Лекція з патоморфології та патофізіології

на тему: «Основні патоморфологічні процеси. Альтерація. Дистрофії. Регенерація».

План лекції

1. Поняття про альтерацію та дистрофію: етіологія, патогенез, класифікація.

2. Некроз: стадії розвитку,класифікація, клінічні прояви.

3. Характеристика компенсаторно-пристосувальних процесів.

1. Поняття про альтерацію та дистрофію: етіологія, патогенез, класифікація.

≪ Альтерація ≫ або ≪ пошкодження ≫ (від лат. alteratio —зміна) – це зміни структури клітин, міжклітинної речовини, тканин та органів, які супроводжуються зниженням рівня їх життєдіяльності або її припиненням. До групи пошкоджень включені такі загально-патологічні процеси, як дистрофії, апоптоз, некроз, а також атрофія.

Дистрофія (від грец. dys - порушення і tropho - живити) - це кількісні та якісні структурні зміни в клітинах і/або міжклітинній речовині органів і тканин, зумовлені порушенням обмінних процесів. При дистрофіях в результаті порушення трофіки в клітинах або в міжклітинній речовині накопичуються різноманітні продукти обміну (білки, жири, вуглеводи, мінерали, вода).

Етіологія дистрофії:

1. Різноманітні чинники, які пошкоджують ауторегуляцію клітини, серед них: токсичні речовини, фізичні та хімічні агенти, ферментопатії (ензимопатії), віруси.

2. Порушення функції енергетичних і транспортних систем: гіпоглікемія, гіпоксія.

3. Порушення ендокринної та нервової регуляції.

Патогенез (механізм розвитку) дистрофій:

Інфільтрація — надмірне проникнення продуктів обміну з крові та лімфи в клітини або міжклітинну речовину та їх нагромадження (в печінці, нирках, аорті).

Декомпозиція (фанероз) — розпад структур клітин, міжклітинної речовини. Пошкоджені клітини не можуть метаболізувати поживні речовини, які надходять з крові і тому накопичують їх (жирова дистрофія кардіоміоцитів при дифтерії).

Трансформація — перехід однієї речовини в іншу (вуглеводи перетворюються у жир при цукровому діабеті).

Спотворений синтез — це синтез у клітинах або в тканинах речовин, які не зустрічаються у них в нормі (синтез аномального білка амілоїду в клітині та в міжклітинній речовині, синтез глікогену в епітелії канальців нефрону при цукровому діабеті).

Класифікації дистрофій:

I. Залежно від локалізації порушень обміну:

1) паренхіматозні; 2) стромально-судинні (мезенхімальні); 3) змішані.

II. За домінуванням порушень того чи іншого виду обміну:

1) білкові; 2) жирові; 3) вуглеводні; 4) мінеральні.

III. Залежно від генетичних факторів:

1) набуті; 2) спадкові.

IV. За поширеністю процесу: 1) загальні; 2) місцеві.

Паренхіматозні дистрофії — це структурні зміни у високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах, пов’язані з порушенням обміну речовин. Залежно від порушень того чи іншого виду обміну паренхіматозні дистрофії поділяють на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) і вуглеводні.

Стромально-судинні (мезенхімальні) дистрофії - це структурні прояви порушень обміну речовин у сполучній тканині, тобто у стромі органів і стінках судин.

Змішані дистрофії - це кількісні та якісні структурні зміни, зумовлені порушенням обмінних процесів, які виявляються водночас у паренхімі, стромі і стінках судин органів і тканин. У клітинах і міжклітинній речовині накопичуються різні продукти обміну складних білків.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСПРОТЕЇНОЗИ

При паренхіматозних дистрофіях порушуються фізико-хімічні властивості внутрішньоклітинних білків. Спочатку в цитоплазмі з’являється зернистість, яка є проявом перенапруги (гіперфункції) ультраструктур клітин. Цей процес зворотній, але, якщо інтоксикація, гіпоксія або інші причини диспротеїнозу наростають, то це супроводжується поглибленням деструктивних змін в клітинах. Розрізняють такі види паренхіматозних дистрофій: гіаліново-крапельна, гідропічна, рогова.

Гіаліново-крапельний диспротеїноз характерно є те, що білки піддаються коагуляційному некрозу, ущільнюються і стають подібними до гіалінового хряща. При цьому клітини гинуть, функція органа знижується. Гіаліново-крапельна дистрофія спостерігається переважно в міокарді, нирках, печінці (при алкогольному гепатиті - тільця Меллорі).

Гідропічний або водянковий диспротеїноз характеризується збільшенням внутрішньоклітинної рідини, в якій розчинені цитоплазматичні білки через дію гідролітичних ферментів. В клітинах з’являються вакуолі, виповнені цитоплазматичною рідиною. У подальшому цитоплазма клітин перетворюється в міхурці, заповнені рідиною, внутрішньоклітинні органели руйнуються, клітина відмирає.

Роговий диспротеїноз характеризується надмірним зроговінням плоского зроговілого епітелію — гіперкератоз, іхтіоз. Сюди належить також лейкоплакія —. патологічне зроговіння епітелію слизових оболонок.

ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЛІПІДОЗИ

Характеризується, головним чином, накопиченням тригліцеридів (нейтральних жирів) у цитоплазмі паренхіматозних клітин.

Причини жирової дистрофії різні:

• кисневе голодування (тканинна гіпоксія), тому жирова дистрофія так часто

у/стрічається при захворюваннях серцево-судинної системи, хронічних захворюваннях легень, анеміях, хронічному алкоголізмі.

• важкі інфекції або інфекції, які тривало перебігають (дифтерія, туберкульоз, сепсис, вірусний гегіатитС);

• інтоксикації (фосфор, миш’як, хлороформ, алкоголь), які призводять до порушень обміну;

• авітамінози .

Жирова дистрофія міокарда характеризується накопиченням в кардіоміоцитах крапель ліпопротеїдів. Як правило, жирова дистрофія спостерігається при тривалій загальній гіпоксії. При нестачі кисню жири, які поступають до клітини, не до кінця використовуються, як пластичний і енергетичний матеріал, тому накопичуються в цитоплазмі крім цього, при гіпоксії спостерігається розпад ліпопротеїнових комплексів мембран (декомпозиція або фанероз). Серце при цьому збільшується в розмірах, камери його розтягнуті, міокард в’ялий, глинисто-жовтого кольору. З боку ендокарда видно жовто-білу посмугованість — “тигрове серце’', що зумовлено вогнищевим характером дистрофії.

Жирова дистрофія печінки характеризується збільшенням кількості вмісту жиру в гепатоцитах. Змінені гепатоцити стають подібними до жирових клітин. Печінка при цьому збільшена, в’яла, жовтого кольору. Жирова дистрофія нирок має місце при ліпемії, тобто при збільшенні кількості жиру в крові Надлишок жиру виводиться з організму нирками, при цьому засмічує їх. З’являється жир в епітелії звивистих канальців. Нирка при цьому збільшена, в’яла, кірковий шар розширений, сірого кольору з жовтим нальотом.

СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ ДИСПРОТЕЇНОЗИ

При стромально-судинних диспротеїнозах первинні патологічні зміни розвиваються на рівні гістіона, який складається з мікроциркуляторногд русла; основної речовини, волокон (колагенових, ретикулінових, еластичних), клітин (фібробластів, фіброцитів, лімфоцитів, лаброцитів, гістіоцитів), нервів.

Основна речовина є з’єднувальною, цементуючою, в ній розташовані волокна і клітини. За хімічним складом —- це полімер складних білково-вуглеводневих молекул — мукополісахаридів (глікозамінгліканів). До стромально-судннних диспротеїнозів відноситься мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (фібриноїд), гіаліноз і амілоїдоз, які являються послідовними стадіями деструкції сполучної тканини.

Мукоїдне набухання — це початкова дезорганізація сполучної тканини. Причини: гіпоксія, алергія, ендокринопатії. Часто виникає при ревматичних і інфекційних хворобах, атеросклерозі; зустрічається в стінках артерій, клапанах серця, ендокарді, осерді. В основі її розвитку лежить — деполімеризація основної речовини. Внаслідок цього вона стає гідрофільною, притягує рідину; проникність стінок судин підвищується. Відбувається гідратація основної речовини, набухання колагенових волокон. В міру наростання судинно-тканинної проникності сполучна тканина просякає білками плазми крові, насамперед альбумінами і глобулінами. Описані зміни в сполучній тканині за умови усунення причини зворотні, структура тканини відновлюється.

Фібриноїдне набухання — наступна стадія дезорганізації сполучної тканини. При значному зростанні судинно-тканинної проникності в строму з просвіту судин випотіває фібриноген, який швидко випадає в нитки фібрину, внаслідок цього будуть руйнуватися (розриваються, фрагментуються) колагенові волокна. Розвивається фібриноїдний некроз. Такі зміни незворотні. Продукти розпаду колагену, білки плазми, полісахариди, зливаються в однорідну масу, яка з часом ущільнюється, стає напівпрозорою, подібною до гіалінового хряща, тому називається гіаліном.

Гіаліноз є завершальною стадією мукоїдного і фібриноїдного набухання.

Місцевий гіаліноз розвивається, як наслідок своєрідного завершення склерозу в рубцях (після опіків - келоїд). Гіаліноз також виникає при ревматизмі (місцевий сполучнотканинний гіаліноз). Макроскопічно - волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, напівпрозорою. Серце збільшене, порожнини шлуночків розширені, стулки мітрального клапана щільні, білуваті, зрощені між собою.

Системний гіаліноз розвивається в стінках артеріол при гіпертонічній хворобі, цукровому діабеті ( судинний гіаліноз) – особливо у нирках, сітківці ока.

Амілоїдоз характеризується накопиченням в тканинах аномального фібрилярного білка. Розрізняють амілоїдоз первинний (ідіопатнчний), генетичний (спадковий, січейний), набутий (вторинний) і старечий. Найчастіше зустрічається вторинний (набутий) амілоїдоз. Він виникає, як ускладнення захворювань, які супроводжуються розпадом тканин; хронічні абсцеси, обширені опіки та ін..

Продукти розпаду тканин, циркулюючи в крові, засмічують по-перше, видільні органи (нирки), по-друге — органи, які депонують кров (селезінка, печінка) і по-третє — інші органи (серце, скелетні м’язи, надниркові залози). Нирки збільшуються в розмірах, ущільнюються. На розрізі орган білий, має вигляд сала — “сальна нирка”, в селезінці амілоїдоз накопичується спочатку навколо судин у вигляді однорідної маси — “сагова селезінка”, згодом — по всій пульпі — “сальна селезінка". В серці, скелетних м’язах амілоїдоз відкладається переважно за ходом судин.

До СТРОМАЛЬНО-СУДИННИХ ЛІПІДОЗІВ відносять порушення обміну нейтрального жиру у жировій клітковині та жирових депо, а також холестерину та його ефірів у стінках артерій при атеросклерозі.

Загальне зменшення жирової тканини має місце при виснаженні (кахексії) вона стає: в’ялою, драглистою, просякає рідиною, ослизнюється.

Загальне збільшення нейтрального жиру в жирових депо називається ожирінням. Розрізняють первинне, або ідіопатичне ожиріння, причина якого невідома і вторинне, до якого належать аліментарне, ендокринне і церебральне. За зовнішніми ознаками — верхній, середній, нижній і універсальний симетричний типи ожиріння.

За морфологічними ознаками виділяють гіперпластичний тип, який характеризується збільшенням кількості жирових клітин в організмі та гіпертрофічний (злоякісний) тип, в основі якого лежить збільшення розмірів жирових клітин у декілька разів.

Важливе клінічне значення при загальному ожирінні надається ураженню серця. При цьому жирова тканина розростається під осердям, охоплюючи орган, ніби футляром. Ліпоцити накопичуються в стромі міокарда, між кардіоміоцитами, стискуючи останні, що призводить до їх атрофії. Інколи вся товща міокарда правого шлуночка замінюється жировою тканиною, що може призвести до розриву серця або пришвидшити процес декомпенсації.

Порушення обміну холестерину та його естерів є основою розвитку атеросклерозу.

Накопичення фракцій холестерину, ліпопротеїдів різної гостини, білків в стінці артерій зумовлює утворення жирового детриту (атероми) та розростання сполучної тканини (склероз).

ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ВУГЛЕВОДІВ (ГЛІКОГЕНОЗИ)

Найбільше значення у порушенні обміну серед вуглеводів належить глікогену, глікозаміногліканам і глікопротеїдам. Паренхіматозні дистрофії переважно обумовлені порушенням обміну глікогену, що має місце при цукровому діабеті. При нестачі інсуліну тканини недостатньо використовують цукор крові, тому його рівень в крові зростає (гіперглікемія), а кількість глікогену в тканинах зменшується.

Надлишок цукрів виводиться нирками з сечею (глюкозурія). Частина із них відкладається в тканинах органа. Так, глікоген накопичується в епітелії канальців, мезангіумі та мембранах судин клубочка, що завершується розвитком склерозу — діабетичного гломерулосклерозу. Спадкові вуглеводні дистрофії виникають внаслідок недостатність ферменту, що розщеплює глікоген і останній накопичується в клітинах, називають глікогенозами. До них належать хвороби Гірке, Помпе, Мак-Адрля та Герса. Головними представниками глікопротеїдів є муцинн і мукоїди, що становлять основу слизу. У зв’язку із цим говорять про слизову дистрофію - муковісцидоз, для якого характерним є в’язкість слизу, що зумовлює розвиток ретенційних кіст й склерозу в підшлунковій залозі, бронхах,

травних та інших залозах.

Стромально-судинні вуглеводні дистрофії пов’язані з порушенням обміну глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Накопичення їх в стромі супроводжується заміщенням колагенових волокон, а також хряща та жирової тканини слизоподібною масою, їх клітини мають зірчасту форму. Цей процес називають ослизненням тканини, що зустрічається при кахексіях і мікседемі.

ПОРУШЕННЯ МІНЕРАЛЬНОГО ОБМІНУ (МІНЕРАЛЬНІ ДИСТРОФІЇ)

Найбільш практичне значення мають порушення обміну кальцію, міді, калію та заліза.

Порушення обміну кальцію

Порушення обміну кальцію в тканинах організму називають звапнінням (син. кальцифікація, кальциноз, вапняна дистрофія). Його морфологічним проявом є випадіння солей кальцію з розчиненого стану та накопичення їх в клітинах або в міжклітинній речовині.

Залежно від домінування загальних або місцевих чинників в розвитку кальцифікації розрізняють три форми звапніння:

1. Метастатична кальцифікація (метастатичне звапніння) виникає при збільшенні концентрації кальцію або фосфору в крові (гіперкальціємія). Кальцифікація відбува-ється найчастіше в стінках артерій, альвеолярних перегородках легень, у слизовій оболонці шлунка, в міокарді і нирках – у органах, які виводять кислоту зі своїх клітин, а, отже, не можуть тримати кальцій у розчиненому вигляді.

2. Дистрофічному звапнінню піддаються: некротизовані тканини організму; тромби;

осередки старих крововиливів (гематома); мертві паразити; мертвий плід при позаматковій вагітності.

3. Метаболічне звапніння (інтерстиціальний кальциноз). При зміненій кислотності крові і тканинної рідини кальцій не затримується в них, а осідає в тканинах (вапняна подагра, при якій солі кальцію відкладаються у вигляді пластинок у шкірі кінцівок).