6 Исследование действия гормона роста на растущий организм.

Здесь представляются результаты обследования пациентов, наблюдаемых по поводу задержки роста [2]. Всего под наблюдением находилось 103 пациента в возрасте от 9 мес. до 22 лет. Среди них лиц мужского пола 61, женского - 42. Наибольшее отставание в росте наблюдалось при гипогонадизме, церебрально-гипофизарном нанизме, гипотиреозе, синдроме Шерешевского-Тернера. Заметное отставание "костного возраста" имело место у больных с гипогонадизмом, гипотиреозом и церебрально-гипофизарном нанизмом.

Среди девочек задержка роста чаще была обусловлена синдромом Шерешевского-Тернера (28%), на втором месте по частоте стоит конституциональная низкорослость, синдром позднего пубертата(23,8%).

У мальчиков структура иная: причиной низкорослости у них чаще является конституциональная низкорослость с синдромом позднего пубертата (54%), на втором месте - церебрально-гипофизарный нанизм (21,3).

Структура нарушения роста неодинакова и в разных возрастных группах. У детей раннего и младшего школьного возраста в качестве причины задержки роста чаще выступает церебрально-гипифизарный нанизм, гипотиреоз. В подростковом возрасте наиболее частой является конституциональная низкорослость, синдром позднего пубертата у мальчиков и синдром Шерешевского-Тернера у девочек.

Установление причины задержки роста (диагноза) требует координированных усилий педиатра, генетика, эндокринолога, оснащения лечебных учреждений современными методами радиоизотопной диагностики.

Наибольших материальных затрат и времени требуется для подтверждения церебрально-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона (СТГ), как изолированной, так и сочетающейся с нарушением биосинтеза и секреции других тропных гормонов.

Недостаточность СТГ может быть как гипоталамической, так и гипофизарной. Выделение этих двух форм недостаточности СТГ важно для обоснования патогенетической терапии и прогноза заболевания.

Больные, у которых выявлено поражение на уровне гипофиза, нуждаются в целенаправленном обследовании у нейрохирурга для исключения объемного процесса.

С целью лечения задержки роста при гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона применяют человеческий гормон роста в сочетании с тиреоидными препаратами (при наличии тиреотропной недостаточности), анаболическими стероидами, гонадотропными и половыми гормонами (при выпадении гонадотропной функции).

Анализ результатов лечения показал, что темпы роста больных церебрально-гипофизарным нанизмом, до лечения составляющие 1-3 см в год, на фоне лечения человеческим соматотропином составляют в среднем 6,5 см в год, что не противоречит данным, полученным другими исследователями.

При чередовании лечения соматотропином с ретаболилом годовая прибавка в росте возрастает до 8,6 см, а при сочетании соматотропина с тиреоидными гормонами и хорионическим гонадотропином до 12 см в год.

Лучшие результаты наблюдались у детей младшего возраста с низкими показателями "костного возраста" к моменту начала терапии.

Больным с задержкой роста, обусловленной гипотиреозом и гипогонадизмом показана заместительная адекватная терапия соответствующими гормонами.

Дети и подростки с конституциональной низкорослостью, синдромом позднего пубертата и семейной низкоросл остью в ростстимулирующем лечении не нуждаются.

У больных с синдромом Нунана и Шерешевского-Тернера ростстимулирующее лечение неэффективно.

Наиболее распространенной формой задержки роста у мальчиков подросткового возрасга является конституциональная низк-рослость, синдром позднего пубертата, у девочек - синдром Шерешевского-Тернера - состояния, не требующие ростстимулирующей терапии.

В ростстимулирующем лечении нуждаются не менее 38% больных, страдающих низкорослостью.

Терапия препаратами человеческого гормона роста показана только больным церебрально-гипофизарным нанизмом, частота которого не превышает 17,4% среди всех низкорослых.

Для установления диагноза церебрально-гипофизарного нанизма недостаточно исследовать базальный уровень СТГ. Необходимо проведение функциональных нагрузочных проб, позволяющих выявить резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы.

Оптимальным набором проб для определения соматотропных и тиреотропных резервов гипоталамо-гипофизарной системы служат пробы с L-ДОФА и тиролиберином,

В 1958 г. Raben впервые сообщил об успешном лечении больного гипофизарным нанизмом (ГН) препаратом гормона роста человека (соматотропина, СТГч). Из-за неодинаковой биологической активности разные авторы предлагали различное дозирование препаратов соматотропина (6-30 ЕД/нед), преимущественно непрерывное лечение. Результаты лечения тоже были разными: в среднем от 6,9 до 11,912,5 см в первый год лечения (доза соматотропина 6-30 ЕД/нед). В нашей стране Н.А.Зарубина первая сообщила о результатах лечения соматотропином 8 больных гипофизарным нанизмом.

Хорошим результатом лечения препаратами соматотропина считается рост 7 см за год или удвоение скорости роста, наблюдавшейся до лечения. В настоящее время, когда препараты соматотропина стали очищены от полимерных фракций, рекомендуется доза от 0,08 до ОД МЕ/кг, которая больным гипофизарным нанизмом вводится 2 раза в неделю.

Дети с разными формами низкорослости встречаются чаще, чем предполагалось раньше. По данным Е.А.Бениковой, при массовых профилактических осмотрах у 3,5% детей были обнаружены разные формы нарушения роста. Причиной же менее чем 10% всех низкорослых детей бывает гипопитуитаризм.

По данным группы ученых, создавшей основу существующей в Великобритании национальной программы по соматотропному гормону, на 1 тыс. здоровых детей приходится 1 ребенок с гипосекрецией соматотропина. Каждый год регистрируется 160 новых детей, нуждающихся в лечении соматотропином. По показателям национального агентства по гипофизу в США в стране нуждается в лечении соматотропином 100 тыс. детей.

Пока возможности применения соматотропина для лечения низкорослости негипофизарной этиологии (синдрома Шерешевского-Тернера, здоровых низкорослых, детей с биоинактивным СТГч) и других заболеваний изучены еще недостаточно.