6. Література:

Основна література:

1. Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного.-К.: Здоров'я, 1999.-С. 483-497, 545-549.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. — Харьков: Фолио, 2004. – С. 474-506, 600-619

3. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П.Вінницька, Т.І. Лутай, та ін.: За ред. проф. О.В. Тяжкої.-К.: Медицина, 2005.-С. 294-301.

5. Педіатрія / За ред. О.В.Тяжкої.- Вінниця.: Нова книга,2008.-С. 353-360

Додаткова література:

6. Шабалов Н.П. Детские болезни. — СПб. и др.: Питер, 2001.- С. 635-670, 716-720.

7. Колигін Б.А.Лімфогранулематоз у дітей. Л.: Медицина, 1990. - 208 с.

8. Лімфогранулематоз / Под ред. Л.П.Сімбірцевой, Л.Холсті. М.: Медицина, 1985. - 304 с.

9. Керівництво по гематології / Под ред. А. І. Воробйова. М.: Медицина, 1985. - Т.1. - С. 351-363.

10. Engert A., Ruffer U., Diehl V. Hodgkin's Disease. Haematology trends'93: Vienna, 1993/ed.K.Lechner; H.Gadner. - Stuttgart; New York: Schat-tauer, 1993. P. 42-56.

7. Матеріали для самоконтролю

Питання для самоконтролю:

1. Гострий лейкоз: визначення, причини виникнення, патогенез розвитку.

2. Класифікація гострих лейкемій. Їх зв’язок зі схемою кровотворення.

3. Клініка гострого лейкозу, основні синдроми різних варіантів лейкемій.

4. Діагностичні критерії гострих лейкозів.

5. Диференціальний діагноз гострого лейкозу.

6. Принципи лікування гострих лейкозів.

7. Клініко-лабораторні критерії хронічного мієлоїдного лейкозу, сучасні принципи

8. лікування.

9. Класифікація лімфом.

10. Клініко-діагностичні критерії лімфоми Ходжкіна (лімфогранулематозу).

11. Визначення клінічної стадії лімфоми Ходжкіна (по Анн Арбор).

12. Клініко-діагностичні критерії неходжкінських лімфом.

13. `Диференціальний діагноз злоякісних лімфом з лімфаденітами різної етіології.

14. Принципи лікування різних видів лімфом.

Тестові завдання для контролю вихідного рівня знань

Тема: «Гемобластози» 5 курс

1. Які зміни в периферичній крові спостерігаються при лімфомі Ходжкіна (лімфогранулематозі)?

A. Анемія

B. Тромбоцитоз

C. Лімфопенія

D. Анеозинофілія

2. При лімфогранулематозі (лімфомі Ходжкіна) в патологічний процес найчастіше влучені лімфатичні вузли:

А. Шийні

С. Пахові

D. Забрюшинні

3. Гематологічною ремісією вважається

А. виявлення у мієлограмі не більше 5% бластних клітин

В. виявлення у мієлограмі не більше 1% бластних клітин

С. виявлення у мієлограмі 0% бластних клітин

D. виявлення у мієлограмі 10 бластних клітин

4. Гострі та хронічні лейкози відрізняються в залежності від::

А. Тривалосні захворювання

В. Ступеня диференцироки бластних клітин

С. Гостроти клінічних проявів

D. За усіма переліченими ознаками

5. Якмй мінімальний рівень бластних клітин в стернальному пунктаті дозволяє достовірно діагностувати гострий лейкоз?

А. 2-4%

В. 10%

С. 30%

D. Тотальний бластоз

6.Для клінічної картини при дорослій формі ХМЛ найбільш характерно:

А. Геморагічний синдром

В. Лімфаденопатія

С. Спленомегалія

D. Анемічний синдром

7. Для стадії В при лімфомі Ходжкіна (лімфогранулематозі) характерно:

А. Втрата маси тіла

В. Лихоманка

С. Підвищена пітливість

D. Усе перелічене

8. Лейкемічний провал відмічається у випадках:

А. Гострого лейкозу

В. Хронічного лейкозу

С. Лейкемоїдній реакції

D. Аплазії кровотворення

9. Неходжкінські лімфоми частіше розвиваються у хворих на:

А. Хронічний гепатит

В. ВІЛ-інфекцію

С.Туберкульоз

D. Цитомегаловірусну інфекцію

10. Протокол лікування лімфоми Ходжкіна (лімфогранулематозу) залежить від:

А. Гістологічного варіанту

В. Ступеня активності процесу

С. Клінічної стадії

D. Наявності симптомів інтоксикації.

Задачі:

Задача №1.

У хлопчика, 6 років, на шиї справа батьки помітили збільшений лімфатичний вузол, безболісний, щільно-еластичної консистенції. У дитини немає гострих та хронічних вогнищ інфекції ЛОР – органів, зуби здорови. Ознаки інтоксикації відсутні. В аналізі крові: нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, помірна еозинофілія, абсолютна лімфопенія, збільшена ШОЕ.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. З якіми захворюваннямі потрібно провести диференційний діагноз?

3. Яке лікування цього захворювання?

Задача №2.

У дівчинки 4 років мати помітила пухлиноподібне утворення в області черепа. В аналізі крові – анемія легкого ступеня, кількість тромбоцитів і лейкоцитів відповідає нормі, в лейкоцитарній формулі – еозинофілів 1%, сегментоядерних 21%, лімфоцитів 71%, моноцитів 7%, ШОЕ 15 мм/год. При фізікальному обстеженні – стан незначно порушений, шкіра чиста, геморагічний синдром не виражений, периферичні лімфатичні вузли помірно гіперплазовані, печінка на 2 см виступає з-під краю реберної дуги, селезінка не збільшена. Пухлиноподібне утворення видалили, розцінюючи як атерому; при гістологічному дослідженні – масивна інфільтрація бластними клітинами.

1. Про яке захворювання слід думати у даному випадку, дати пояснення ?

2. Яке додатково обстеження необхідно провести, що має підтвердити діагноз?

Задача №3.

Дитина 3 років поступила в дитячий стаціонар зі скаргами на невелику кількість геморагій на ногах, знижений апетит, підвищення температури тіла. Дитина захворіла 3 тижні тому, коли стала менш активною, зблідла, іноді скаржилася на біль у ніжках.

Під час огляду стан дитини тяжкий, спостерігається виражена блідість, в'ялість, на шкірі гомілок помірна кількість петехій. Лімфатичні вузли в усіх групах розміром 1,0 х 1,5 см, у легенях вислуховується пуерильне дихання, тони серця достатньо звучні, над верхівкою — ніжний систолічний шум. Живіт дещо збільшений в об'ємі, печінка пальпується на 3 см нижче від краю ребрової дуги за l.medioclavicularis dextra, селезінка на рівні пупка, щільна. Менінгіальних симптомів не виявлено. В аналізі крові: еритроцитів—3,2 • 10х 12/л, гемоглобін — 103 г/л, кольоровий показник — 0,87, лейкоцитів 13 • 10⁹/л, тромбоцитів — 23 • 10⁹/л, бластів — 49 %, сегментоядерних нейтрофілів — 14 % , лімфоцитів — 37 % , ШОЕ — 25 мм/год. У мієлограмі: 84 % бластів, реакція на глікоген у бластах у гранулярній формі, на міелопероксидазу реакція негативна.

1. Яке захворювання найбільш імовірне у дитині? Обгрунтуйте його.

2. Який варіант захворювання у даному випадку?

Задача №4.

У дівчинки 14 років, під час обстеження виявлено спленомегалію (селезінка на 7 см виступає з-під краю реберної дуги). В аналізі крові: нейтрофільний лейкоцитоз (60,0 • 10⁹/л, еозинофілів 7%, базофілів 3%, промієлоцитів 3%, миєлоцитів 12%, юних 10%, паличкоядерних 14%, сегментоядеринх 33%, лімфоцитів 16%, моноцитів 2%), еритроцитів 3,2.10¹² /л, гемоглобін 94 г/л, кольоровий показник 0,87, тромбоцитів 243.10⁹ /л, ШОЕ 24 мм/год..

1.Про яке захворювання можна думати у даному випадку, поясніть?

2.Яка терапія ціеї хвороби?

Задача №5.

Дитина 15 років скаржиться на загальну слабкість, загрудинний біль, іноді напади запаморочення. Під час обстеження виявлено виражену блідість шкіри та слизових оболонок, тахікардію, си столічний шум над усіма точками вислуховування, на шкірі гомілок — поодинокі петехії. В аналізі крові: еритроцитів — 2,3 • 10¹²/л, гемо­глобін — 68 г/л, тромбоцитів — 46,0 • 10⁹/л, лейкоцитів — 2,2 • 10⁹/л, е-1%, п-1%, сгм-12%, л-84%, м-2%, ШОЕ — 34 мм/год.

1. Яке захворювання найбільш ймовірне в даному випадку? Обгрунтуйте.

2. З яким захворюванням слід провести диференціальний діагноз? Яке дослідження необхідно провести?

Відповіді до ситуаційних задач на тему: “Гемобластози” 5 курс

Задача 1.

1. Лімфогранулематоз (Лімфома Ходжкіна).Диференційний діагноз з реактивним лімфаденітом, туберкульозом, неходжкінськими лімфомами, лімфаденітами при аутоїмунних захворюваннях.

2. У випадку підтвердження діагнозу – хіміотерапія відповідно клінічній стадії, променева терапія.

Задача 2.

1. Гострий лейкоз, алейкемічний варіант. Підтвердженням захворювання у даному випадку – наявнсть пухлиноого утворення в області плоских кісток, анемічний синдром, лімфоцитоз периферичної крові.

2. Необхідно провести дослідження кісткового мозку з послідуючим проведенням цитохімічної оцінки та імунофенотипування для вибору протоколу лікування.

Задача 3.

1. Гострий лімфобластний лейкоз.

2. Интоксикаційний синдром (блідість, в’ялість, знижений апетит), геморагічний синдром (петехії на ногах), лімфопроліферативний синдром (збільшені лімфовузлі, печінка, селезінка), осалгії, лабораторні дані: анемія нормохромна, I ступеня важкості, тромбоцитопенія, лейкоцитоз за рахунок лімфоцитів і бластних форм (49%), прискорення ШОЕ, 84% бластних клітин у міелограмі.

3. Варіант лімфобластний ( реакція на глікоген у бластах у гранулярній формі, реакця на мієлопероксидазу негативна).

Задача 4.

1. Хронічний мієлолейкоз, період акселерації (розгорнутої картини

захворювання)

2. Лікування хіміопрепаратами (гідреа, бусульфан, мієлосан, мієлобромол глівек та ін.), інтерфероном, променева терапія, трансплантація кісткового мозку.

Задача 5.

1. Апластична анемія. (відсутні проліферативний, інтоксикаційний синдроми).

2. Необхідно провести диференційний діагноз з гострим лейкозом, для чого необхідно дослідження кісткового мозку.

17