117. Неспецифический аорто-артериит (этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение)

Это заболевание также известно под разными названиями – болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь Такаясу, артериит дуги аорты, панартериит и др. Однако в настоящее время более оправданным считается термин «неспецифический аортоартериит». Заболевание относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты, ее основных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте до 30 лет. Суть патологии заключается в том, что дуга аорты и ее основные ветви – сонная артерия, подключичная артерия вовлекаются в воспалительным процесс, причина которого не ясна. В результате длительного течения просвет дуги аорты и/или ее ветвей суживается, кровь не поступает на периферию, поэтому на плечевой, локтевой и лучевой артериях не пульс прощупывается. Собственно отсюда и название – болезнь отсутствия пульса. Благодаря коллатеральным сосудам длительно отсутствуют субъективные признаки нарушенного кровотока.

Этиология и патогенез большинства первичных васкулитов не известны. В ряде случаев их появление можно связать с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. При этом сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем.

Макроскопически аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления – спаяны с периаортальной клетчаткой, имеют плотную фиброзную капсулу, наблюдается увеличение парааортальных лимфатических узлов. Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев ее стенки, а просвет – всегда сужен.

Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластические мембраны фрагментированы, между ними выявляется грануляционная ткань. В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

В настоящее время большое внимание в патогенезе уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВЗ. Имеется предположение, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты. В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы. Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета.

Клиническая картина. Различают острую и хроническую стадию заболевания. В острой стадии на первый план выступают проявления различных неспецифических воспалительных реакций, которые можно объединить в три группы симптомов: общие симптомы (немотивированное повышение температуры тела, повышенная утомляемость, общая слабость, повышенная потливость, боли в суставах, воспалительные изменения в крови); сердечные симптомы (тахикардия, неприятные ощущения в области сердца) и легочные (боль в груди, кашель, иногда кровохаркание). Причем примерно у половины больных эти признаки выражены незначительно.

До появления симптомов поражения кровеносных сосудов, каких-либо специфических признаков заболевания обычно выявить не удается. Эта фаза заболевания приходится на юношеский и молодой возраст и продолжается от 3 до 7 недель. Симптомы поражения аорты или отдельных артериальных сегментов появляются спустя 6-10 лет и более. Заболевание поражает преимущественно молодых женщин. Мужчины заболевают примерно в три раза реже, чем женщины.

В хронической стадиизаболевания появляются симптомы поражения аорты и ее ветвей. В клинической картине заболевания соответственно локализации патологических изменений в сосудах и ведущим признакам нарушения кровотока выделяют несколько синдромов:

1. синдром поражения дуги аорты,

2. синдром стенозирования нисходящей грудной аорты (коарктационный синдром),

3. синдром вазоренальной гипертензии,

4. синдром абдоминальной ишемии,

5. синдром окклюзии бифуркации аорты.

Как правило, эти синдромы сочетаются между собой в самых различных вариантах, что проявляется соответствующей клинической картиной. Нередко сами больные замечают, что у них нет пульса на лучевой артерии, что и заставляет их обратиться к врачу. Вовлечение в патологический процесс дуги аорты и ее ветвей ведет к хронической ишемии мозга, что проявляется обмороками, головокружениями, нарушениями зрения. Для поражения подключичной артерии характерны слабость в руках, иногда боли. Поражение мезентериальных артерий сопровождается ишемией органов пищеварения. При поражении бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий возникает ишемия нижних конечностей. При стенозе нисходящей аорты развивается коарктационный синдром, а при стенозе почечных артерий – синдром вазоренальной гипертензии. Заболевание также может осложниться образованием аневризмы.

Обычное клиническое обследование в большинстве случаев позволяет заподозрить заболевание и определить основную локализацию поражения. На этом этапе обследования больного в диагностике заболевания большое значение имеют данные, получаемые при аускультации соответствующих участков сосудистой системы, позволяющие довольно точно определить характер поражения и нарушения кровообращения. Большое значение в предварительной диагностике имеет также сравнительное определение пульсации периферических артерий, так как у большинства больных неспецифическим аортоартериитом имеется асимметрия качества пульса.

Измерение артериального давления на правой и левой руках, на нижних конечностях также может выявить нарушение кровотока в обследуемых сегментах артериальной системы. При естественном течении заболевания каждый третий больной погибает, не доживая до 30-35-летнего возраста.

Основной и наиболее частой причиной смерти является нарушение мозгового кровообращения

(геморрагические и ишемические инсульты), сердечная и почечная недостаточность, инфаркт миокарда вследствие поражения коронарных артерий.

Диагностика неспецифического аортоартериита представляет определенные трудности и базируется на данных клинического, лабораторного и инструментального обследований. Ультразвуковая допплерография позволяет установить характер кровотока, локализацию и протяженность поражения.

Лечение. Консервативная терапия неспецифического аортоартериита представляет очень сложную задачу, так как этиология и патогенез заболевания остаются недостаточно выясненными. В активную фазу процесса назначают Преднизолон в начальной дозе – 40-60 мг/сутки в течение 1,5-2 месяцев с постепенным снижением до поддерживающей дозы. При неэффективности Преднизолона применяют Метотрексат в дозе 25 мг/неделю. В неактивной фазе процесса можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах. Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (Хингамин по 0,25 г или Плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки). Широко используются сосудорасширяющие средства, дезагреганты, ангиопротекторы и др.