3. Больной д. 29 лет, с октября 2008 года появилась боль в икроножных

мышцах, к врачам не обращался. В декабре 2008 г. повысилась температура

Диагноз: Узелковый полиартериит. Активность 3.(конституциональный синдром, асимметричный полиневрит с порезом стоп и кистей, похудание, артериальная гипертензия, окклюзия центральной артерии сетчатки?, миалгии

Классификационные критерии:

-похудание более чем на 4 кг

-миалгии

-асимметричная полинейропатия

-артериальная гипертензия с повышением диастолическиго давления выше 90 мм. рт. ст.

Для верификации диагноза достаточно трех из указанных критериев.

.Дифференциальный диагноз со вторичными васкулитами, в первую очередь на фоне гепатита В., серологическую диагностику которого необходимо осуществить. Второе направление- исключение вторичного васкулита паранеопластического генеза.

Эскалационная терапия: пульс-терапия метилпреднизолоном 15 мг\кг\сут в течение 3 дней

Индукционная терапия 4-6 месяцев: циклофосфан 2 мг\кг\сут. Преднизолон 1 мг\кг\сут

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №31

1. Узелковый полиартериит. Этиология. Патогенез. Классификационные

критерии. Клинические синдромы. Выбор терапии. Прогноз.

Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм.

Патогенез

Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.

Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начала заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.

Поражение сосудов почек встречаются у 75-90 % больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.

В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.

У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы.

Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.

Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.

Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

У 50-70 % происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.

Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.

Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.

Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.

Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.

Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:

Похудание больше 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания

Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище

Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой

Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей

Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений

Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления

Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей

Вирус гепатита В — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови

Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями

Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение

Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн.