Диагностика пмк:
- фенотипические особенности, характеризующиеся наличием признаков соединительно-тканной дисплазии: астеническое телосложение, высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, нарушение осанки, сколиоз, высокое «готическое» небо, плоскостопие, миопия, паховые или пупочные грыжи;
- семейный анамнез: наличие у ближайших родственников сердечно-сосудистой патологии, в т.ч. ПМК;
- электрокардиография: различные нарушения ритма и проводимости. Чаще встречаются блокады правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов реполяризации в виде изолированной инверсии зубца Т в отведениях II, III, aVF, как правило, на фоне синусовой тахикардии, увеличение интервала QT, экстрасистолии, реже – синусовая брадикардия, синдром ранней реполяризации.
- эхокардиография с допплер-ЭхоКГ (основной метод диагностики): изменения в строении клапанного и подклапанного аппарата, наличие и степень пролабирования одной или обеих створок, наличие, степень и значимость регургитации и особенностей гемодинамики.
Течение ПМК:
- без митральной регургитации – течение обычно благоприятное,
- с митральной регургитацией - течение определяется степенью регургитации, способной привести к развитию сердечной недостаточности.
Осложнения ПМК:
- нарастание митральной регургитации, что связано с перерастяжением митрального кольца, миксоматозным перерождением пролабирующих створок;
- разрыв хорды, возникновение феномена «молотящей створки»;
- присоединение инфекционного эндокардита;
- нарушения сердечного ритма и проводимости (АВ-блокада, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия);
- синдром внезапной сердечной смерти (связан с высокой вариабельностью интервала QT). Кроме того, одной из причин синдрома внезапной смерти является его тесная взаимосвязь с дисплазией соединительной ткани, при которой существенно выше вероятность аномального развития артерий, скрытых добавочных проводящих путей и мышечных мостиков, способных привести к локальной ишемии и электрической нестабильности миокарда.
Прогноз и лечение пмк:
- у пациентов с ПМК, протекающим бессимптомно, наблюдается благоприятный прогноз, они не нуждаются в проведении специального лечения;
- при наличии митральной регургитации, нарушениях сердечного ритма, синкопальных состояниях прогноз серьезен. Эти пациенты относятся к группе риска, нередко требуют проведения лечения β-адреноблокаторами, препаратами магния (магнерот, магне В6, антибиотиками. По показаниям проводится хирургическое лечение.
Профилактика. Для детей группы риска необходимо диспансерное наблюдение кардиологом 2-4 раза в год с обязательным проведением Допплер-ЭхоКГ, ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру. При интеркуррентных заболеваниях показано проведение антибиотикотерапии с целью профилактики инфекционного эндокардита. При нарушениях сердечного ритма назначаются антиаритмические препараты. В тяжелых случаях показано ограничение в физической нагрузке и дифференцированный подход к профессиональной деятельности.
Пролапсы аортального клапана и клапана легочной артерии встречаются реже, чем ПМК, а пролапс трикуспидального клапана обычно сочетается с ПМК и редко встречается в изолированном виде.
Хордально-трабекулярные особенности наиболее часто представлены ложными хордами и/или дополнительными трабекулами. В медицинской литературе данные образования обозначают как «дополнительные», «аномально расположенные», «добавочные».