6.3.12. Мегауретер

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника и коллекторной системы поч­ки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового

сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирую-щий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мы­шечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительно­му расширению и извитости (мегадолихоуретер; рис. 6-43), дилата-ции коллекторной системы почки (рис. 6-44), быстрому возникно­вению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

а

Рис. 6-43. Ультразвуковая сканограмма: а — расширение коллекторной сис­темы почки и мочеточника; б — расширение дистального отдела мочеточника.

Рефлюксирующий мегауретер (рис. 6-45) возникает вследствие грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.

5

Продолжение рис. 6-43.

Мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растёт к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, ин­дуктором развития почечной ткани. Поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространённый характер, захваты­вая почки и все мочевые пути.

Рефлюксирующий мегауретер вызывает развитие рефлюкс-нефро-патии, замедление роста почки, склеротические изменения почеч­ной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.

При двустороннем поражении довольно быстро появляются сим­птомы ХПН.

Пузырнозависимая форма мегауретера

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дис­функцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной

части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диа­метр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных наруше­ниях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающих­ся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клиническая картина

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пи­елонефрита. Родители отмечают слабость, бледность, отставание ре­бёнка в росте, необъяснимые подъёмы температуры тела. Моча вре­менами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Диагностика

На экскреторных урограммах отмечают запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформацию коллекторной систе­мы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастно­го вещества из них замедлена.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хроничес­кого цистита (буллёзные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение на­копления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и собира­тельной системой почки.

Важное место в определении функционального состояния почки при мегауретере занимает оценка кровообращения в поражённой почке. УЗИ с допплерографией, радиоизотопная ренография и рент-генангиография позволяют определить степень редукции почечного кровотока, что помогает в уточнении тактики и прогнозировании результата лечения.

Лечение

Лечение мегауретера — трудная задача в связи с тяжёлыми пер­вичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической кор­рекции. Операция заключается в выделении дистального отде­ла мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически изменённого участка мочеточника. Затем в под-слизистом слое формируют тоннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом соз­дают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным ме­ханизмом.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению долж­на предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в раз­грузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснаб­жения и трофики почки и мочеточника. Методика оперативного по­собия одинакова при любой форме мегауретера.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уде­ляют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и ус­транению инфравезикальной обструкции.

6.4. Аномалии мочевого протока

Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и по­перечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения пер­вичной мочи в околоплодные воды.

На IV—V месяце внутриутробного развития мочевой проток обли-терируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться откры­тым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может ос­таться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках (рис. 6-46).

Пузырно-пупочный свищ

Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, ци­ститом. Длительное существование свища может осложниться пие­лонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диагностика

Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор кра­сителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Ра­створ индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверж­дают при цистографии или фистулографии.

Лечение

Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём про­тяжении.

Киста мочевого протока

Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты — слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иног­да её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.

Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повыше­нием температуры тела, болью, напряжением передней брюшной

стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавший­ся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока прово­дят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стен­ки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.

Лечение

Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, опера­тивное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дрени­рование.

Неполный пупочный свищ

Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, призна­ками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксика­ция. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.

С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мо­чевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалитель­ных явлений выполняют фистулографию.

Лечение

Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом ка­лия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и при­жигании грануляций 2-10% раствором нитрата серебра. При неэф­фективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.

Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате непол­ной облитерации мочевого протока, длительное время существует бес­симптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по

поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикаль-ной обструкцией.

Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.

6.5. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

6.5.1. Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, про­являющийся врождённым отсутствием передней стенки мочево­го пузыря и соответствующего участка передней брюшной стен­ки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встре­чается у 1 из 40-50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Постоянное истечение мочи, выраженная де­формация наружных половых органов, отсутствие передней брюш­ной стенки над расщеплённым мочевым пузырем приносят тя­жёлые физические и моральные страдания как больным, так и их родителям.

Возникновение экстрофии относят к первым 4—7 нед внутриут­робной жизни.

^Генетические аспекты

• OMIM 258040, р — комплекс OEIS (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects). Клинические проявления: эмбрио­нальная грыжа, клоакальная экстрофия, экстрофия-эписпадия, рас­щепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинно­го мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения.

• OMIM 600057, 5R? — экстрофия мочевого пузыря. Клинические проявления: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина специфична (рис. 6-47): через округлый де­фект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо примы­кает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки — 3—7 см. Со временем слизистая оболочка рубцуется. Устья мочеточников откры­ваются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах ко­нусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки.

Рис. 6-47. Экстрофия мочевого пузыря.

Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бёдер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболоч­кой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдают крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются рас­щепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди.

Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, выпадением пря­мой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Непосред­ственный контакт мочеточников с внешней средой приводит к раз­витию восходящего пиелонефрита. Для больных характерна «утиная» походка за счёт нестабильности тазового кольца (рис. 6-48).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во из­бежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребёнка, следует выполнить в первые 3 мес жизни. В последующем это облегчает и социальную адаптацию ребёнка, так как избавляет его от недержания мочи.

Существуют три группы оперативных вмешательств при экстро­фии: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Пластику мочевого пузыря местными тканями целесообразно про­водить в период новорождённое™ (до развития пиелонефрита и воз­никновения рубцовых изменений в мочепузырной пластинке). Во время этой операции с целью замыкания тазового кольца произво­дят двухстороннюю заднюю подвздошную остеотомию, сведение и фиксацию лонных костей.

Следует отметить, что даже после своевременного и тщательно­го выполнения реконструктивно-пластической операции у больных сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие ма­лого объёма мочевого пузыря и отсутствия сфинктерных механиз­мов. Для увеличения ёмкости мочевого пузыря через 8—12 мес вы­

полняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или тол­стой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объём до 150-200 мл. Одновременно производят пластику шейки мочевого пузыря.

При малых размерах мочепузырной пластинки (менее 4—5 см в ди­аметре), полипозном перерождении слизистой оболочки наибольшее распространение получили операции, направленные на отведение мочи в кишечник. Удержание мочи в этих случаях осуществляется за счёт анального сфинктера, поэтому предварительная оценка состоя­ния сфинктера с помощью электромиографии является обязательной.

Ранее наиболее часто выполнялась операция раздельной пересад­ки мочеточников в сигмовидную кишку с созданием антирефлюкс-ной защиты. Однако это не препятствовало забросу кишечного со­держимого в верхние мочевые пути. Кроме того, нередко возникали стенозы в области соединения мочеточника с кишечной стенкой. Поэтому в настоящее время при деривации мочи в кишечник фор­мируют дополнительный «буфер» из сегмента кишки для разделения пассажа кала и мочи.

При малой величине мочепузырной пластинки и недостаточ­ности анального жома производят операции, предусматривающие создание изолированного мочевого резервуара из кишечника, ку­да пересаживаются с антирефлюксной защитой мочеточники. Опо­рожнение искусственного пузыря осуществляют через специаль­ный кишечный свищ 3—4 раза в день катетером, вводимым самим больным.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется степенью поражения почек, активностью пиелонефритического процесса и теми электролитны­ми нарушениями, к которым приводит отведение мочи в кишечник.

Больные, оперированные по поводу экстрофии, нуждаются в по­стоянном наблюдении нефролога и уролога. При диспансерном на­блюдении основное внимание следует обратить на оценку состояния верхних мочевых путей, коррекцию гиперхлоремического ацидоза для профилактики образования конкрементов в почках, лечение пиело­нефрита.

Участие психоневролога в лечении таких больных с экстрофией является обязательным и позволяет, особенно в пубертатном возрас­те, избежать тяжёлых реактивных состояний и развития неврозов.