6.3. Аномалии почек и мочеточников

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

• Аномалии количества включают агенезию почек и различные вари­анты удвоения почек и мочеточников.

• Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

• Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.

• Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию, удвоение почки и кистозные аномалии.

6.3.1. Агенезия почки

Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 ново­рождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно Рождаются мёртвыми. Однако описаны казуистические наблюдения Довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечатель­ной особенностью детского организма, когда другие органы выпол­няют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя °Ргана. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишеч­ник, кожа и лёгкие.

Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пузы-Ря> дисплазией половых органов, нередко — с лёгочной гипоплази-^еН, менингоцеле и другими врождёнными пороками.

Клиническая картина и диагностика

Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мо­чевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не по­является. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангио­графия указывает на отсутствие почечной артерии (рис. 6-21).

Рис. 6-21. Агенезия левой почки. Левая почечная артерия не выявляется. Брюшная аортограмма.

6.3.2. Удвоение почек и мочеточников

Удвоение — самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 ^и3 150 новорождённых, причём у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчи­ков. Она может быть одно- и двусторонней. Возникновение анома­

дци связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом нача-де или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Верхний сегмент почки составляет около трети всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты.

Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в моче­вой пузырь либо раздельно (рис. 6-22), либо сливаясь в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идёт о непол­ном удвоении коллекторных систем почки и мочеточников (рис. 6-23). Это состояние чревато возникновением уретеро-уретерального реф­

люкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретеро-уретеральный рефлюкс — функцио­нальное препятствие, способствующее застою мочи и развитию пие­лонефрита. При полном удвоении коллекторной системы почки и мочеточников каждый из мочеточников открывается в мочевой пу­зырь отдельным устьем. При этом мочеточник, дренирующий ниж­ний сегмент, открывается в мочевой пузырь проксимальнее обычно­го места впадения (угла мочепузырного треугольника), а мочеточник, дренирующий верхний сегмент, — дистальнее (закон Вейгерта—Мей-ера). При этом у девочек (рис. 6-24, а) он может оказаться эктопиро-ванным в производные урогенитального синуса (шейку мочевого пузыря, уретру, преддверие влагалища) и мюллеровых протоков (вла­галище, матку), а у мальчиков (рис. 6-24, б) — в производные воль-фовых протоков (заднюю уретру, семенные пузырьки, семявынося-щие протоки, придаток яичка).

По статистическим данным, эктопия устья при удвоении мочеточ­ника бывает в 10% случаев, причём у девочек в 4 раза чаще, чем У мальчиков.

б

Рис. 6-24. Варианты эктопии мочеточника (схема): а — у девочек (1 — в урет­ру, 2 — во влагалище, 3 — в матку); б — у мальчиков (1 — в семявыносящий проток, 2 — в семенные пузырьки).

Клиническая картина и диагностика

Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекци­ей мочевых путей, что служит показанием к комплексному исследо­ванию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь при случайном УЗИ выявляют аномалию. Удвоение мочеточников в час­ти случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще реф­люкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки. Устье моче­точника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что при-^водит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет кочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мега-УРетер; рис. 6-25).

Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной УРографии.

На экскреторных урограммах, если функция обоих сегментов Ночки сохранена, коллекторные системы чётко дифференцируют-^Ся- При поражении паренхимы одного из сегментов (чаще верхнего) ^Двоенной почки он может быть не виден. Однако опосредованно

можно судить о существовании поражённого сегмента на основа­нии смещения функционирующего сегмента и уменьшения количе­ства чашечек.

Цистоскопия позволяет отдифференцировать полное и неполное удвоение мочеточников, оценить состояние их устьев. Наличие боль­шого уретероцеле нередко затрудняет цистоскопию и не позволяет идентифицировать устья мочеточников.

При шеечной и уретральной эктопиях мочеточника основная жа­лоба — постоянное недержание мочи наряду с сохранёнными позы­вами к мочеиспусканию и нормальными микциями.

Диагностике помогают данные экскреторной урографии с отсро­ченными снимками (удвоение лоханки), цистоуретрографии (возмо­жен рефлюкс в эктопированный мочеточник), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с введением в мочевой пу­зырь по катетеру с баллоном метилтиониния хлорида. Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о наличии урет­ральной эктопии мочеточника.

Лечение

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников пока­зано в следующих случаях:

• полное отсутствие функций одного или обоих сегментов поч­ки — проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию;

• рефлюкс в один или оба мочеточника — выполняют антиреф-люксную операцию;

• уретероцеле — показано его иссечение с неоимплантацией мо­четочников в мочевой пузырь;

• внесфинктерная эктопия мочеточника — последний анастомо-зируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребёнок избавляется от недержания мочи.

6.3.3. Дистопия почек

Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Ча­стота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дис­топию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола.

Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её ко­роткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состо­яние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение.

Классификация

Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.

Высокая дистопия

К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень ред­кая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мо­чевой пузырь.

Низкая дистопия

Разновидности низкой дистопии включают поясничную, под­вздошную и тазовую.

• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лохан­ка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная арте­рия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки огра­ничена.

• Подвздошная дистопия (рис. 6-26) характеризуется более выражен­ной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне L -S,. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она сме­щена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифур­кации. Подвижности почки при изменении положения тела прак­тически нет.

Рис. 6-26. Подвздошная дистопия правой почки. Ретроградная пиелограм-ма и схема.

• Тазовая почка располагается по срединной линии под бифуркаци­ей аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря (рис. 6-27). Она может иметь самую причудливую форму. Как правило, она ги-поплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рас­сыпного типа, являются ветвями общей подвздошной или различ­ных тазовых артерий. Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или под­вздошной дистопией контралатеральной почки.

Перекрёстная дистопия

Перекрёстная дистопия (рис. 6-28) характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки сраста­ются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых.

Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают ис­ключительно редко.

Клиническая картина и диагностика

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномаль­ным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникаю­щая при перемене положения тела, физическом напряжении, метео­ризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в Подвздошной области и иррадиирует в паховую область противопо­ложной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки па­тологическим процессом (гидронефротическая трансформация, каль-^лёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с Нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных ^3аболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями

и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.

Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в слу­чае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиело­графии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и нео­бычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.

Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в слу­чаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и ма­лой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксирован­ном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние по­могает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосуди­стую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе.

Рис. 6-28. Перекрёстная дистопия левой почки. Экскреторная урограмма.

Лечение

Отношение к дистопии почки максимально консервативное.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гид­ронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого ка­либра сосудов.

6.3.4. Подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К пер­вым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и 1-об-разную почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются од­ноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Под­ковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки срос­шихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходя­щими от брюшной аорты или её ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте со­единения почек существует перешеек, представленный соединитель­ной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имею­щей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться меж­ду ними или позади них.

Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалия­ми и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая Подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие фак­торы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвер­гается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, уси­ливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением

сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпа­ции живота в виде плотного малоподвижного образования.

Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерогра-фией, позволяющее выявить наличие перешейка.

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращенной выпуклостью вниз.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характери­зуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в нор­ме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху (рис. 6-29). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 6-30). Наиболее чёт­ко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообраз­но выполнить почечную ангиографию.