МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ
Учебно-методическое пособие
для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.
«Невинные» шумы сердца у детей раннего возраста.
На протяжении многих лет проблема так называемых «невинных» или функциональных шумов сердца у детей сохраняет свою актуальность, а с развитием новых методов диагностики появилась возможность более углубленного изучения причин возникновения шума. Однако, если сердечным аномалиям у взрослых и детей старшего возраста посвящены многочисленные работы, то у детей раннего и особенно грудного возраста эта проблема изучена не достаточно.
Необходимо отметить, что на практике часто складывается ситуация, когда шум в сердце начинает выслушиваться значительно позже выписки из родильного дома. Отсутствие «аускультативного опыта» у педиатраоооо приводит к тому, что диагностика сердечной патологии значительно запаздывает во времени и осуществляется иногда лишь в случае возникновения критической ситуациои. В ряде случаев пациенту проводится неадекватная терапия, упускаются оптимальные сроки для оперативного вмешательства.
С другой стороны, отсутствие адекватно проведенного обследования приводит к гипердиагностике врожденных пороков сердца, необоснованному ограничению физической нагрузки, а в дальнейшем – сфер профессиональной деятельности.
В «доэхокардиографическую» эру основным методом обследования являлась аускультация. Метод аускультации был внедрен в медицинскую практику доктором Лаэнеком более 150 лет назад и до настоящего времени такой акустический симптом как «шум сердца» или сосудов остается важнейшим элементом для диагностики и интерпретации кардиальной патологии.
Сердечные шумы у детей, также как у взрослых, могут быть органическими и неорганическими.
Органические шумы – обусловлены анатомическими изменениями структуры сердца. Они возникают при врожденных и приобретенных пороках сердца, при заболеваниях эндокарда.
Неорганические шумы – считаются особенностью звуковых проявлений сердечной деятельности у практически здоровых людей.
Ряд отечественных авторов (Олейник С.Ф., Яковлев В.М., Виноградов А.В.) называют неорганические шумы «функциональными», относя к этой категории шумы, возникающие как при нарушении работы сердечной мышцы, так и при изменениях гемодинамики, в результате какой-либо, в том числе и экстракардиальной патологии.
Термин «невинный шум» был предложен Эвансом в 1947 г. В 1955 г. этот термин был утвержден американской ассоциацией кардиологов для характеристики всех разновидностей неорганических шумов сердца.
Для характеристики непатологических шумов неясного генеза Хольдак и Вольф в 1964 г. применили термин «акцидентальные шумы» сердца. Вместе с тем они признавали, что «… с прогрессом наших знаний о механизмах возникновения шумов, группа акцидентальных шумов будет все более уменьшаться».
«Невинные» сердечные шумы характеризуются следующими особенностями:
по времени появления относительно фаз сердечного цикла они чаще всего являются систолическими;
им присуща аускультативная изменчивость (при перемене положения тела, физической нагрузке, на фоне заболеваний и др.);
небольшая интенсивность и нежный дующий тембр;
непродолжительность;
эпицентр находится во 2-3 межреберье слева от грудины либо на верхушке.
В целом ряде исследований установлена физическая природа «невинных» шумов сердца, которая заключается в колебаниях частиц крови, вызванных турбулентным характером потока крови в сосудах и полостях сердца на фоне неровности и трабекулярности строения полостей, колебания стенок, клапанов и хорд. Турбулентность крови может усиливаться при лихорадочных состояниях, вегетативно-эндокринных нарушениях, на фоне физической нагрузки, при изменении вязкости крови. Это приводит к усилению шума и, соответственно, лучшему его выявлению.
Таким образом, в возникновении шума всегда принимают участие два фактора: анатомо-морфологический (особенности строения сердца и сосудов) и функционально-гемодинамический (скорость кровотока).
В «доэхокардиографическую» эру для уточнения причины «невинных» шумов использовали аускультацию, фонокардиографию, рентгенографию и даже катетеризацию полостей сердца. Неинвазивный и высокочувствительный метод эхокардиографии позволяет быстро и точно устанавливать причину шумообразования в сердце.
Е.Ф. Онищенко с соавт. (1991 г.) на основании обследования большой группы молодых людей с «невинными» шумами выявил у всех пациентов морфофункциональные и позиционные особенности внутрисердечных структур и магистральных сосудов, что позволило ему предложить классификацию интракардиальных причин «невинных» шумов сердца. С учетом особенностей строения сердца у детей грудного и раннего возраста, а также классификации Е.Ф.Онищенко интракардиальные причины «невинных» шумов сердца могут быть объединены в следующие группы:
1. Вальвулярные особенности (пролапсы створок сердечных клапанов, асимметрия полулунных клапанов, добавочные полулунные створки, тригоноидизация створок полулунных клапанов – формирование треугольного отверстия при неполном смыкании створок клапанов).
2. Хордальные особенности (дополнительные хорды желудочков сердца, изменение положения хорд, нарушение систоло-диастолической трансформации обычных хорд).
3. Папиллярные особенности (изменение положения, формы, числа сосочковых мышц, нарушение тонуса сосочковых мышц в систолу и диастолу).
4. Перегородочно-париетальные особенности (открытое овальное окно, чрезмерная складчатость эндокардиального слоя, Евстахиева заслонка, систолическая деформация выносящего тракта левого желудочка, S-образная деформация верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, транзиторный систолический валик межжелудочковой перегородки, аневризма межпредсердной перегородки).
Перечисленные особенности (1-4) в современной отечественной литературе называют «малыми аномалиями развития сердца» - МАРС.
Этиология МАРС недостаточно изучена, но наиболее вероятной причиной является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия [см. лекцию С.О. Ключникова и М.А. Ключниковой «Синдром соединительно-тканной дисплазии».].
Среди вальвулярных особенностей наиболее распространенной формой является пролапс митрального клапана (ПМК).
Пролапс митрального клапана
Пролапс – выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и/или иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца.
ПМК был впервые описан J.B.Barlow с соавторами в 1963 г. ПМК отличается высокой частотой распространения среди детей и подростков (3-18%) и в 2-3,5 раза встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.
Выделяют врожденные и приобретенные, первичные и вторичные формы ПМК (А.А. Тарасова, 2001 г.). К первичным (изолированным, или идиопатическим) формам относятся варианты ПМК, возникновение которых не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или заболеванием сердца. Первичный ПМК обусловлен неполноценностью соединительно-тканных структур клапана, малыми аномалиями клапанного аппарата, психо-вегетативной дисфункцией, способствующей изменению внутрисердечной гемодинамики и вегетативной иннервации клапанного аппарата.
Вторичные формы ПМК могут быть обусловлены следующими причинами:
наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.), при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная дегенерация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца;
заболевания сердца, при которых ПМК возникает как осложнение (ревматизм, инфекционный эндокардит, неревматический кардит, травма сердца);
клапанно-желудочковая диспропорция при изменении гемодинамики левых отделов сердца (кардиомиопатии, ВПС - ДМПП, ДМЖП, АДЛВ, ОАВК и др.);
нарушения сократимости и релаксации миокарда ЛЖ (врожденные аномалии коронарных артерий, кардиомиопатии, миокардиты, аритмии, перикардиты и др.);
нейроэндокринные, психо-эмоциональные, метаболические нарушения, при которых ПМК возникает в основном вследствие нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата (тиреотоксикоз, неврозы, страхи, вегетососудистая дистония и др.).
Единой общепринятой классификации пролапсов митрального клапана нет. В монографии Э.В. Земцовского, посвященной дисплазии соединительной ткани сердца, приведены несколько вариантов классификации (2000 г.).
По локализации пролабирования:
передняя створка
задняя створка
обе створки
По выраженности выбухания митрального клапана:
1 ст. – от 3 до 6 мм
2 ст. – от 6 до 9 мм
3 ст. – свыше 9 мм
По выраженности митральной регургитации:
1 ст. – регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм
2 ст. – поток проникает не более, чем на половину длины предсердия
3 ст. – более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»
4 ст. – поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены
По клиническим проявлениям:
бессимптомный вариант
малосимптомный вариант
клинически значимый вариант.
Клиника пролапса митрального клапана.
Клиника ПМК зависит от выраженности клапанной дисфункции. Если клапанная дисфункция отсутствует, то пациент обычно жалоб не предъявляет. При аускультации выслушивается «музыкальный» непродолжительный систолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины.
При наличии клапанной дисфункции могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце, одышку, снижение толерантности к физической нагрузке. Отмечается появление психо-вегетативных расстройств (астения, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога, страх), иногда – синкопальные состояния. При аускультации выслушивается поздне-систолический шум и систолический клик. Щелчки (клики), обусловленные чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время прогибания в полость левого предсердия, чаще выслушиваются на верхушке и не проводятся за пределы границ сердца. Интенсивность шума зависит от степени митральной регургитации.