Патология эндокринного гипоталамуса

1. Нарушения продукции либеринов и статинов 

2. Патология антидиуретического гормона проявляется двумя типами нарушений: (1) его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона,).

Несахарный диабет — недостаточность АДГ. Почки при этом теряют способность концентрировать мочу, что приводит к полиурии и полидипсии. Осложнения несахарного диабета связаны с потерей организмом воды и нарушениями минерального обмена.

Синдром Пархона (гидропексический синдром) — гиперпродукция АДГ. Основное проявление заболевания — задержка жидкости в организме (отёки).

3. Недостаточность окситоцина у женщин сопровождается слабостью родовой деятельности.

Патология аденогипофиза

I. Гипопитуитаризм

1. Пангипопитуитаризм

2. Парциальный гипопитуитаризм.

II. Гиперпитуитаризм.

III. Диспитуитаризм.

Синдром Си́ммондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия) обусловлен некрозом гипофиза или атрофией его паренхиматозных элементов, вследствие чего резко снижается или полностью прекращается продукция гипофизарных гормонов. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах и тканях и преждевременное старение во многом связаны с недостаточностью соматотропного гомона (СТГ). В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия). Атак же этот синдром очень фотогейничен.

Синдром Ши́хана (синдром Ши́ена, послеродовый гипопитуитаризм) является вариантом синдрома Симмондса, развивающимся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровотечения в родах.

Синдромы гиперпродукции СТГ. Избыточное образование СТГ обусловлено гиперплазией или аденомой гипофиза. Изредка повышенный синтез СТГ происходит в опухолях других локализаций («эктопический СТГ-синдром»). При этом все органы подвергаются гипертрофии, больные высокого роста (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).

Синдром может развиться в детском возрасте (гигантизм) или у взрослого (акромегалия). Гигантизм характеризуется пропорциональной гипертрофией частей скелета и внутренних органов, при акромегалии органы увеличены в различной степени (диспропорциональная гипертрофия). Изменение внешности при акромегалии связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Гигантизм при взрослении больного трансформируется в акромегалию. Синдромы гиперпродукции СТГ у 20% больных проявляются развитием вторичного сахарного диабета, так как СТГ является контринсулярным гормоном. При гиперплазии соматотропоцитов заболевание протекает, как правило, доброкачественно, больные даже без лечения живут несколько десятилетий, при наличии опухоли гипофиза продолжительность жизни больных без адекватной терапии составляет 3—4 года.

Акромегалия, возникшая на фоне опухоли гипофиза, завершается кахексией. Гигантизм и акромегалия в 5—10% случаев формируются без гиперпродукции СТГ: при чрезмерной чувствительности периферических тканей к нормальной концентрации СТГ или при усилении синтеза негормональных факторов роста (соматомединов).

Болезнь Ку́шинга (болезнь Иценко—Кушинга) — результат усиленного синтеза АКТГ, вследствие чего развивается гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников (вторичный гиперкортицизм). Гиперпродукция гормона связана с аденомой или гиперплазией кортикотропоцитов.

Синдром персистирующей лактореи Киари́—Фро́ммеля — гиперпродукция пролактина. Болеют как женщины, так и мужчины. Характерный признак синдрома — выделение молока из молочных желёз, у женщин не связанная с беременностью и кормлением (лакторея). У женщин, кроме того, снижается продукция гонадотропинов и, следовательно, половых гормонов, вследствие чего развивается атрофия эндометрия и яичников; формируется аменорея, поэтому у женщин заболевание называется синдромом персистирующей лактореи-аменореи.