6.3.5. Галетообразная почка

Галетообразная почка — плоское овальное образование, располо­женное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обо­ими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетооб-разной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную парен­химу. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Ано­малию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.

Диагностика

Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и Ректального пальцевого исследования, а также на результатах экск-Реторной урографии и почечной ангиографии.

6.3.6. Асимметричные формы сращения

Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противополож­ными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, пер­пендикулярны друг к другу (рис. 6-31). Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны (рис. 6-32), а 1-образной — в одну сторону, медиально (рис. 6-33).

Рис. 6-31. L-образная почка (схема). Рис. 6-32. S-образная почка (схема).

Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние орга­ны и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.

Диагностика и лечение

Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В слу­чае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевы* путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиогра­фии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

6.3.7. Аплазия почки

Под аплазией почки следует понимать тя­жёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием моче­точника. Порок формируется в раннем эмб­риональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.

• При первой форме почка представлена ко­мочком фибролипоматозной ткани и неболь­шими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.

• Вторая форма аплазии характеризуется на­личием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но не­редко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.

Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляет­ся; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Не­которые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и ин­струментальных методов исследования. На обзорной рентгенограм­ме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.

При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке ^аРтерии.

Дифференциальная диагностика

Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей Почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратив­шую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза

или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аор-тография.

Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной парен­химы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной ди­агностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функци­онирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточни­ка, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.

Лечение

Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возни­кает в трёх случаях:

• резко выраженная боль в области почки;

• развитие нефрогенной гипертензии;

• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.

Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удале­нии почки и мочеточника).

6.3.8. Гипоплазия почек

Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на ме-танефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.

Гипоплазированная почка макроскопически представляет нор­мально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипопла­зии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипо­плазию с дисплазией.

• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клу­бочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.

• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характери­зуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубоч-ковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и арте-риол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встре­чают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мо-чевыводящих путей.

Клиническая картина

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ран­них этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипер­тензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких слу­чаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).

Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Не­редко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентра­ционной способности почек. Однако данные биохимических иссле­дований крови ещё длительное время остаются нормальными. Арте­риальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекаю­щим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.

Диагностика

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгеноло­гическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хо­рошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки Могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пие­лонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает по­чечная ангиография (рис. 6-34). При гипоплазии диаметр почечной

Рис. 6-34. Ангиограмма при гипоплазии левой почки. Фаза нефрограммы.

артерии и вены уменьшен в 1,5—2 раза по сравнению с сосудами здо­ровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, меж­долевые) также истончены, но прослеживаются до периферии поч­ки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может ука­зать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последу­ющие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изог­нуты, большая их часть «обрублена», периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует.

Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии не­велика.

Лечение

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефри­том и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к не-фрэктомии.

При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почеч­ной недостаточностью, спасительной мерой может служить только дву­сторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

6.3.9. Кистозные аномалии

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 ново­рождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных пораже­ний — поликистоз почек (рис. 6-35).

Поликистоз почек

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Тра­диционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантиль­ный (детского возраста, обычно р) и взрослый (начало в 30-40 лет, 9t).

Генетические аспекты

Поликистоз почек, взрослый тип I (#173900, 16р13.31-р13.12, де­фект гена полицистина 1 PKD1 [*601313], 9?) — одно из наиболее рас­пространённых генетических заболеваний (1 случай на 1000 новорож­дённых).

Поликистоз почек, взрослый тип II (*173910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4, Я).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200, 6р21.1—р12, дефекты генов PKHD], ARPKD, р) сочетается с множе­ственными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондри­ями в гепатоцитах.

Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склеро­зом (#600273, 16р13.3, дефект гена PKDTS, 5R) относят к микрохро­мосомным болезням.

Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, р) встре­чают в основном в Финляндии и на севере России.

Другие разновидности.

• Поликистозная болезнь почек III (600666,5R) проявляется у взрослых.

• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, р).

• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и не­пропорционально короткими конечностями (*263210, р).

Патогенез

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образую­щиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскре­торные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой систе­мой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные остро­вки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима дне-пластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудоч­ной железы, яичников.

Клиническая картина

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженнос­ти и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокаче­ственным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор-ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко разви­вается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболе­вания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют при­знаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изуче­ние семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек вы­являют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ пе­чени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличен­ные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной Деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра-фическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разре­женная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ки-стозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необ­ходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется пораже­

нием обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отли­чить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при на­личии опухоли выявляющая увеличение только одного участка поч­ки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-элек­тролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к по­стоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использо­вание хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопичес­кой техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улуч­шает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и ста­билизирует состояние больного.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения забо­левания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, арте­риальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.

Губчатая почка

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губча­тыми пирамидами) — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.

Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не раз­виваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулёза или пие­лонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в не-осложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид).

Лечение

При отсутствии осложнений лечения не требуется.

Мультикистозная дисплазия

Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточ­ник отсутствует или рудиментарен.

Двусторонняя аномалия (* 143400, 5R) несовместима с жизнью.

При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выпол­нить нефрэктомию.

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функ­ция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Лечение — нефрэктомия.

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характери­зующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщаю­щейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и

нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раз­двиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при раз­витии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выпол­няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста

Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступаю­щее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Со­держимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вслед­ствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иног­да больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзи-торную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.

Рис. 6-37. Киста верхнего по­люса почки. Ультразвуковая сканограмма.

Основной метод диагностики — УЗИ, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной систе­мой почки (рис. 6-37). С помощью УЗИ при диспансерномнаблюде-

нии у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кис­ты по мере роста ребёнка.

При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или ча­шечки и раздвигание шеек чашечек.

В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Боль­шую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позво­ляющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.

Лечение

Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 6-38). Показания к оперативному вмешательству — быстрое уве­личение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллектор­ной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.

Прогноз

Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.