6.5.3. Гипоспадия

Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14-й неделе бере­

менности. В этот период заканчивается дифференциация зачатково­го эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Описаны наследуемые формы (доминантная — 146450, рецессивная — 241750, промежностная — 313700, мошоночно-промежностная, или псевдо­вагинальная — мутации гена SRD5A2 [264600, стероидов 5-ос-редук-таза 2, 2р23], р), нередко гипоспадия — компонент других моноген­ных и хромосомных заболеваний.

По частоте гипоспадия занимает первое место среди аномалий и пороков развития уретры: она встречается у 1 из 500—400 новорож­дённых. Аномалия является «привилегией» мальчиков, но встреча­ется и у девочек.

Клиническая картина

Соответственно степени недоразвития уретры различают следую­щие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и про-межностную (рис. 6-52).

Головчатая форма

Головчатая форма гипоспадии — са­мый частый и наиболее лёгкий порок развития, при котором отверстие моче­испускательного канала открывается на месте уздечки полового члена (рис. 6-53). Крайняя плоть с вентральной сторо­ны члена отсутствует, а с дорсальной — нависает в виде фартука. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки книзу. При этой форме гипо­спадии нередко бывает сужение наруж­ного отверстия уретры или прикрытие его тонкой плёнкой, что может значи­тельно затруднять мочеиспускание и при­водить к расширению и атонии вышеле­жащих отделов мочевой системы.

Стволовая форма

При этой форме отверстие мочеис­пускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола поло­вого члена (рис. 6-54). Половой член де­формирован фиброзными тяжами, иду­щими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крюч­ка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по муж­скому типу, но при этом больному при­ходится подтягивать половой член к жи­воту за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднён, деформация их с возрас­том увеличивается, эрекции болезнен­ны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры располагается у основания по­лового члена, сперма не попадает во вла­галище.

Мошоночная форма

Мошоночная форма гипоспадии сопровождается ещё более выра­женным недоразвитием и деформацией полового члена (рис. 6-55). Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, ко­торая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы.

Рис. 6-55. Мошоночная форма гипоспадии. Стрелкой указано наружное от­верстие уретры.

Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации полового члена.

Промежностная форма

Вид половых органов резко изменён, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по фор­ме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка рас­щеплена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на про­межности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляют одно- или двусторонний крипторхизм.

Гипоспадия без гипоспадии

Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при ко­торой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выражен­ная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называе­мая гипоспадия без гипоспадии (рис. 6-56). Синонимы: врождённая

короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке уретра может быть в 1,5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезнен­ны, половой акт затруднён или невозможен.

Лечение

Любая форма гипоспадии является показанием к оперативному ле­чению для решения двух основных задач: 1) функциональной пол­ноценности полового члена и 2) устранения косметического дефекта с целью оптимальной адаптации пациента в обществе. Одно из ос­новных условий успешной пластики мочеиспускательного канала — одноэтапность вмешательства, позволяющая в кратчайшие сроки произвести коррекцию порока без особых психологических потря­сений для больного. При решении данной проблемы необходимо учи­тывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему оператив­ному вмешательству (в возрасте 1—3 лет).

Рис. 6-56. Гипоспадия типа хорды.

Операция заключается в выпрямлении полового члена посред­ством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающей уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке.

При дистальных формах гипоспадии (головчатой и дистальной ство­ловой) уретропластику осуществляют местными тканями.