Залізодефіцитна (сидеропенічна)

Cидеропенічний синдром (блідість шкіри та слизових оболонок,ангулярний стоматит, сухість шкіри,сухість і ламкість волосся).

синдром вегетативної дисфункції (тахікардія, тенденція до артеріальної гіпотензії, задишка, ослаблення тонів серця,підвищена пітливість).

симптоми, пов'язані з дефіцитом заліза (підвищена стомлюваність ,дратівливість, порушення сну як прояви хронічної гіпоксії, ознаки вторинної імунної недостатності).

Анізоцитоз і пойкілоцитоз.

 абсолютної кількості еритроцитів (молодше 6 років – 3,6 * 10¹²/л, старше 6 років – 4,0 * 10¹²/л).

Анемія гіпохромна.

Сироваткове залізо < 10 мкмоль/л.

Коефіцієнт насичення трансферину < 17 % (20-50 %).

Феритин сироватки < 12 мкг/л (32-68 мкг/л).

Протопорфірин > 600 мкг/л (200-400 мкг/л).

Загальна залізозв'язуюча властивість сироватки > 63 мкмоль/л (45-72 мкмоль/л).

Бітурія: вживання червоного буряка  рожеве забарвлення сечі. Дефіцитом залізовмісних ферментів.

У32У32кнДефіцит фолієвої кислоти та вітаміну В₁₂

Астеноневротичний синдром (загальна слабкість, астенізація, парестезія).

Блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком, субіктеричність склер, "лаковий" язик, глосит, стоматит, атрофічний гастрит.

Порушення з боку ССС; диспепсичні розлади; помірна гепатомегалія.

Нервова система – фунікулярний мієлоз (атонія м'язів, відчуття "повзання мурашок", "ватних ніг", оніміння, гіперестезії тощо).

Анемія гіпер- або нормохромна.

Макроцитарна гіпорегенераторна.

Анізо-, і пойкілоцитоз, мегалобластоз.

Тільця Жоллі і Кебота в еритроцитах.

Гігантські нейтрофіли з полісегментарністю.

Метамієлоцити.

Білокдефіцитна

Дистрофічні зміни, ознаки полігіповітамінозів, порушення пігментного обміну, пастозність та набряки ПЖК.

Тяжка норморегенераторна анемія.

Нормохромна з вираженим анізо- і пойкілоцитозом.

 рівень білка в сироватці крові.

Диспротеїнемія.

Критерії

Гострий лімфобласний лейкоз

Лейкемоїдна реакція

Клініка

Інтоксикаційний синдром (лихоманка, пітливість, слабість), збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.Можуть збільшуються мигдалики,затруднення та болючість при ковтанні та диханні. Гіперплазія ясен супроводжується утвореням виразок та некрозів. Пригнічення нормального кровотворення проявляються загальним анемічним симптомокомплексом, геморагічним синдромом різноманітної інтенсивності, інфекційно-запальні ускладнення. При гострому В-лімфобластному лейкозі, найчастіше виникають лейкемічна інфільтрація оболонок та речовини головного мозку – нейролейкемія.

Виникають на тлі попереднього важкого стану. Не характерна спленомегалія.Проте збільшення селезінки при цих станах помірне, консистенція її м'яка. Також виникають морфологічні зміни клітин нейтрофільного ряду у вигляді появи токсигенної зернистості в цитоплазмі нейтрофільних гранулоцитів та різні дегенеративні зміни в них (вакуолізація ядра, цитоплазми).

Діагностика

В кістковому мозку, в периферичній крові та інших органах виявляють пухлинні клітини типу лімфобластів з ШИК-позитивними гранулами в цитоплазмі, які не дають реакцію на пероксидазу естерази і не містять ліпіди.

Гематологічні показники:

1. Бластемія

2. Бластна метаплазія кісткового мозку (> 30%)

3. “Провал” у лейкоцитарній формулі і (або) в мієлограмі:  бластів, відсутні перехідні, дозріваючі форми;

4. Анемія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія.

Діагностичні ознаки:

Відсутність ознак лейкемії

• загальна кількість лейкоцитів >50х10⁹/л • наявність чи відсутність незрілих клітин у периферичній крові

Зміни в гемограмі переважно стосуються лейкоцитів.

Критерии

Неходжкинская

Ходжкина

Происхождение клеток

90% В-клеточная, 10% - Т-клеточная, реже моноцитарная

Не установлено

Локальность:

-

+

Поражение:

Несмежные лимфоузлы

Смежные лимфоузлы

за пределами лимфоузлов

+

-

медиастинальное

-

+

абдоминальное

+

-

костный мозг

+

-

хромосомная транслокация

+

-

Излечимость

< 30-40%

> 75 %

Клініка

клініка вже на ранніх стадіях, різноманітність первинних локалізацій, збільшення одного чи декількох лімфатичних вузлів в одній ділянці, спленомегалія, системні симптоми в меншій мірі, поява щільної пухлини в якій-небудь частині тіла, лейкемізація, лейкоцитоз, лімфоцитоз в периферійній крові, при імунобластній та лімфобластній лімфомі картина крові нагадує гострий лейкоз) - біопсія лімфовузла з наступним цитологічним, гістологічним, імунохімічним, генетичним дослідженням.

Перша ознака – збільшення лімфатичних вузлів (спочатку шийно-надключичних), безболісні, рухливі, не спаяні між собою та навколишніми тканинами.

-лихоманка, швидке схуднення, потіння вночі.

Симтемні симптоми: анемія, нервові розлади, гепатомегалія, зуд, розчухи, алергічні висипання, може вражати нирки, молочні залози, яєчники.

Прискорення ШОЕ, підвищення фібриногену, нейтрофільний лейкоцитоз, в подальшому - лейкопенія, лімфоцитопенія. Біопсія, цитологічне та гістологічне дослідження лімфатичного вузла, іноді методом торакотомії чи лапаротомії - наявність клітин Березовського-Штернберга.

Нозологічна форма

Тип кровоточивості

Спадковість

Тромбоцити

Функція

Час кровотечі

Час зсідання

ДВЗ

Гемофілія

Гематомний

+ (рец.)

N

N

N



-

Віллєбранда

Змішаний (петехіально-гематомний)

+ (дом.)

N

поруш. адгезії





-

ІТП

петехіально-плямистий

-



N чи поруш.



N

-

Тромбоцитопатії

петехіально-плямистий

часто +

N чи 

поруш.

адгезії і агрегації



N

-

Геморагічний васкуліт

васкулітно-пурпурний

-

N

N

N

N

+

Ослера-Рандю (спадкова геморагічна телеангіектазія)

Ангіоматозний

+ (дом.)

N

N

N

N

±