Глава 10.

Внезапные заболевания и острые синдромы в гематологии

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Определение

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) — рассеянное свертывание крови с образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирую­щих микроциркуляцию.

Этиология и патогенез

ДВС-синдром могут вызвать:

• тяжелые инфекции;

• все виды шока;

• острый сосудистый гемолиз (при переливании несовместимой крови, во время криза у больных с гемолитической анемией, при отравлении гемолитическими ядами, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии);

• злокачественные опухоли;

• массивные повреждения тканей;

• акушерско-гинекологическая патология (отслойка и предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровоте­чения, септический аборт, тяжелый поздний токсикоз и др.);

• сердечно-сосудистые заболевания;

• системные болезни соединительной ткани;

• уку­сы змей и др.

Активация свертывания крови и тромбообразование в микроциркуляторном русле вызывают активацию и повышенный расход тромбоцитов и антикоагулянтов, что приводит к их дефициту (коагулопатии и тромбоцитопении потребления), активацию фибринолиза с раз­витием геморрагического синдрома.

Классификация

Виды ДВС-синдрома:

• молниеносный — развивается за несколько десятков минут;

• острый — развивается за несколько часов (до 1 сут);

• подострый — развивается за несколько дней (до 3 нед);

• хронический — протекает месяцы, годы.

Фазы ДВС-синдрома:

• гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов;

• переходная с разнонаправленными сдвигами коагуляционных тестов;

• гипокоагуляции и активации фибринолиза (геморрагическая фаза);

• восстановления (при неблагоприятном течении — фаза тяже­лых осложнений и летального исхода).

Клиническая картина

В фазе гиперкоагуляции:

• гемокоагуляционный шок;

• спутанность сознания, заторможенность;

• бледность, кожа «мраморная», покрыта холодным потом;

• акроцианоз;

• пульс нитевидный, часто аритмичный;

• сердечные тона глухие, тахикардия;

• возможны потеря сознания, катастрофическое падение АД, тромбоэмболия артерий, тромбозы вен.

В фазе гипокоагуляции:

• тяжелый геморрагический синдром;

• петехии на коже;

• обширные крово­излияния, гематомы;

• возможны кровотечения в местах инъекций, тяжелые носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, маточные кровотечения.

ДВС-синдром сопровождается полиорганной патологией:

• по­ражение органов дыхания: острая дыхательная недостаточность, выраженная одышка, кровохарканье, крепитация и мелкопузырчатые хрипы, преимущественно в нижних отделах легких;

• поражение почек: боли в пояс­ничной области, уменьшение количества выделяемой мочи, в моче белок, цилинд­ры, эритроциты, в крови повышены уровни мочевины, креатинина. Может быстро развиться олигоанурия;

• поражение печени: боли в правом подреберье, ощущение горечи и металлический вкус во рту, отсутствие аппетита, кожа бледно-желтушная, печень увеличена, моча темная, гипербилирубинемия, повышение уровня печеночных ферментов. Может развиться тяжелая печеночная недостаточность (печеночный запах изо рта и симптомы печеночной энцефалопатии: спутанное сознание, бред, галлюцинации, возбуждение, «хлопающий тремор»). Крайне тяже­лое поражение печени может привести к полной печеночной коме;

• поражение миокарда: одышка, аритмии, сердцебиение, расширение границ сердца, глухость тонов, нередко ритм галопа, диффузные из­менения миокарда по данным ЭКГ. Может развиваться картина левожелудочковой недостаточности;

• поражение надпочечников: острая надпочечниковая недостаточность (резчайшая слабость, адинамия, тошнота, рвота, боли в животе, катастрофическое падение АД);

• поражение ЦНС: головная боль, головокружени­е, спутанность сознания, симптомы раздражения мозговых оболочек, различные очаговые симптомы.