3. Мужчина, 74 года, в анамнезе пикс с формированием аневризмы лж, аг,

сахарный диабет.

Правильный ответ: лечение декомпенсации ХСН, достижение нормосистолии на фоне бета-блокаторов, антикоагулянты, инг АПФ, статины. Плановая кардиоверсия после исключения тромбов при ЧПУЗИ

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №22

1. Гранулематоз Вегенера. Этиология. Патогенез. Классификационные

критерии. Клинические синдромы. Выбор терапии. Прогноз.

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов.

Этиология

Предполагается возможность связи начала болезни с воздействием инфекционного агента. Показано более тяжёлое течение гранулематоза Вегенера у пациентов с носительством золотистого стафилококка в полости носа, характеризующееся более частым развитием обострений

Патогенез

гранулематоза Вегенера связывают с развитием в поражённых органах и тканях распространённого воспаления мелких сосудов с одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулём макрофагального типа с клетками Лангханса.

Классификация

Классификация по локализации воспалительных поражений

В зависимости от локализации основных поражений принято выделять три варианта гранулематоза Вегенера:

локальный — изолированное поражение верхних дыхательных путей и/или органа зрения или органа слуха;

ограниченный — то же, что при локальном варианте, в сочетании с поражением лёгких или изолированное поражение лёгких;

генерализованный — мультиорганные поражения с обязательным вовлечением почек.

Клиническая картина

Начало болезни может быть подострым (с развитием клинической симптоматики в течение нескольких недель) или первично-хроническим. У некоторых пациентов, особенно без поражения почек или лёгких, болезнь может иметь относительно спокойное течение.

Как правило, сначала появляются общие симптомы: недомогание, лихорадка

Часто развивается поражение суставов (60% наблюдений) — артралгии коленных, голеностопных, локтевых, плечевых суставов. В редких случаях возможно развитие синовитов, в том числе с симметричным поражением мелких суставов кистей и стоп; однако формирование стойких деформаций суставов не характерно.

Первые локальные проявления нередко связаны с поражением ЛОР-органов (отмечаются более чем у 90% пациентов): одно- и двустронний средний отит со снижением остроты слуха и возможностью развития глухоты, эрозивный и язвенно-некротический ринит с отхождением геморрагических корок из носа с неприятным гнилостным запахом, а также гайморит (реже — фронтит, этмоидит, сфеноидит). Типична резистентность к антибактериальной терапии, однако возможно волнообразное течение с чередованием периодов ухудшения состояния и спонтанного улучшения. У некоторых пациентов, чаще у молодых женщин, развивается так называемый подскладочный ларингит с гранулематозным воспалением в гортани и трахее, первоначально манифестирующий нарушением фонации, а в последующем — развитием стеноза в подскладочном сегменте, способного привести к острой асфиксии.

Могут развиваться также поражения глаз (до 50% больных): конъюнктивит, склерит, увеит, гранулёма мягких тканей орбиты с формированием экзофтальма и возможной слепотой. Иногда указанные состояния бывают первым или даже единственным проявлением болезни.

Генерализация заболевания часто сопровождается поражением кожи (у 45% пациентов): пурпура, папулёзно-некротические элементы над крупными суставами, напоминающие ревматоидные узелки, возможно развитие гангренозной пиодермии с множественными обширными и глубокими участками некроза мягких тканей.

Симптомы поражения лёгких обнаруживаются у 60–80% больных; к ним относят кашель, одышку, кровохарканье и боль в грудной клетке. Отмечаются рентгенологические признаки образования инфильтратов в лёгких, внутри которых в трети случаев образуются полости распада, реже возникает воспалительное поражение плевры. Возможно присоединение диффузного альвеолита с массивным лёгочным кровотечением и тяжёлой посгеморрагической анемией.

Поражение почек развивается приблизительно у 80% больных. Чаще всего встречается латентный гломерулонефрит, однако возможно развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности, нефротического синдрома. Макрогематурия возникает редко. Важная особенность клинической картины гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера — редкость и «мягкое» течение артериальной гипертензии.

Лечение

препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3-5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг.

Прогноз

Без лечения прогноз неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 5 мес, а летальность в течение первого года жизни составляет 80 %.При своевременно начатой терапии циклофосфамидом и глюкокортикостероидами у 93 % пациентов ремиссия длится около 4-х лет, иногда у некоторых больных — более 10 лет