Клиническая картина

Клинические проявления тромбоцитопении:

• геморрагический синдром различной локализации и выраженности;

• кровотечения из носа и десен;

• петехиально-синячковая геморрагическая сыпь;

• общая слабость;

• гематурия;

• кровохарканье;

• рвота кофейной гущей;

• черный дегтеобразный стул;

• обильные и длительные менструации;

• повышенная кровоточивость при травмах.

При гемофилии наблюдаются:

• длительные и рецидивирующие кровотечения (носовые, легочные, маточные, желудочно-кишеч­ные);

• спонтанные кровоизлияния в полость суставов (гемартрозы);

• гематомы в мягких тканях, чаще на конечностях.

Обшир­ные гематомы могут вызывать сдавление близлежащих мышц, кро­веносных сосудов, нервных стволов, что приводит к наруше­нию функции соответствующих мышц, контрактурам, парезам и параличам.

Вазопатии (чаще геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха) начинаются остро, при этом отмечаются:

• слабость;

• повышение температуры;

• боли в крупных суста­вах (одновременно поражается несколько симметричных суставов, суставы припухшие, отечные);

• боли в животе;

• тошнота, рвота, снижение аппетита;

• гломерулонефрит;

• сыпь, некротические изменения кожи, зуд.

Сыпь при вазопатии симметричная петехиальная или пятнисто-папулезная, может сочетаться с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. В начале заболевания сыпь появляется на коже дистальных отделов нижних конечностей, затем распространяется на бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых суставов; становится ярче после пребывания больного в вертикальном положении.

Диагностика

При осмотре определяют характер кровоизлияний:

• пурпура — при патологии тромбо­цитов;

• гематомы и гемартрозы — при коагулопатии;

• петехиальные кровоизлияния — при вазопатиях.

В анамнезе важны указания на перене­сенную вирусную инфекцию, прием лекарственных препаратов и др.

Дифференциальная диагностика

Таблица 10.1. Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Количество тромбоцитов	Время кровотечения	Активированное частичное тромбопластиновое время	Протромбиновое время	Предположительный диагноз
Норма	Норма	Увеличено	Норма или увеличено	Коагулопатия
Снижено	Увеличено	Норма	Норма	Тромбоцитопения
Норма	Норма	Норма	Норма	Вазопатия

Основные направления терапии

При гемофилии:

• гемостатическая коллагеновая губка местно;

• криопреципитат соответствующего фактора свертывания крови или антигемофильная плазма в/в струйно.

При тромбоцитопении:

• -аминокапроновая кислота: 8-12 г/сут внутрь, или 150-200 мл 5% р-ра в/в капельно, или местно;

• этамзилат (дицинон) 2-4 мл в/м или в/в, затем каждые 4-6 ч по 2 мл или по 2 таблетки (500 мг) 3-4 раза в день.

При вазопатии — противовоспалительные препараты внутрь:

• парацетамол 0,5 г;

• ибупрофен 0,2 г;

• диклофенак 0,075 г.