморк - нередкие причины носовых кровотечений, кровоизлияний в ткани гортани, а гастроэнтериты — тяжелых геморрагий у больных гемофилией. Поэтому очаги инфекций следует как можно быстрее ликвидировать. На этом этапе врач должен по возможности избегать назначения вмутримышечных инъекций из-за опасности возникновения гематомы на месте укола.

При необходимости их выполнения объем инъекций не должен превышать 2 мл, а место укола следует прижать пальцем на 5 минут. При простудных заболеваниях больным нельзя назначать банки. Это может способствовать легочному кровотечению, особенно у маленьких детей. Что касается питания больных гемофилией, то оно не отличается от обычного. Не рекомендуются острые и пряные блюда, вызывающие гиперемию слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, а также приправы с уксусом, который ингибирует функциональную активность тромбоцитов подобно ацетилсалициловой кислоте.

Осложнения заместительной терапии у больных гемофилией. Вследствие частых трансфузий препаратов крови примерно у 30 % больных гемофилией А развиваются антитела к фактору VIII. При гемофилии В частота появления ингибитора ниже. Антитела блокируют прокоагулянтную активность вводимых факторов VIII и IX, и это может стать причиной неэффективности гемостатической терапии в обычно принятых объемах. Титр ингибиторов измеряют в единицах Бетесда (БЕ). Одна БЕ представляет собой количество ингибитора, которое инактивирует 50 % одной единицы фактора VIII, введенного в тест-систему, через 2 часа инкубации при температуре 37 °С. Пациентов с низким титром ингибитора (менее 5—10 БЕ) можно лечить повышенными дозами фактора. У больных с высоким титром ингибитора (более 10 БЕ) гемостатический эффект может быть достигнут лишь при введении препаратов шунтирующего действии, а именно рекомбинантного активированного фактора Vila (НовоСевен) или активированного концентрата протромбинового комплекса (АРСС). Больным с ингибиторной формой гемофилии не следует проводить хирургические вмешательства без согласования с гематологом, необходимо избегать необоснованных назначений препаратов крови, так как это может вызвать еще большее повышение титра ингибитора.

Описанные профилактические мероприятия и принципы заместительной терапии при оказании помощи больным гемофилией применимы для всех пациентов с различными формами коагулопатий, которые подлежат наблюдению и лечению в специализированных гематологических центрах.

Больные с умеренно выраженной формой гемофилии А обычно не имеют особых осложнений. Тяжелые кровотечения у них развиваются лишь после оперативных вмешательств, повреждений и травм. Пациенты с тяжелой формой заболевания страдают от частых рецидивирующих кровотечений, которые приводят к необратимым деформациям суставов — основной причине инвалидности. Регулярное обращение таких больных в специализированные гемофильные центры, где организовано амбулаторное лечение гемостатическими препаратами, значительно сокращает частоту кровотечений и предотвращает развитие инвалидизирующих осложнений. Хотя широкое применение заместительных препаратов и увеличило продолжительность жизни больных гемофилией, однако летальные исходы от кровотечений еще не редкое явление.

Показания к госпитализации. Срочной госпитализации подлежат больные с желудочно-кишечными, почечными, легочными кровотечениями, с гематомами головы, шеи, эабрюшинными гематомами, обширными гемартрозами, а также ранениями, которые требуют наложения швов. (рис.5)

Рис.5 Гемостатическое средство