- •1. Ахалазия кардии: клиника, диагностика, лечение.
- •3. Б.И., 48 лет, учитель. При госпитализации жалобы: слабость, недомогание,
- •1. Диабетический кетоацидоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика,
- •2. Особенности клиники и течения hcv-инфекции
- •3. Мужчина, 74 года, в анамнезе пикс с формированием аневризмы лж, аг,
- •1. Гранулематоз Вегенера. Этиология. Патогенез. Классификационные
- •2. Синдром диспепсии: понятие, распространенность факторы риска,
- •3. Расшифровка экг
- •1. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез,
- •2. Аг при коарктации аорты (диагностика, лечение).
- •3. Больной д., 70 лет, госпитализирован в инфекционную больницу с
- •1. Воспалительные миопатии. Этиология. Эпидемиология. Патогенез.
- •2. Маркеры hcv-инфекции и биохимические показатели в различные фазы
- •Расшифровка экг
- •Аутоиммунный тиреоидит: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •Принципы заместительной терапии при хронических панкреатитах.
- •3. Больная, 55 лет, доставлена в стационар бригадой смп с жалобами на
- •1. Диабетическая нефропатия: клиника, диагностика, дифференциальная
- •2. Персистирующая фибрилляция предсердий, плановая кардиоверсия,
- •3. Больной а., 20 лет, студент. При поступлении в стационар предъявляет
- •Задача №2 (ответ)
- •1. Глюкокортикостероидная терапия. Методики лечения глюкокортикоидами
- •2. Острая диарея (этиология, патогенез, лечение)
- •3. Больной м., 18 лет направлен терапевтом на консультацию к гематологу с
- •1. Принципы терапии осложненных и неосложненных гипертонических
- •Ожирение: этиология, патогенез, классификация, осложнения, лечение
- •3. Больная т., 47 лет, поступила в клинику с жалобами на боли в суставах рук
- •1. Псориатический артрит. Этиология. Патогенез. Эпидемиология.
- •Методы инструментальной диагностики очаговых и диффузных заболеваний печени: преимущества и недостатки.
- •Расшифровка экг
- •1. Клинические маски гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.
- •2Диабетическая нейропатия: клинические формы, диагностика, лечение.
- •3. Больной д. 29 лет, с октября 2008 года появилась боль в икроножных
- •1. Узелковый полиартериит. Этиология. Патогенез. Классификационные
- •2. Дисфункция сфинктера Одди. Патогенез, клинические варианты, лечение.
- •3. Больной б., 32 лет, инженер. Обратился к участковому фтизиатру с
- •1. Вазовагальные синкопы, типы, диагностика, лечение.
- •2. Диагностика артериальной гипертензии (анамнез, физикальное
- •3. Больная к., 28 года. Месяц тому назад, после отдыха на море, впервые
- •1. Современные возможности неинвазивная диагностики фенотипа гастрита.
- •2. Иммуносупрессивная терапия. Выбор препарата. Мониторинг
- •3. Мужчина 70 лет (рост 180 см, масса тела 98 кг), страдающий сахарным
- •1. Дифференциальный диагноз коматозных состояний при сахарном диабете.
- •2. Современные подходы к лечению инфекций мвп, особенности
- •3. Больной б., 42 лет. При поступлении в стационар предъявляет жалобы на
- •1. Структура диагноза хронического гепатита.
- •2. Клинические синдромы при системной красной волчанке. Методы оценки
- •3. Расшифровка экг
- •1. Цели терапии аг, целевые уровни аг, общие принципы ведения больных аг.
- •2. Инфекции мвп, современная классификация, методы диагностики.
- •3. Женщина 60 лет (рост 160см, масса тела 55 кг), страдающая сахарным
- •1. Выбор сахароснижающих препаратов при сахарном диабете 2-го типа:
- •2. Принципы терапии ревматоидного артрита. Основы эффективного и
- •3. Расшифровка экг
- •1. Диффузный токсический зоб: классификация, клиника, диагностика,
- •2. Основные группы антигипертензивных препаратов, влияющих на прогноз
- •3. В неврологическое отделение госпитализирован больной д., 63 лет с
1. Воспалительные миопатии. Этиология. Эпидемиология. Патогенез.
Иммунопатогенез дерматомиозита/полимиозита. Критерии диагноза.
Особенности постановки диагноза. Лабораторная и инструментальная
диагностика.
Воспалительные миопатии - гетерогенная группа приобретенных заболеваний мышц, характеризующихся их дегенерацией и воспалительной инфильтрацией. Наиболее частыми вариантами воспалительных миопатии являются дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)..
Патогенез
Наличие воспалительных инфильтратов при дерматомиозите, полимиозите прежде всего свидетельствует о важности аутоиммунных механизмов в патогенезе этих заболеваний.
При дерматомиозите выявляется тяжелая ангиопатия внутримышечных сосудов с выраженной инфильтрацией В-лимфоцитами, а в стенке сосудов перимизия - отложения иммуноглобулинов и СЗ-компонента комплемента.. Присутствуют также макрофаги и цитотоксические Т-лимфоциты, но в меньшей степени.
Симптомы
При дерматомиозите, особенно у детей, заболевание начинается с общих проявлений, например, лихорадки и недомогания. Затем появляется характерная сыпь, которая сопровождает или, чаще, предшествует развитию слабости проксимальных мышц. Возникает гиперемия щек; на веках, особенно верхних, появляется сыпь с фиолетовым оттенком, часто сопровождаемая отеком и телангиоэктазиями. На открытых участках кожи груди и шеи возникает эритематозная сыпь. На разгабательной поверхности коленных и локтевых суставах отмечается дисколорация и утолщение кожи. Эритематозная сыпь выявляется и в области межфаланговых суставов на кистях. Наблюдается также дисколорация ногтевых лож, вслед за которой развиваются телеангиоэктазии и отек. Со временем прогрессирует слабость мышц, сопровождаемая болью и тугоподвижностью. Проксимальные мышцы на верхних и нижних конечностях вовлекаются в большей степени, чем дистальные. У детей с дерматомиозитом возможно развитие сгибательной контрактуры в голеностопных суставах.
Диагностика
При дерматомиозите и полимиозите возможно повышение СОЭ. Однако почти у 50% больных с дерматомиозитом и полимиозитом СОЭ остается нормальной. В целом, уровень СОЭ не коррелирует с выраженностью мышечной слабости и не может служить показателем эффективности лечения. Уровень креатинфосфокиназы (КФК) - чувствительный индикатор повреждения мышц при дерматомиозите и полимиозите. Обычно отмечается повышение изофермента КФК, специфичного для скелетных мышц (ММ). Однако уровень изофермента, специфичного для ЦНС (ВВ), также может быть повышен, что связано с текущим процессом регенерации мьшщ. Активность других ферментов, таких как альдолаза и лактатдегидрогеназа, также бывает повышена при дерматомиозите и полимиозите, но уровень КФК - более чувствительный показатель дегенерации мышц и повреждения мышечной мембраны и, следовательно, более надежный индикатор прогрессирования заболевания и эффективности терапии. Содержание в сыворотке миоглобина при дерматомиозите и полимиозите также бывает повышено и может служить показателем прогрессирования заболевания и ориентиром при проведении лечения.
Лечение
Наиболее эффективным и оправданным является глюкокортикоидная терапия (преднизолон, метипред) в дозе 1 мг/кг веса по чрездневной схеме (прием строго в утренние часы строго через день). Чрездневная схема позволяет избежать атрофии коры надпочечников и других грозных осложнений глюкокортикоидной терапии. После достижения медикаментозной ремиссии (обычно через 1-2 мес) доза гормонов постепенно под контролем игольчатой ЭМГ снижается до поддерживающей, далее возможна смена базовой терапии (например, на азатиоприн). При недостаточной эффективности проводимой терапии также подключается цитостатическая терапия.