Морфологічна класифікація:

1. Пухлини кісткової тканини:

1.1. доброякісні:

• остеома;

• остеоїд-остеома;

• доброякісна остеобластома.

1.2. злоякісні:

• остеогенна саркома;

• юкстакортикальна (параостальна)остеосаркома.

2. Пухлини з хрящової тканини:

2.1. доброякісні:

• хондрома;

• остеохондромаома;

• хондробластома;

• хондроміксоїдна фіброма.

2.2. злоякісні:

• хондросаркома;

• юкстакортикальна хондросаркома;

• мезенісальна хондросаркома.

3. Гігантоклітинна пухлина (остеобластокластома )

4. Пухлини кісткового мозку:

4.1. саркома Юїнга;

4.2. ретикулосаркома;

4.3. лімфосаркома кістки;

4.4. мієлома.

5. Пухлини судин:

5.1. доброякісні:

• гемангіома;

• лімфангіома;

• гломусна пухлина.

5.2. проміжні пухлини:

• гемангіоендотеліома;

• гемангіоперицитома.

5.2. злоякісні:

• ангіосаркома.

6. Інші сполучнотканинні пухлини:

6.1. доброякісні:

десмопластична фіброма;

• ліпома кістки.

6.2. злоякісні:

• фібросаркома;

• ліпосаркома кістки;

• злоякісна мезенхімома;

• недиференційована саркома.

7. Інші пухлини:

7.1. хордома;

7.2. адамантинома довгих кісток;

7.3. неврилемома;

7.4. нейрофіброма:

• злоякісна невринома;

8. Пухлини, що не класифікуються.

Клінічна класифікація - ТNМ

Т - первинна пухлина:

Т_х - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини;

Т₀ - первинна пухлина не визначається;

Т₁ - пухлина до 8 см у найбільшому вимірі;

Т₂ - пухлина понад 8 см у найбільшому вимірі;

Т₃- множинні пухлини в кістках первинного вогнища.

N - регіонарні лімфатичні вузли:

N_х - недостатньо даних для оцінки стану регіональних лімфатич­них вузлів;

N₀- немає ознак ураження регіональних лімфатичних вузлів метастазами;

N₁- наявність метастазів у реґіонарних лімфовузлах.

М - віддалені метастази:

М_х - недостатньо даних для оцінки віддалених метастазів;

М₀ - віддалені метастази не визначаються;

М₁ - наявні віддалені метастази.

Ступінь диференціювання :

G_х - недостатньо даних для оцінки ступеня диференціювання;

G₁ - високодиференційована пухлина;

G₂ - помірнодиференційована пухлина;

G₃ - низькодиференційована пухлина;

G₄ - недиференційована пухлина.

Групування за стадіями

Стадія ІА	Т1	N0	М0	G1-2
Стадія ІВ	Т2	N0	М0	G1-2
Стадія IIА	Т1	N0	М0	G3-4
Стадія IIВ	Т2	N0	М0	G3-4
Стадія III	Т3	N0	М0	Gбудь-яке
Стадія IV	Т будь-яке	N будь-яке	М1	Gбудь-яке

Клініка:

• наявність пухлини;

• біль;

• порушення функції кінцівки;

• набряк.

Діагностика:

• фізикальне обстеження;

• рентгенографія кінцівки з пухлиною;

• рентгенографія органів грудної клітини;

• морфологічні методи (цитологічні та гістологічні);

• КТ, СКТ;

• УЗД;

• МРТ;

• термографія;

• радіонуклідне дослідження;

• ангіографія.

Лікування:

• оперативне:

- резекція кістки;

- резекція кістки з пластикою;

- ампутація кінцівки;

- екзартикуляція.

• променева терапія;

• хіміотерапія (доксорубіцин, адріаміцин, метотрексат, іфосфамід, цисплатин, лейковорин).

Тестові завдання

1.Пухлини кісток частіше метастазують:

1) *гематогенним шляхом;

2. лімфогенним шляхом;

3. імплантаційним шляхом;

4. лімфогематогенним шляхом;

5. шляхом проростання.

2.Саркома Юїнга частіше зустрічається:

1) *у юнацькому віці;

2) у старечому віці;

3) у літньому віці;

4. у 40-60 років;

5. у 40-50 років.

3.Головний чинник ризику розвитку пухлин кісток:

*радіація;

перелом в анамнезі;

цукровий діабет;

гормональний дисбаланс;

ожиріння.

4.Для радіонуклідного дослідження пухлин кісток використовують:

1. *технецій;

2. берилій ;

3. фосфор;

4. цезій;

5. стронцій.

5.Саркома Юїнга це:

1. *недиференційована пухлина;

2. високодиференційована пухлина;

3. средньодиференційована пухлина;

4. низькодиференційована пухлина;

5. некласифікована пухлина.

6.Т₁ пухлини кісток це:

1. *до 8см в діаметрі;

2. до 5 см в діаметрі;

3. пухлина обмежена кірковим шаром;

4. пухлина виходить за межі кіркового шару;

5. пухлина проростає в навколишні тканини.

7.Який метод має переважну можливість ранньої діагностики пухлин кісток:

1. *радіонуклідний;

2. ренгенологічний;

3. біопсія пункції;

4. трепанбіопсія;

5. відкрита біопсія.

8. Найбільш часто вживаний морфологічний метод дослідження пухлин кісток:

1. *трипанобіопсія;

2. біопсія голкою;

3. аспіраційна біопсія;

4. мазок відбиток;

5. эксцизійна біопсія.

9. Пухлини кісток найчастіше метастазують в:

1. *легені;

2. печінку;

3. головний мозок;

4. молочну залозу;

5. шкіру.

10.При пухлинах кісток частіше вражається:

1) *стегнова кістка;

2) ребра;

3) лопатка;

4) клубові кістки;

5) грудина.

Основні задачі

1. У 39 річного пацієнта скарги на біль і наявність горбистої пухлини передньої поверхні середньої третини правої гомілки, що пальпується. Проведена оглядова рентгенографія кісток правої гомілки, виявлено козирковий періостит великогомілкової кістки. Який найбільш ймовірний діагноз у хворого?

1) *Остеосаркома;

2) Остеома;

3) Мієломна хвороба;

4) Хронічний остеомієліт;

5) Мармурова хвороба.

2. У 14 річного пацієнта скарги на нічні болі в нижній частині лівого стегна. При оглядовій рентгенографії лівої стегнової кістки виявлена ділянка деструкції з нерівними краями. Окістя зруйноване і нависає у вигляді периостального козирка. Який найбільш вірогідний попередній діагноз?

1) *Остеогенна саркома;

2) Остеома;

3) Хондрома;

4) Саркома Юінга;

5) Мієломна хвороба.

Додаткова задача Юнак 16 років кілька місяців скаржився на болі в ділянці лівої сідниці. В даний час болі посилилися, особливо вночі. Об'єктивно: в ділянці нижніх квадрантів лівої сідниці виявлена гіперемована хвороблива пухлина розмірами 4х6 см без чітких меж. Хворий при ходьбі кульгає. При рентгенографії лівої сідниці в метаепіфізарній зоні стегнової кістки виявлена ділянка деструкції з нерівними обірваними краями. Окістя зруйноване і нависає у вигляді періостального козирка.

A. Найбільш ймовірний діагноз

Б. Необхідні дослідження

B. План лікування

Пухлини м'яких тканин (МК - О С38.1, 2; С47-49)

Епідеміологія:

• пухлини м'яких тканин складають близько 0,8 % усіх онкологічних захворювань;

• захворюваність складає 4,6 на 100 тис. населення;

• смертність складає 1,2 на 100 тис. населення;

• пухлини м'яких тканин частіше зустрічаються у віці до 30 років;

• пухлини м’яких тканин локалізуються переважно на кінцівках та тулубі.

• пухлини м'яких тканин локалізуються переважно на кінцівках та тулубі.

Етіологія та фактори ризику:

• генетичні порушення;

• азбест;

• радіація;

• вінілхлорид;

• хлорфеноли;

• травми

Морфологічна класифікація:

1. Пухлини фіброзної тканини:

1.1. Зрілі, доброякісні:

• фіброма;

• десмоїд.

1.2. Незрілі, злоякісні:

• фібросаркома.

2. Пухлини з жирової тканини:

2.1. Зрілі, доброякісні:

• ліпома;

• гібернома.

2.2. Незрілі, злоякісні:

• ліпосаркома;

• злоякісна гібернома.

3. Пухлини м’язової тканини (з гладкої і поперечно-смугастої):

3.1. Зрілі, доброякісні з гладких м’язів:

• лейоміома.

3.2. Зрілі, доброякісні з поперечно-смугастих м’язів:

• рабдоміома.

3.3. Незрілі, злоякісні з гладких м’язів:

• лейоміосаркома.

3.4. Незрілі, злоякісні з поперечно-смугастих м’язів:

• рабдоміосаркома.

4. Пухлини кровоносних та лімфатичних судин:

4.1. Зрілі, доброякісні:

• гем- (лімф-) ангіома;

• гемангіоперицитома;

• гломусангіома.

4.2. Незрілі, злоякісні:

• гем (лімф) ангіоендотеліома;

• злоякісна гемангіоперицитома.

5. Пухлини синовіальних тканин:

5.1. Зрілі, доброякісні:

• доброякісна синовіома.

5.2. Незрілі, злоякісні:

• злоякісна синовіома.

6. Пухлини мезотеліальної тканини:

6.1. Зрілі, доброякісні:

• доброякісна мезотеліома.

6.2. Незрілі, злоякісні:

• злоякісна мезотеліома.

7. Пухлини периферичних нервів:

7.1. Зрілі, доброякісні:

• невринома (шваннома, неврилемома);

• нейрофіброма.

7.2. Незрілі, злоякісні:

• злоякісна невринома;

8. Пухлини симпатичних гангліїв:

8.1. Зрілі, доброякісні:

• гангліоневрома.

8.2. Незрілі, злоякісні:

• нейробластома (симпатобластома, симпатогоніома);

• гангліонейробластома.

9. Пухлини парагангліонарних структур:

9.1. Феохромоцитома:

• доброякісна;

• злоякісна.

9.2. Хемодектома:

• доброякісна;

• злоякісна.

9.3. Парагангліома:

— некласифікована.

10. Пухлини плюіпотентної мезенхіми:

9.1. Мезенхімома:

• доброякісна;

• злоякісна.

11. Тератоми.

Клінічна класифікація - ТNМ:

Т - первинна пухлина:

Т_х - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини;

Т₀ - первинна пухлина не визначається;

Т₁ - пухлина до 5 см у найбільшому вимірі;

Т_1a - поверхнева пухлина до 5 см у найбільшому вимірі;

Т_1b - глибока пухлина до 5 см у найбільшому вимірі;

Т₂ - пухлина понад 5 см у найбільшому вимірі;

Т_2a- поверхнева пухлина понад 5 см у найбільшому вимірі;

Т_2b- глибока пухлина понад 5 см у найбільшому вимірі.

N - регіонарні лімфатичні вузли:

N_х - недостатньо даних для оцінки стану регіональних лімфатич­них вузлів;

N₀- немає ознак ураження регіональних лімфатичних вузлів метастазами;

N₁- наявність метастазів у регіональних лімфовузлах.

М - віддалені метастази:

М_х - недостатньо даних для оцінки віддалених метастазів;

М₀ - віддалені метастази не визначаються;

М₁ - наявні віддалені метастази.

Ступінь диференціювання :

G_х- недостатньо даних для оцінки ступеня диференціювання;

G₁ - високодиференційована пухлина;

G₂ - помірнодиференційована пухлина;

G₃ - низькодиференційована пухлина;

G₄ - недиференційована пухлина.